Елена Парецкая
Елена Парецкая
аллергология-иммунология, патофизиология, педиатрия

врач аллерголог-иммунолог, врач-педиатр, патофизиолог, Junior Member WAO ( Всемирная организация по аллергии)

Агранулоцитоз — это патологическое состояние, осложнение медикментозной терапии или реже — других патологий. Это серьезное снижение гранулоцитов — одного из видов лейкоцитов, до уровня менее 500 клеток на микролитр крови. Агранулоцитоз может возникать как побочное действие различных лекарственных препаратов, как проявление тяжелых опухолевых заболеваний костного мозга, апластической анемии или как сопутствующее явление химиотерапии.

Агранулоцитоз
Фото
iStockphoto

Гранулоциты важны для иммунной системы. Поэтому их дефицит часто приводит к таким инфекциям, как герпес, стоматит и вагинальный кандидоз. Препараты совершенно разных классов действия иногда могут проявлять один и тот же типичный побочный эффект. В случае агранулоцитоза это прием болеутоляющего анальгина, нейролептика клозапина или популярного антибиотика котримоксазола может привести к нарушению образования лейкоцитов, что в худшем случае может временно вывести из строя иммунную систему организма. Патология также может возникать при тяжелых формах рака.

Слово «А-гранулоцитоз» в точном переводе означает «отсутствие гранулоцитов», но в медицине снижения их уровня ниже 500 на микролитр в крови достаточно, чтобы определить такой диагноз. Гранулоциты — подгруппа лейкоцитов, т.е. белых клеток крови, которые в основном формируют защиту от бактериальных возбудителей, грибков и паразитов. Они есть повсюду: на слизистых оболочках, в тканях и в крови, где организму приходится постоянно бороться с новыми и хорошо известными возбудителями, чтобы мы не заболели. Как и большинство клеток крови, гранулоциты образуются в костном мозге, что занимает несколько дней. Из-за постоянного потребления из костного мозга постоянно поступают новые защитные клетки.

Причины

Чтобы понять точный механизм агранулоцитозаи его причины, его необходимо разделить на две формы: 

  • первая форма представляет собой иммунную реакцию против уже циркулирующих гранулоцитов, которые разрушаются в короткие сроки; 

  • вторая форма провоцируется токсическим поражением костного мозга и проявляется несколько медленнее, так как клетки функциональной защиты изначально еще находятся в движении в организме.

Таким образом, первая форма является своего рода аллергической реакцией организма на лекарства — метамизол или клозапин вызывают таким образом побочный эффект у людей, склонных к такой аллергии.

При второй форме препарат вызывает повреждение непосредственно или имеются другие причины поражения костного мозга — антитиреоидный препарат тиамазол ингибирует важный фермент образования крови в лейкоцитах и ​​препятствует дальнейшему созреванию гранулоцитов, в результате чего прекращается поступление их из костного мозга.

Ко-тримоксазол также может оказывать прямое токсическое действие на костный мозг, что соответствует его основному действию. Любой человек может пострадать от определенной дозы, независимо от того, склонен ли он к аллергии или нет. В костном мозге может развиваться лейкоз и подавлять нормальное кроветворение, и таким образом может запускаться агранулоцитоз. Так как при химиотерапии без разбора атакуются и разрушаются быстро делящиеся клетки, костный мозг, то образование эритроцитов и лейкоцитов также страдают одними из первых.

Симптомы агранулоцитоза

Возможные признаки заболевания:

  • Стоматит.

  • Герпес.

  • Тонзиллярная ангина.

  • Диарея.

  • Жар.

  • Грибковая инфекция.

  • Некроз тканей.

Проблема с агранулоцитозом заключается в том, что он временно отключает иммунную систему. Соответственно, люди склонны к инфекциям, особенно слизистых оболочек. Заболевание обычно начинается остро (при первой форме) или в течение нескольких дней (при второй форме) с нарушения общего состояния и лихорадки.

Инфекции слизистых обычно проявляются в виде высыпаний ​​вирусной инфекции на слизистой оболочки полости рта (афтозный стоматит, особенно вирусы герпеса) или тонзиллита (тонзиллярная ангина) с увеличением и покраснением глоточных миндалин, часто с беловатым налетом. Также могут образовываться язвы слизистой оболочки всего желудочно-кишечного тракта или некроз наружной кожи.

Грибковое поражение слизистых оболочек проявляется рыхлым белесым налетом. Пневмония, диарея и другие инфекции по всему телу также возникают легче, потому что возбудители больше не сдерживаются гранулоцитами иммунной системы.

Возможные осложнения и риски

Если агранулоцитоз не лечить должным образом, он может привести к смерти больного из-за различных инфекций. Как правило, больной страдает от общего недомогания и чувствует слабость. Он больше не может выполнять определенные действия и часто страдает от лихорадки. Также бывают сильные головные боли и общая усталость.

Пневмония может возникнуть при инфицировании дыхательных путей. Диарея и рвота возникают при инфекциях желудка. Качество жизни пациента из-за агранулоцитоза значительно снижается.

Также может возникнуть тонзиллит. Диагноз не всегда можно поставить быстро, так как агранулоцитоз может проявиться только через несколько недель после приема препарата. Кроме того, может возникнуть токсическая реакция, которая опасна для жизни и требует лечения в любом случае. 

Диагностика

Диагностика агранулоцитоза очень проста: гранулоциты можно измерить непосредственно в крови (общеклинический анализ крови). Вместе с историей употребления определенных препаратов диагноз обычно становится ясен. При подозрении на нарушение кроветворения в силу другой причины может быть взята биопсия костного мозга. 

Как лечить агранулоцитоз

Для лечения заболевания сначала необходимо прекратить прием вызвавшего его препарата, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение кроветворных ростков. Затем кроветворение восстанавливается само в течение нескольких дней, и количество гранулоцитов увеличивается до такой степени, что снова выполняет необходимые функции защиты. Чтобы сократить время, имеет смысл профилактика антибиотиками и антимикотиками, т.е. средствами против бактерий и грибков. Это практически заменяет собственную защитную систему организма на несколько дней. В тяжелых случаях репродукцию гранулоцитов можно также ускорить с помощью фактора роста G-CSF (гранулоцитарный колониестимулирующий фактор).

Необходимо соблюдение повышенных требований гигиены для предотвращения дальнейших инфекций или воспалений. Другие жалобы лечатся симптоматически, в большинстве случаев без дальнейших осложнений. Опасные для жизни ситуации могут возникнуть только при появлении тяжелых симптомов, если агранулоцитоз не лечить.

Профилактика

Для предотвращения названных побочных эффектов важно в первую очередь ограничить прием подозрительного лекарства случаями, которые оно действительно необходимо, а затем внимательно следить за состоянием, чтобы заметить падение концентрации гранулоцитов в крови.

При наличии агранулоцитоза следует уделять особое внимание гигиене полости рта, горла и анального отверстия, а также избегать скопления людей из-за риска заражения.

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

  1. Herold, G.: Innere Medizin, Gerd Herold, 1. Auflage, 2013

  2. Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013

  3. Bieber, C. et al.: Duale Reihe Innere Medizin, Georg Thieme Verlag, 3. Auflage, 2012

  4. Böhm M, Hallek M, Schmiegel W (Hrsg): Innere Medizin, begr. von Classen M, Diehl V, Kochsiek K, 6. Auflage, München Elsevier Urban & Fischer Verlag 2009