Мария Елесина
Мария Елесина
Эндокринология, ультразвуковая диагностика

Врач-эндокринолог

Личный сайт

Несахарный диабет — это серьезное заболевание, при котором люди ежедневно выделяют избыточное количество мочи и страдают от повышенной жажды — точно так же, как диабетики. Однако в отличие от сахарного диабета в основе этой патологии лежит гормональное нарушение водно-солевого баланса. Поэтому не поможет лечение сахароснижающими препаратами и даже инсулином, требуются совершенно иные подходы к терапии.

Диабет несахарный
Фото
iStockphoto

Несахарный диабет — это редкое заболевание, вызванное гормональным дисбалансом и нарушениями в гипоталамусе либо гипофизе. Сбои в работе этих органов выводят из равновесия водно-электролитный баланс (водно-солевой обмен). Из-за нарушений синтеза гормонов почки утрачивают способность концентрировать мочу и удерживать воду в организме. В результате пострадавшие выделяют большое количество разбавленной мочи — до 20 литров в сутки.

Устаревшее название болезни — несахарное мочеизнурение.

Причины несахарного диабета

Гормональный дисбаланс, стоящий за болезнью, включает нарушения в работе антидиуретического гормона (АДГ, вазопрессина). Гормон вазопрессин, который образуется в гипоталамусе, части промежуточного мозга, участвует в регуляции обмена жидкости и солей. Однако он хранится и высвобождается по мере необходимости другим органом — гипофизом. АДГ участвует в регуляции водного баланса. Когда организм обезвожен, гипофиз выделяет АДГ в кровь. Это заставляет почки больше концентрировать мочу, поэтому удерживать больше воды.

При несахарном диабете этот механизм регуляции нарушен. В зависимости от того, где именно находится нарушение, врачи различают следующие формы заболевания:

  • Центральный несахарный диабет: дефицит гормона АДГ вызывают нарушения в области гипоталамуса или гипофиза. Гормон отсутствует полностью или присутствует в слишком малом количестве. В обоих случаях организм не может полноценно и правильно сигнализировать почкам, когда им следует удерживать в организме воду. Центральный несахарный диабет также называют нейрогормональным несахарным диабетом.

  • Почечный несахарный диабет: при почечном типе болезни АДГ выделяется в достаточном объеме, но почки не реагируют на него или реагируют недостаточно. Формируется так называемая толерантность к АДГ. Врачи также называют эту форму заболевания нефрогенным несахарным диабетом («нефрогенный» означает «начинающийся с почек»).

Обе формы заболевания — центральный и почечный несахарный диабет — могут быть наследственными или приобретенными (например, вследствие различных заболеваний). Бывают и такие случаи, когда причину заболевания установить не удается. Их называют «идиопатическими».

Симптомы

Основные симптомы несахарного диабета — это:

  • Полиурия: Чрезмерный диурез более 2,5 литров за 24 часа (у детей раннего возраста вместо полиурии иногда может быть диарея). Учащение мочеиспускания особенно заметно ночью — ночные позывы к мочеиспусканию (никтурия) неоднократно будят больных.

  • Полидипсия: повышенная жажда и потребление жидкости (часто люди предпочитают ледяную воду).

  • Астенурия: неспособность почек концентрировать мочу, что приводит к ее разбавлению (измеряется как снижение осмоляльности = снижение концентрации растворенных частиц).

Если пациент не может компенсировать повышенную потерю воды, выпивая больше жидкости, возникает обезвоживание (или дегидратация).

  • Неврологические симптомы: повышенное выделение мочи увеличивает уровень натрия в крови (гипернатриемия). Это может проявляться, например, в спутанности сознания, мышечной слабости и вялости. Наиболее тяжелая форма летаргия — расстройство сознания с сонливостью и заторможенностью физического и психического уровня (вялостью).

У некоторых пациентов несахарный диабет может быть результатом другого заболевания. Затем появляются симптомы основного заболевания.

Возможные осложнения и риски

В большинстве случаев несахарный диабет поддается лечению без каких-либо проблем. Приобретенные формы заболевания иногда даже излечимы — при условии устранения причины (например, опухоли головного мозга). 

Лечения врожденного (наследственного) несахарного диабета не существует. Однако при правильном лечении и уходе болезнь можно держать под контролем, и в целом возможна нормальная жизнь. Тем не менее, раннее лечение важно! Например, если дети рождаются с наследственным несахарным почечным диабетом, но это не распознается и не лечится немедленно, существует риск необратимого повреждения головного мозга с умственной отсталостью.

Диагностика

В беседе с больным врач сначала собирает анамнез (историю болезни). Он подробно спрашивает о возникающих симптомах и любых известных основных заболеваниях. Общий медицинский осмотр также является частью обследования при учащенном обильном мочеиспускании.

Для уточнения возможного несахарного диабета врач назначает анализы крови и мочи:

  • Кровь: при несахарном диабете выявляют повышенный уровень натрия и других солей (электролитов). Уровень натрия особенно значительно повышается у пациентов, которые не пьют (или не могут) пить достаточное количество жидкости, чтобы компенсировать потерю воды.

  • Моча: ее собирают за 24 часа и затем анализируют. При несахарном диабете она очень разбавлена: снижение концентрации растворенных частиц — это пониженная осмоляльность. Удельный вес мочи снижен, содержание сахара в моче в норме (отличительная черта от сахарного диабета — сахар в моче повышен).

