Елена Парецкая
Елена Парецкая
патофизиология, педиатрия

педиатр, патофизиолог, иммунолог

Врожденный порок сердца — это аномалия развития органа (клапанов, перегородок или магистральных сосудов), формирующаяся внутриутробно, и формирующая аномалии кровообращения после рождения ребенка.  ВПС — наиболее частые пороки развития органов у новорожденных. По статистике около 7-10 детей из 1000 детей страдают разными формами изолированных или комбинированных пороков.

Врожденный порок сердца
Фото
iStockphoto

Не у каждого ребенка имеется серьезный, угрожающий жизни порок сердца, наиболее частые из них — это так называемые МАРС (расшифровывается как малые аномалии в развитии сердца). Это, например, небольшое отверстие в межжелудочковой перегородке (ДМЖП, дефект межжелудочковой перегородки), которое также может закрыться самостоятельно по мере роста ребенка или ложные хорды, открытое овальное окно без сброса. Наиболее важные пороки сердца перечислены ниже в соответствии с возникновением (частотой).

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — 31%.

  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — 7%.

  • Открытый Боталлов проток — 7%.

  • Стеноз (резкое сужение) клапана легочной артерии — 7%.

  • Стеноз (сужение) перешейка аорты — 5-8%.

  • Стеноз аортального клапана — 3-6%.

  • Тетрада (триада, пентада) Фалло — 5,5%.

  • Общий атриовентрикулярный канал — 4,8%.

  • Транспозиция крупных сосудов — 4,5%.

  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца- 3,8%.

Пороки сердца — наиболее распространенные врожденные пороки развития человека. Спектр врожденных аномалий сердца колеблется от очень простых, неосложненных форм до серьезных пороков, угрожающих жизни без раннего выявления и хирургического лечения.

Причины

Причины пороков сердца многочисленны. Здесь имеют значение как влияние окружающей среды, так и генетические факторы. В частности, материнские заболевания (например, диабет, краснуха, инфекции) и прием лекарств во время беременности могут повлиять на развитие эмбриона в утробе матери. Возраст отца также может представлять собой дополнительный фактор риска.

Отдельные врожденные пороки сердца явно связаны с генетическими дефектами, такими как хромосомные аномалии (трисомия 21, трисомия 18) или генные мутации, которые во многих случаях могут поражать не только сердце, но и другие органы.

Симптомы врожденных пороков сердца

Поскольку пороки сердца могут возникать во всех фазах развития органа, они сильно различаются по внешнему виду, сочетанию и частоте. В основном ВПС классифицируют на бледные (розовая или бледная окраска кожи) и цианотические (синие) пороки сердца.

Симптомы бледных пороков

При пороке сердца с шунтом слева направо богатая кислородом кровь просачивается из левого предсердия, левого желудочка или аорты через «отверстие» в бедную кислородом кровь правой половины сердца. В течение первых 10–14 дней жизни через отверстие проходит больше крови, что приводит к прогрессивному увеличению кровотока и давления в легочной артерии. Чем выше шунтирующий поток через дефект, тем более выражены симптомы.

В то время как дефекты межжелудочковой перегородки или связи между крупными сосудами становятся очевидными уже через несколько дней или недель после рождения из-за высокого кровотока, дефекты межпредсердной перегородки могут долгое время оставаться незамеченными.

Шумы в сердце при выслушивании характерны для большинства пороков сердца со сбросом крови слева направо. У больных детей, как правило, снижена физическая выносливость, выражена задержка физического развития, потливость, плохое сосание груди или бутылочки, одышка и частые бронхолегочные инфекции.

Если не лечить, у детей с большими лево-правыми шунтами может возникнуть задержка воды в легких, повреждение легочной артерии из-за повышенного давления и сердечная недостаточность.

При обструктивных врожденных пороках сердца возникает сужение (стеноз) кровотока, в результате чего повышается давление перед сужением и соответственно снижается кровоток. Сердечная мышца вынуждена сокращаться, преодолевая повышенное сопротивление, и поэтому испытывает сильный стресс. Шумы в сердце, вызванные турбулентностью в месте сужения, также типичны для обструктивных пороков сердца. В зависимости от выраженности сужения и формы заболевания порок сердца может проявляться одышкой и посинением конечностей (периферический цианоз) после физической нагрузки, в тяжелых случаях порок развития может быть опасен для жизни.

Лево-правый шунт создают:

  • Дефект межжелудочковой перегородки.

  • Дефект межпредсердной перегородки.

  • Открытый артериальный проток (боталлов).

  • Дефект атриовентрикулярного канала.

Обструктивные формы — это:

  • Стеноз клапана легочной артерии.

  • Аортальный стеноз.

  • Коарктация аорты.

Цианотические симптомы

При пороках сердца с шунтом справа налево бедная кислородом кровь из правых отделов сердца проходит через дефект в богатую кислородом кровь левого желудочка и, наконец, в большой круг кровообращения — или контуры разделяются, как в случае транспозиции магистральных артерий. Характерно синюшное окрашивание языка, кожи и слизистых оболочек, центральный цианоз. Если цианоз сохраняется, возможно повышение вязкости крови.

Право-левое шунтирование — это:

  • Тетрада Фалло.

  • Легочная атрезия.

