Елена Парецкая
аллергология-иммунология, патофизиология, педиатрия

врач аллерголог-иммунолог, врач-педиатр, патофизиолог, Junior Member WAO (Всемирная организация по аллергии)

Личный сайт

Синдром Шегрена — это серьезное аутоиммунное заболевание. При его развитии защитные силы организма атакуют и вызывают воспаление в собственных тканях организма. Это одно из воспалительных ревматических заболеваний. Особенно часто поражаются слезные и слюнные железы, но инфекция может распространяться и на мышцы и суставы.

Шегрена синдром

Чаще всего пациенты с синдромом Шегрена страдают от сухости слизистых оболочек. Другими словами, сухость глаз является одним из основных симптомов патологии.

Синдром Шегрена представляет собой аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением. При аутоиммунном заболевании защитная система организма направлена не ​​против вредоносных захватчиков извне, таких как бактерии или вирусы, а против собственных тканей организма. Синдром Шегрена относится к воспалительным ревматическим заболеваниям и к группе коллагеновых заболеваний. 

Существуют две формы синдрома Шегрена. Если патология поражает только слезные и слюнные железы, это называется первичным процессом. Если симптомы возникают как побочный эффект других воспалений соединительной ткани, таких как ревматоидный артрит или красная волчанка, это называется вторичным синдромом Шегрена. Он поражает женщин чаще, чем мужчин. Заболевание относится к числу наиболее распространенных воспалительных заболеваний. 

Причины

Причины синдрома Шегрена точно не исследованы. С одной стороны, предполагается, что предрасположенность к заболеванию передается по наследству, с другой стороны, возможными триггерами являются факторы внешней среды или гормональный дисбаланс. Другими возможными причинами являются прием лекарств, вирусные инфекции или особые нагрузки на организм, такие как беременность. 

Предполагается, что тело определенным образом неправильно перепрограммируется этими процессами и вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани организма. Другое объяснение предполагает, что при синдроме Шегрена иммунная система теряет способность отличать чужеродные клетки от собственных. Эта способность называется иммунной толерантностью. Однако причина потери этой иммунной толерантности пока не известна. 

Симптомы синдрома Шегрена

Пациенты с синдромом Шегрена в основном страдают от сухости слизистых оболочек. Таким образом, сухость глаз является одним из основных симптомов заболевания. Из-за сухости у пострадавших возникает ощущение присутствия инородного тела в глазу. Глаза чешутся, краснеют и болят.

Но не только глаза, но и слизистые рта имеют ярко выраженную сухость. Выработка слюны сильно ограничена, поэтому больным приходится больше пить во время еды. Только так они вообще могут проглотить пережеванную пищу. Из-за сухости во рту они также ощущают постоянное чувство жажды. Помимо слюнных и слезных желез, могут поражаться и другие железы организма. 

Некоторые пациентки страдают от сухости влагалища. Результатом является ощущение сухости, жжения и зуда, а также дискомфорт во время полового акта. Синдром Шегрена также может давать о себе знать неспецифическими общими симптомами. Пострадавшие постоянно малоактивные и усталые. Это также называется утомлением.

Возможны проблемы с концентрацией внимания, у вас болят суставы и мышцы. Также могут возникнуть проблемы с пищеварением. Еще одним симптомом синдрома Шегрена является феномен  или болезнь Рейно. Это нарушения кровообращения в пальцах, которые сопровождаются онемением и/или болью. 

Возможные осложнения и риски

Синдром Шегрена приводит к множеству различных симптомов. Прежде всего, пострадавшие страдают от очень сухих глаз. Поскольку симптомы не особенно характерны и не указывают прямо на заболевание, ранняя диагностика и лечение обычно не проводятся. Пострадавшие продолжают страдать от сухости во рту и очень выраженной усталости. Усталость и общее недомогание также могут возникать из-за болезни и очень негативно сказываются на качестве жизни пациента.

Однако болезнь также поражает мышцы и суставы, вызывая воспаление и сильную боль. Если боль также возникает ночью, это может привести к проблемам со сном и раздражительности или депрессии у пациента. Ограничения в движении и, следовательно, в повседневной жизни также могут возникать в результате синдрома Шегрена. К сожалению, этиотропное лечение невозможно. Тем не менее, симптомы могут быть хорошо ограничены с помощью лекарств и методов лечения. Особых осложнений нет. К сожалению, нельзя однозначно предсказать, приведет ли заболевание к сокращению продолжительности жизни. 

Диагностика

При синдроме Шегрена различают два типа симптомов. Если иммунная система направлена ​​только против слюнных и слезных желез, то говорят о железистых (поражающих железы) симптомах. Так обстоит дело с первичным синдромом Шегрена. Если защита также атакует другие типы тканей, т. е. если присутствует вторичный синдром, симптомы называются экстрагландулярными (лежащими вне желез). Железистые симптомы проявляются главным образом сухостью во рту и в области глаз, что врачи называют синдромом сухости.

Другие слизистые оболочки, такие как горло, нос или влагалище, также могут быть подвержены сухости. К внежелезистым симптомам относятся нарушения кровообращения с образованием красных пятен на коже, воспалением суставов и повышенной утомляемостью. Симптомы обычно развиваются только после 40 лет, но, поскольку сбои в работе иммунной системы развиваются очень медленно, предполагается, что заболевание начинается после 20 или 30 лет.

Однако симптомы становятся заметными и видимыми лишь позже. Первое подозрение на симптомы Шегрена возникает на основании типичных симптомов. Чтобы иметь возможность поставить достоверный диагноз, проводятся анализы крови. При наличии синдрома Шегрена в крови могут быть обнаружены определенные антитела, ревматические и воспалительные факторы. 

Как лечить синдром Шегрена

Поскольку синдром Шегрена является генетическим заболеванием, его всегда должен лечить врач. Если женщина желает иметь детей, также может быть проведено генетическое обследование и консультирование, чтобы предотвратить повторение заболевания у потомков. Поскольку патология может привести к серьезным симптомам и осложнениям, всегда следует обращаться к врачу, если симптомы указывают на этот синдром. 

Лечение синдрома Шегрена направлено на облегчение симптомов, так как до сих пор не существует лечебной терапии аутоиммунных заболеваний. Вы просто пытаетесь подавить защитную систему, чтобы предотвратить дальнейшие атаки на собственное тело. Это делается с помощью лекарств, таких как кортизон. Мази или капли назначают против сухости в глазах. Существуют специальные жидкости для полоскания рта или гели для сухой слизистой оболочки полости рта. Вы также можете стимулировать выработку слюны, рассасывая сладости и делая небольшие глотки воды в течение дня, чтобы увлажнить слизистые оболочки.

В случае особо выраженных симптомов применяют медикаменты для стимуляции слезо- и слюноотделения. Кроме того, необходима тщательная гигиена полости рта, так как при синдроме Шегрена повышен риск развития кариеса. При наличии вторичного процесса лечат также основное заболевание и воспалительные процессы в суставах. Здесь используются обезболивающие и противовоспалительные препараты. В целом, лечение синдрома Шегрена обычно требует привлечения нескольких специалистов, таких как стоматолог, ревматолог, офтальмолог, гинеколог и отоларинголог. 

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

  1. Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2015

  2. Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 266. Auflage, de Gruyter, Berlin 2014

  3. Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN): Zerebrale Vaskulitis. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 030/085 (Stand: 30.9.2012)

  4. Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V.: Merkblatt: Das Sjögren-Syndrom. Bonn 2007