Подозрение на несахарный диабет может быть подтверждено тестом на жажду (тест на водную депривацию). Пациент не должен ничего пить в течение нескольких часов (например, 12 часов). В течение этого времени он будет находиться под постоянным медицинским наблюдением на случай опасного обезвоживания. Регулярно измеряются различные параметры: количество выделенной мочи, количество растворенных частиц (осмоляльность) в моче и крови и масса тела пациента.

Несмотря на недостаточное потребление жидкости, больные несахарным диабетом продолжают выделять мочу, причем эта моча остается разбавленной (осмоляльность мочи неизменна), а осмоляльность сыворотки крови увеличивается. У здоровых людей количество мочи уменьшается, а осмоляльность увеличивается, когда они пытаются компенсировать жажду.

Тест прекращается либо после запланированного времени выполнения, либо раньше, если артериальное давление пациента падает, увеличивается частота сердечных сокращений или масса тела снижается более чем на пять процентов.

Если измерения во время теста на жажду подтвердят несахарный диабет, врач может выяснить, какая форма заболевания присутствует до окончания теста, введя гормональный препарат:

Для этого он вводит пациенту АДГ (или его синтетическое производное десмопрессин, который также выпускается в виде назального спрея). Затем моча снова анализируется:

  • Центральный несахарный диабет: введение вазопрессина снижает экскрецию мочи, она становится менее разбавленной, что можно распознать по увеличению осмоляльности.

  • Почечный несахарный диабет: несмотря на введение вазопрессина, избыточное выделение мочи продолжается, и моча лишь немного менее разбавлена ​​(небольшое повышение осмоляльности мочи) — ведь проблема здесь не в недостатке гормонов, а в отсутствующей или плохой реакция на гормон.

Также можно различить эти две формы путем непосредственного измерения АДГ в крови в конце теста жажды (перед введением вазопрессина). Уровни АДГ будут низкими при центральном несахарном диабете и должным образом повышенными при почечном несахарном диабете. 

Как лечить несахарный диабет

Лечение несахарного диабета зависит от типа, причины и тяжести заболевания. Оно направлено на снижение диуреза до такой степени, чтобы пациент мог вести нормальный образ жизни и больше не просыпался от чрезмерного мочеиспускания ночью.

При центральном несахарном диабете необходима заместительная гормональная терапия — недостающий гормон АДГ приходится восполнять медикаментозно, а именно путем регулярного введения десмопрессина. Это искусственное производное антидиуретического гормона работает так же, как и его природный аналог, но имеет более длительный срок действия. Его можно применять по-разному. Многие пациенты применяют десмопрессин в виде назального спрея. Активный ингредиент также доступен в виде таблеток и инъекций под кожу или в вену. Дозировка во всех случаях подбирается индивидуально.

В дополнение или в качестве альтернативы десмопрессину при центральном несахарном диабете могут быть полезны другие лекарства:

  • Тиазидные диуретики: это мочегонные, которые, как это ни парадоксально, могут снижать диурез у пациентов с центральным несахарным диабетом (и почечным несахарным диабетом).

  • Препараты, высвобождающие АДГ: они увеличивают выработку вазопрессина и поэтому подходят для пациентов с частичным дефицитом гормона (т. е. когда организм все еще может вырабатывать небольшое количество АДГ). Эти активные ингредиенты включают хлорпропамид, снижающий уровень сахара в крови, и карбамазепин, препарат от эпилепсии. Их можно комбинировать с тиазидными диуретиками.

  • Ингибиторы простагландинов: такие препараты, как индометацин (НПВП, уменьшающий боль и воспаление), могут уменьшить количество вырабатываемой мочи, хотя обычно лишь незначительно. Однако эффект может быть усилен, если пациент также принимает тиазидные диуретики и придерживается диеты с низким содержанием натрия.

Независимо от того, полный или частичный дефицит АДГ — по возможности всегда устраняется причина центрального несахарного диабета. Например, опухоль головного мозга, вызывающая дефицит АДГ, часто может быть удалена хирургическим путем.

Терапия несахарного почечного диабета более сложная. Он состоит из нескольких компонентов:

  • Употребление достаточного количества воды.

  • Малосолевая и низкобелковая диета.

  • По возможности устранение причины заболевания.

Если, несмотря на эти меры, симптомы несахарного диабета сохраняются, врач назначает препараты, уменьшающие количество выделяемой мочи. Можно использовать те средства, которые иногда назначают при центральном несахарном диабете: тиазидные диуретики или калийсберегающий диуретик амилорид или НПВП (такие как индометацин).

При несахарном почечном диабете крайне важно достаточное количество питья: даже несколько часов без воды могут вызвать сильное обезвоживание!

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

  1. MSD Manual: «Nephrogener Diabetes insipidus» (Stand: März 2017), unter: www.msdmanuals.com

  2. MSD Manual: «Zentraler Diabetes insipidus» (Stand: November 2017), unter: www.msdmanuals.com

  3. Öffentliches Gesundheitsportal Österreichs: «antidiuretisches Hormon», unter: www.gesundheit.gv.at 

  4. Orphanet — Das Portal für seltene Krankheiten und Orphan Drugs: «Diabetes insipidus, zentraler» (Stand: Juli 2012), unter: www.orpha.net