Юрий Бахарев
Юрий Бахарев
Урология

врач-уролог высшей категории, врач ультразвуковой диагностики

Феохромоцитома — это редкий тип опухоли, которая возникает в надпочечниках, в частности, из определенных хромаффинных клеток в центре надпочечника, составляющих мозговое вещество. Эти клетки секретируют гормоны — адреналин и норэпинефрин, поэтому феохромоцитома постоянно вырабатывает их в избытке. Это и формирует основные клинические проявления при данном варианте опухоли.

Феохромоцитома
Фото
iStockphoto

Феохромоцитомы возникают в одном из двух надпочечников, расположенных над почками в задне-верхней части живота. Параганглиомы — это аналогичные опухоли, которые образуются в параганглиях (нервных пучках) по всему телу. Под микроскопом феохромоцитома и параганглиома выглядят одинаково. Они называются по-разному в основном только в зависимости от местоположения. Примерно 80-85% всех феохромоцитом/параганглиом локализуются в мозговом веществе надпочечников

Приблизительно 15–20 % локализуются за пределами этой области в грудной клетке, сердце, брюшной полости, тазу, мочевом пузыре, на шее или основании черепа. Параганглиомы головы и шеи, а иногда и других локализаций, неактивные. Это означает, что они не продуцируют высокого уровня адреналина или норадреналина. 

Причины

У большинства пациентов феохромоцитомы/параганглиомы возникают случайно, по неизвестным причинам (спорадически). Примерно в 35% случаев опухоли могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Некоторые наследственные случаи могут возникать как часть другого заболевания, например, это:

  • множественная эндокринная неоплазия типов 2a и 2b, 

  • синдром фон Хиппеля-Линдау, 

  • нейрофиброматоз типа 1,

  • синдром наследственной параганглиомы-феохромоцитомы, 

  • семейная изолированная феохромоцитома. 

Большинство опухолей этого типа можно лечить с помощью целенаправленной хирургии.

Симптомы феохромоцитомы

У некоторых людей с феохромоцитомой симптомы могут отсутствовать (бессимптомное течение). Высокое кровяное давление (гипертония) — наиболее частый признак, связанный с этой опухолью. Высокое кровяное давление может присутствовать всегда или возникает в форме тяжелых кризов. Люди могут испытывать хронические эпизоды высокого кровяного давления, часто приводящие к головным болям, нерегулярному сердцебиению (тахикардии) и обильному потоотделению (потливость). Частота этих эпизодов варьируется от нескольких раз в день до пары раз в месяц.

Симптомы, связанные с феохромоцитомами, возникают из-за высвобождения определенных гормонов, известных как катехоламины (например, норэпинефрин и адреналин). Высвобождение избыточного количества катехоламинов приводит к повышению артериального давления и другим характерным симптомам опухоли.

Дополнительные симптомы, возникающие реже, могут включать:

  • боль в груди или животе, 

  • тошноту, 

  • рвоту, 

  • диарею, 

  • запор, 

  • бледность кожи, 

  • слабость и потерю веса. 

Также могут возникать приступы тревоги или паники. Некоторые люди испытывают выраженное снижение артериального давления при резком вставании, что иногда приводит к головокружению (ортостатическая гипотензия). У некоторых людей с феохромоцитомой могут быть трудности с расщеплением (метаболизмом) углеводов и может развиться диабет.

Возможные осложнения и риски

Если их не лечить, опухоли могут прогрессировать и вызывать серьезные, опасные для жизни осложнения, включая заболевание сердечной мышцы (кардиомиопатию), кровоизлияние в головной мозг (инсульт) или скопление жидкости в легких (отек легких). Некоторые люди впервые узнают о диагнозе после сердечного приступа (инфаркта миокарда).

Приблизительно 15% феохромоцитом могут быть канцерогенными (метастатическими, что означает распространение в другие части тела). Вненадпочечниковые параганглиомы чаще метастазируют, чем надпочечниковые феохромоцитомы. Метастатические формы могут распространяться (метастазировать) в различные области тела, включая лимфатические узлы, печень, легкие и кости.

