Елена Парецкая
аллергология-иммунология, патофизиология, педиатрия

врач аллерголог-иммунолог, врач-педиатр, патофизиолог, Junior Member WAO (Всемирная организация по аллергии)

Личный сайт

Тетрада Фалло (дефект Фалло) — это врожденный порок сердца, сложная и опасная для жизни комбинацию трех, четырех или пяти пороков сердца. В зависимости от этого порок имеет название триада, тетрада или пентада. Если порок не уточненный — его именуют дефектом Фалло.

Тетрада Фалло (дефект Фалло)

Дефекты в области клапанов и перегородок, сосудов сердца, составляющие дефект, формируются уже на ранних стадиях развития плода во время беременности. Малыша приходится лечить хирургическим путем, пока не сформировались тяжелые осложнения, вплоть до гибели. Тетрада или другой дефект Фалло диагностируется во время основных кардиологических исследований до рождения (скрининг беременных) и сразу после. Младенцы обычно нуждаются в хирургическом вмешательстве, иногда сразу после рождения.

О тетраде Фалло говорят, когда имеется сложное и опасное для жизни сочетание четырех различных пороков развития сердца. Обычно происходит сужение артерии легких (так называемый легочный стеноз). Кроме того, имеется дефект межжелудочковой перегородки, который вызывает неполное разделение обоих желудочков. Также при тетраде Фалло аорта (главная артерия) смещается вправо и, таким образом, расположена над дефектом перегородки. Четвертый порок сердца, проявляющийся тетрадой Фалло, представляет собой утолщенную и увеличенную мышцу правого желудочка. 

Причины

Точные причины тетрады Фалло не выяснены, но они обуславливают ​​дефекты развития зародыша. Не исключено, что в этом дефекте играет роль генетическая наследственная предрасположенность, которая проявляется еще до рождения. Это объясняют тем, что некоторые дети, страдающие пороком, имеют дефектный набор хромосом. Например, они часто страдают синдромом Дауна. Около 15 процентов больных детей имеют ошибку в одном и том же месте генома

Симптомы тетрады (дефекта) Фалло

Типичные симптомы тетрады Фалло проявляются почти сразу после рождения. Возникают сбивчивое дыхание, нередко возникают эпизоды бессознательного состояния, постоянное беспокойство, приступы судорог. Тетрада Фалло вызывает целый ряд других симптомов. Наиболее известным проявлением, которое сильнее всего бросается в глаза, является симптом «синюшного младенца»: через дефект в сердечную перегородку попадает и кровь, богатая кислородом, и кровь, вернувшаяся из тела — венозная.

Они смешиваются, кислорода становится меньше. Это приводит к тому, что ребенок, к сожалению, синеет и страдает сильной одышкой. При этом слизистая приобретает вишнево-синий оттенок, что в медицине именуется цианозом. В тяжелых случаях одышки возможна потеря сознания. Однако есть и легкие формы, которые не проявляются цианозом. 

Младенцы с тетрадой Фалло часто поджимают ноги к груди. Это потому, что это положение улучшает приток крови к легким и, следовательно, облегчает дыхание. Другими типичными признаками тетрады являются видимые изменения пальцев и ногтей — в то время как пальцы бледно-голубые, ногти часто тонкие и прозрачные. 

Возможные осложнения и риски

Из-за снижения притока крови к легким дети, страдающие тетрадой Фалло, могут испытывать так называемые гипоксические приступы. Обычно это происходит после продолжительных периодов отдыха, например, после сна. Однако такой приступ может быть вызван и стрессовой ситуацией. Признаками такого приступа обычно являются внезапное беспокойство, нарушение кровообращения, быстрое удушье, посинение или бледность кожи, судороги и потеря сознания.  

Дефект обычно вызывает у младенцев серьезное заболевание сердца. В худшем случае это заболевание может даже привести к смерти больного. Пострадавшие продолжают страдать гипоксии, что проявляется синюшным цветом кожи, потому что тело не снабжается достаточным количеством кислорода. Это также может повредить внутренние органы и головной мозг, что приведет к сокращению продолжительности жизни ребенка. Нередко у пациентов возникают аномальные шумы в сердце, и они часто болеют.

Осложнения в основном возникают, если не проводится лечение. Само кардиохирургическое лечение проводится на первом году жизни и не приводит к дальнейшим симптомам или осложнениям. Как правило, больные живут с нормальной продолжительностью жизни после лечения. Однако нередко пострадавшему человеку требуется второе хирургическое вмешательство во взрослом возрасте. 

Диагностика

Тетрада Фалло — одно из основных заболеваний, которое сегодня исключают при основных обследованиях младенцев. Однако, если есть подозрение на дефект, инициируются дальнейшие диагностические действия. Диагноз ставится, например, с помощью точного ультразвукового исследования сердца.

Кроме того, проводятся рентген грудной клетки, магнитно-резонансная томография и различные генетические исследования. Таким образом, может быть выявлена тетрада Фалло, другие пороки сердца и несердечные причины патологий. Если диагностирована аномалия, комплексная терапия всегда должна проводиться как можно раньше. 

Как лечить тетраду (дефект) Фалло 

При некоторых слабых симптомах тетрады Фалло бывает достаточно уменьшения симптомов с помощью лекарств. Однако реальное восстановление возможно только при хирургическом вмешательстве. У новорожденных и детей раннего возраста врачи сначала растягивают суженный сердечный клапан между правым желудочком и легочной артерией, чтобы улучшить приток кислорода.

Затем коррекция тетрады Фалло проводится хирургическим путем в течение первого года жизни. Только в редких случаях процедура проводится позже в детстве или подростковом периоде. Во время необходимой операции хирург закрывает и исправляет дефекты сердца. В некоторых случаях в дополнение к операции начинают медикаментозную терапию. В зависимости от тяжести тетрады Фалло она может быть кратковременной или постоянной. Во многих случаях операция позволяет детям вести более или менее нормальную жизнь. 

Однако возможными осложнениями оперативного вмешательства являются сердечные аритмии. Поэтому регулярные осмотры, в среднем один раз в год, рекомендуются даже после успешной операции по поводу тетрады Фалло. 

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

  1. Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013

  2. Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004

  3. Bieber, C. et al.: Duale Reihe Innere Medizin, Georg Thieme Verlag, 3. Auflage, 2012

  4. Böhm M, Hallek M, Schmiegel W (Hrsg): Innere Medizin, begr. von Classen M, Diehl V, Kochsiek K, 6. Auflage, München Elsevier Urban & Fischer Verlag 2009