Мария Грек
Мария Грек
педиатрия, организация здравоохранения

педиатр, заместитель главного врача филиала Клиника «Будь Здоров» в городе Санкт-Петербург

Личный сайт

Острые лейкозы — это злокачественные заболевания системы кроветворения, характеризующиеся неконтролируемой пролиферацией в костном мозге незрелых клеток-предшественников, так называемых бластов. В зависимости от того, какой тип клеток крови поражен, проводится различие между острым миелоидным (ОМЛ) и острым лимфоцитарным лейкозом (ОЛЛ).

Острый лейкоз

Острые лейкозы встречаются реже, чем так называемые солидные опухоли, такие как злокачественные опухоли легких или кишечника. Риск развития патологии увеличивается с возрастом; средний возраст начала заболевания составляет более 60 лет.

Во взрослом возрасте около 80% острых лейкозов относятся к группе ОМЛ и около 20% — к группе ОЛЛ. Однако ОЛЛ является наиболее распространенной формой лейкемии у детей. 

Причины

Причины развития острого лейкоза выяснены лишь частично. Однако существует ряд факторов, повышающих риск развития заболевания. К ним относятся повреждения костного мозга от радиации и некоторых химических веществ, таких как бензол. Кроме того, химиотерапия и/или лучевая терапия по поводу другого злокачественного заболевания и длительное применение препаратов, подавляющих иммунную систему, связаны с повышенным риском заболевания. 

Очень редко в основе развития острого лейкоза лежат наследственные заболевания, связанные с повышенным риском развития опухоли. Сюда относится, например, синдром Дауна. 

Кроме того, существует несколько заболеваний крови, таких как так называемые миелодиспластические синдромы (МДС) и миелопролиферативные синдромы (МПН), которые могут прогрессировать до ОМЛ. Тогда это упоминается как вторичный острый лейкоз. 

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза обычно напрямую связаны с инфильтрацией костного мозга лейкозными клетками и последующим подавлением нормального кроветворения. Типичными симптомами являются:

Инфильтрация других органов и тканей, таких как печень, селезенка, лимфатические узлы, кости, десны, кожа и центральная нервная система, может привести к различным симптомам и результатам (увеличение печени, селезенки или лимфатических узлов, боль в костях, отек десен и т. д.).  

Очень высокое количество лейкозных клеток в крови может привести к нарушениям зрения и другим нарушениям центральной нервной системы, а также к кровотечениям. 

Возможные осложнения и риски

Рецидив определяется как возвращение острого лейкоза после того, как лечебная терапия привела к полной ремиссии всех симптомов. Порядок действий в случае рецидива (повторная лечебная терапия, паллиативная терапия, экспериментальная терапия, поддерживающая терапия, наблюдение) зависит от особенностей лейкоза, возраста больного, его общего состояния, наличия сопутствующих заболеваний и желания и воли больного. зависит от случая, определяемого в каждом конкретном случае. 

Диагностика

При подозрении на опухолевое заболевание лечащий врач помимо подробного обсуждения проведет несколько обследований. Наиболее важные обследования для выявления острого лейкоза включают сбор анамнеза и физикальное обследование, лабораторные анализы и исследование костного мозга.

Для оценки функции наиболее важных органов и выявить сопутствующие заболевания и осложнения. Если лейкемия присутствует вне костного мозга или периферической крови, гистологическое исследование проводят так же, как в костном мозге. 

Классификация и постановка диагноза. Чтобы оценить прогноз для отдельного пациента и определить наиболее подходящую терапию, каждый острый лейкоз должен быть описан как можно точнее. Для этой цели доступны различные системы классификации Всемирной организации здравоохранения, так называемая классификация ВОЗ или так называемая «Европейская сеть лейкемии (ELN)». Эти системы учитывают изменения в генетическом материале лейкозных клеток, микроскопический вид и определенные свойства окрашивания лейкозных клеток, обнаружение определенных белковых молекул на поверхности лейкозных клеток.