Диагностика

Диагноз феохромоцитомы можно заподозрить на основании подробного анамнеза пациента (включая предыдущие случаи опухоли в семье), тщательного клинического обследования и выявления характерных признаков — пароксизмальные приступы, артериальная гипертензия, не поддающаяся обычному лечению и т. д.

Анализ крови и/или мочи может подтвердить диагноз секретирующей феохромоцитомы/параганглиомы путем обнаружения повышенного уровня катехоламинов или их метаболитов в моче и крови (плазме). Метаболиты являются побочными продуктами катехоламинов, которые образуются, когда организм расщепляет (метаболизирует) катехоламины.

Методы визуализации — компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), применяются для определения конкретного местоположения и размера опухоли. МРТ является предпочтительным методом визуализации для беременных женщин с подозрением на феохромоцитому/параганглиому.

Как лечить феохромоцитому

Диагностика и терапевтическое лечение феохромоцитомы проводятся эндокринологом совместно с онкологом. Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут различаться в зависимости от множества факторов: 

  • размера опухоли; 

  • расположения в тканях; 

  • является ли она локализованной или распространенной (метастазирует); 

  • присутствие или отсутствие определенных симптомов; 

  • возраст человека и общее состояние здоровья; 

  • и/или дополнительные элементы. 

Решения, касающиеся использования конкретных схем приема лекарств и/или других методов лечения, должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательной консультации с пациентом с учетом специфики случая; подробное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков, включая возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия; предпочтение пациента; и другие соответствующие факторы.

Хирургия является основным методом лечения феохромоцитомы/параганглиомы. Приблизительно 80-85% опухолей успешно удаляются хирургическим путем. В случае вненадпочечниковых параганглиом может быть выполнено хирургическое удаление одного или обоих надпочечников (адреналэктомия) или другой локализации. 

Наиболее распространенным хирургическим методом лечения феохромоцитомы надпочечников является лапароскопическая адреналэктомия. Во время этой процедуры в брюшной полости делается небольшой разрез, через него вводится небольшая трубка (лапароскоп) и опухоль удаляется. У пациентов, у которых удалены оба надпочечника, небольшое количество наружного слоя надпочечников (или коры надпочечников) может быть оставлено для сохранения нормальной продукции глюкокортикоидов (так называемая операция с сохранением коры). Это может уменьшить последующие осложнения, вызванные дефицитом глюкокортикоидов, у пациентов, нуждающихся в удалении обоих надпочечников.

Перед операцией больных необходимо лечить альфа-адреноблокаторами и, возможно, бета-адреноблокаторами, чтобы свести к минимуму эффекты гормонов надпочечников. Блокаторы альфа-адренорецепторов используются для контроля высокого кровяного давления (гипертонии). У некоторых пациентов для лечения учащенного сердцебиения (тахикардии) могут быть добавлены бета-адреноблокаторы.

Хирургия может быть использована для лечения случаев метастатической феохромоцитомы/параганглиомы. Лучевая терапия, при которой для нацеливания и уничтожения раковых клеток применяют радиацию, а также определенные комбинации противоопухолевых препаратов (химиотерапия), могут применяться для лечения пациентов с метастатической или неоперабельной феохромоцитомой. В случаях, когда хирургическое вмешательство не может удалить всю пораженную ткань, может быть полезным периодическое уменьшение метастазированной ткани (уменьшение объема). Людям, у которых операция не удаляет всю пораженную ткань, возможно, потребуется принимать лекарства для контроля высокого кровяного давления.

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

  1. ain A, Baracco R, Kapur G. Pheochromocytoma and paraganglioma-an update on diagnosis, evaluation, and management. Pediatr. Nephrol. 2020: 35: 581-594

  2. Farrugia FA, Charalampopoulos A. Pheochromocytoma. Endocr Regul. 2019; 53 191-212.

  3. Fishbein L. Pheochromocytoma/paraganglioma: is this a genetic disorder? Curr Cardiol Rep. 2019; 21:104.

  4. Jimenez C. Treatment for patients with malignant pheochromocytomas and paragangliomas: a perspective from the hallmarks of cancer front. Endocrinol. 2018; 9: 277.