  • Трикуспидальная атрезия.

  • Неправильное соединение сосудов:

  • транспозиция магистральных сосудов.

  • Общий артериальный ствол.

  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Возможные осложнения и риски

У детей с незначительными пороками развития часто вообще не наблюдается никаких симптомов, тогда как у других на заболевание указывают лишь незначительные нарушения. Шумы в сердце и цианоз являются наиболее яркими признаками врожденного порока сердца. При большом количестве врожденных пороков сердца сердце не в состоянии снабжать все органы достаточным количеством кислорода, вследствие чего кровь может скапливаться в органах и сосудах из-за снижения насосной способности (сердечная недостаточность).

В этих случаях дети часто утомляются быстрее, чем их сверстники, плохо пьют и едят, испытывают одышку, склонны к кашлю и развитию респираторных инфекций. С возрастом в ногах и лодыжках может скапливаться вода. Сердечные аритмии также могут быть признаками врожденного порока сердца.

Диагностика

Если есть подозрение на врожденный порок сердца до рождения, лечащий гинеколог направит мать и ребенка в специальное учреждение, где можно обследовать и оценить тип и степени пороков развития с помощью эхокардиографии плода.

Обычная диагностика после рождения включает прослушивание сердцебиения, измерение артериального давления во всех четырех конечностях, ЭКГ (электрокардиограмму) и эхокардиографию (УЗИ сердца). Ультразвуковое исследование сердца — важнейший инструмент в выявлении врожденных пороков сердца, процедура позволяет увидеть даже самые маленькие дефекты сердца. Используется ультразвуковая головка, специально оптимизированная для младенцев и детей младшего возраста, с помощью которой можно отображать сердце ребенка с качеством изображения высокого разрешения в виде 2D- и 3D-изображений поперечного сечения.

В принципе, ультразвукового исследования сердца через грудную стенку достаточно после рождения, чреспищеводное эхокардиографическое исследование обычно необходимо только у детей старшего возраста. Для уточнения важных анатомических деталей могут потребоваться дополнительные кардиокомпьютерная томография и магнитно-резонансная томография. МРТ-обследование особенно подходит для точного представления анатомии сердца и окружающих его сосудов у молодых пациентов, поскольку оно проводится без воздействия радиации. 

В случае сложных врожденных пороков сердца катетерные исследования сердца могут использоваться для измерения показателей насыщения кислородом и давления в различных отделах сердца. Эти измерения позволяют рассчитать размер шунта и сопротивления в большом и малом кругах кровообращения. Ангиография изображает сложную анатомию врожденных пороков сердца Обследование обычно проводится с использованием одного или двух катетеров, которые продвигают к сердцу после пункции кровеносных сосудов в паху. Эти исследования проводятся детям под седацией или под общим наркозом.

Как лечить врожденный порок сердца

Следствием многих врожденных пороков сердца является аномальное кровообращение и смешивание бедной и богатой кислородом крови на уровне сердца или сосудов. Таким образом, основная цель состоит в том, чтобы добиться нормального кровообращения и сохранить или восстановить способность сердца функционировать в нормальном режиме. Ввиду сложности и вариабельности врожденных пороков сердца лечение зависит от индивидуальной анатомической ситуации ребенка, возраста и общего состояния здоровья. Однако, как правило, доступны следующие варианты:

В ряде случаев при очень малых и легких формах врожденного порока сердца порок постепенно исчезает или не требует дальнейшего лечения. При некоторых заболеваниях используются лекарства, чтобы стимулировать сосудистые соединения между телом и легочной артерией, которые обычно закрываются после рождения. Примерно в 80 процентах остальных случаев необходима операция или катетерное вмешательство. В случае тяжелых пороков сердца новорожденному часто приходится проводить операцию.

С помощью катетерного вмешательства можно закрыть дефекты межпредсердной перегородки и некоторые дефекты межжелудочковой перегородки двухзонтичными системами. Кроме того, сужение сосудов или сердечных клапанов можно расширить или разорвать с помощью баллонной дилатации и поддержать имплантацией стентов. Также возможна окклюзия атипичных сосудов спиралями и специальными окклюзионными системами с помощью катетерного вмешательства. При большом числе пороков сердца хирургического вмешательства можно избежать путем катетеризации сердца. У подростков и молодых людей клапан легочной артерии также можно заменить интервенционным катетером.

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

  1. Рубаненко А.О., Дьячков В.А., Щукин Ю.В., Рубаненко О.А., Юрченко И.Н. Приобретенные пороки сердца: клиническая картина, диагностика // Кардиология: новости, мнения, обучение. — 2019. — Т. 7, № 3. — С. 26–36.

  2. Рекомендации ESC/EACTS 2017 по лечению клапанной болезни сердца // Рос. кардиол. журн. — 2018. — Т. 23, № 7. — С. 103–155.

  3. Хоффман Джи, Каплан С. (июнь 2002). «Частота врожденных пороков сердца». Журнал Американского колледжа кардиологов. 39 (12): 1890–900. doi: 10.1016/S0735-1097(02)01886-7. PMID 12084585.

  4.  «Каковы признаки и симптомы врожденных пороков сердца?». Национальный институт сердца, легких и крови. 1 июля 2011 года. Архивировано с оригинала 27 июля 2015 года.