Кроме того, для этих классификаций важна история болезни пациента, в частности, возникла ли лейкемия из-за другого заболевания крови или развилась после химиотерапии и/или лучевой терапии другого злокачественного заболевания. Благодаря большому количеству выдающихся результатов исследований в последние годы были получены глубокие знания, которые повлияли на оценку прогноза и, в конечном итоге, на терапию. 

Как лечить острый лейкоз

Выбор терапии острого лейкоза зависит от точного диагноза (ОМЛ или ОЛЛ), дополнительных характеристик лейкозных клеток (см. выше), возраста больного, его общего состояния и наличия сопутствующих заболеваний. Могут быть рассмотрены следующие формы лечения: 

  • лечебная терапия, 

  • паллиативная терапия, 

  • экспериментальная терапия, 

  • поддерживающая терапия, 

  • наблюдение. 

Лечебная терапия. Целью этой формы лечения является излечение пациента. Важнейшей частью лечебной терапии является интенсивная химиотерапия несколькими различными препаратами (так называемыми цитостатиками). Как правило, такая химиотерапия может проводиться только в условиях стационара и требует хорошего общего состояния больного и отсутствия серьезных сопутствующих заболеваний.

Терапия почти всех больных острым лейкозом, которых лечат с целью полного выздоровления, проходит в рамках так называемых контролируемых терапевтических исследований. Они служат цели дальнейшего улучшения текущей стандартной терапии путем сравнения различных препаратов или подходов к терапии. Многочисленные исследования показали, что пациенты, проходящие лечение в рамках таких исследований, имеют наилучшие результаты терапии. 

Еще одним вариантом лечения острого лейкоза является трансплантация стволовых клеток. При этой форме терапии пациент также получает интенсивную химиотерапию несколькими различными препаратами и лучевую терапию с целью уничтожения опухолевых клеток. Затем переливают здоровые стволовые клетки от совместимого донора. 

Паллиативная терапия. Целью этой формы лечения является поддержание качества жизни пациента. Наиболее важной частью паллиативной терапии является менее интенсивная химиотерапия препаратами, переносимыми как можно лучше.

Это предназначено для контроля заболевания за счет уменьшения количества лейкозных клеток в костном мозге и крови. Паллиативную терапию часто назначают пожилым пациентам с плохим общим состоянием или с серьезными сопутствующими заболеваниями. С точки зрения качества жизни больного паллиативная терапия по возможности должна проводиться амбулаторно. 

Экспериментальная терапия. В этом контексте используются новые лекарства или методы терапии, которые могут быть эффективны при остром лейкозе, но их окончательная ценность в лечении этих заболеваний окончательно не выяснена. 

Поддерживающая терапия. При этой форме лечения не проводится специфическая терапия, направленная против лейкемии, а проводится поддерживающая терапия, основанная на симптомах пациента. Наиболее важные поддерживающие меры включают переливание эритроцитов при анемии, переливание тромбоцитов при кровотечениях, введение антибиотиков при инфекциях и введение болеутоляющих средств. 

Наблюдение. У некоторых больных, которых невозможно интенсивно лечить с целью выздоровления, лейкемия прогрессирует очень медленно, без серьезных симптомов. В таком случае может быть достаточно выжидательной позиции с регулярными осмотрами (общее состояние и показатели крови). По мере прогрессирования заболевания часто приходится проводить паллиативную терапию или начинать поддерживающие мероприятия. 

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

  1. Deutsche Krebsgesellschaft: Leukämie: Basis-Infos für Patienten und Angehörige, unter: www.krebsgesellschaft.de 

  2. Deutsches Krebsforschungszentrum: Leukämie (Blutkrebs) bei Erwachsenen, unter: www.krebsinformationsdienst.de 

  3. Gesenhues, S. et al.: Praxisleitfaden Allgemeinmedizin, Elsevier/Urban & Fischer Verlag, 9. Auflage, 2020

  4. Kompetenznetz Leukämien: www.kompetenznetz-leukaemie.de