Системная красная волчанка — это системное аутоиммунное заболевание, поражающее практически все органы и системы человека. Основой механизма развития заболевания (патогенеза) является выработка собственных антител против ядер клеток.
- Источник:
- iStockphoto
Помимо системной красной волчанки (СКВ) существует еще красная кожная волчанка, которую подразделяют на острую, подострую и хроническую, протекающую только с поражением кожи и слизистых оболочек полости рта и носа. Системная красная волчанка относится к группе диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозы). Помимо СКВ в эту же группу входят системная склеродермия и полимиозит/дерматополимиозит.
От 20 до 50 из 100 000 человек в Европе страдают системной красной волчанкой. Женщины болеют этим аутоиммунным заболеванием гораздо чаще, чем мужчины, примерное соотношение составляет 20:1. СКВ может начаться в любой момент. Однако чаще всего заболевание развивается в возрасте от 16 до 55 лет. Европейцы страдают СКВ реже, чем представители негроидной или многолоидной расы.
Причины системной красной волчанки
Что именно вызывает СКВ, неясно. Тем не менее, по-видимому, задействовано несколько факторов, в первую очередь генетические изменения. В сочетании с внешними факторами, которые нагружают или стимулируют иммунную систему, у некоторых людей может развиться системная красная волчанка. Кроме того, такие усугубить уже имеющееся обострение могут следующие факторы:
Интенсивный солнечный свет.
Резкое изменение климата.
Сильный психический стресс.
Гормональные изменения (например, во время полового созревания, беременности и менопаузы).
Симптомы
Системная красная волчанка может вызывать симптомы в различных органах и системах. Например, могут быть поражены кровеносные сосуды, кожа, волосы, легкие, сердце, почки и/или суставы. Кроме того, течение болезни может сильно различаться у каждого человека. Соответственно, клиническая картина СКВ разнообразна.
Первые симптомы
Системная красная волчанка обычно начинается с общих и неспецифических проявлений. Наиболее распространены усталость и истощение, потеря работоспособности, лихорадка и потеря веса. Также может наблюдаться увеличение лимфоузлов в одной или нескольких областях. Симптомы волчанки, возникающие по мере ее прогрессирования, зависят от того, какие органы и/или системы органов поражены болезнью:
Кожа и волосы
На участках кожи, подвергшихся воздействию солнца (таких как зона декольте, лицо), может появиться сыпь (внезапно или постепенно). Характерно покраснение кожи лица в виде бабочки, которое усиливается при воздействии солнечных лучей. Другие возможные симптомы волчанки — это воспаление слизистой оболочки полости рта с развитием рецидивирующего язвенного стоматита, воспаление красной каймы губ (волчаночный хейлит) и диффузное выпадение волос (алопеция).
Сосудистая система
Первыми симптомами волчанки могут быть «спазмы сосудов» в пальцах с беловато-синюшным изменением цвета в ответ на низкие температуры (синдром Рейно). Из-за поражения мельчайших сосудов может наблюдаться мелкоточечная геморрагическая сыпь на голенях, ягодицах и бедрах. Другой причиной появления геморрагической сыпи может быть резкое снижение тромбоцитов в периферической крови (тромбоцитопения).
Суставы
Очень распространенными симптомами волчанки являются боль, отек и/или деформация суставов (особенно мелких). Боль в суставах обычно возникает по утрам.
Мышцы
Когда СКВ поражает мышцы, возникает воспаление (миозит), мышечная боль. При длительном воспалении мышц может развиться их атрофия.
Почки
Примерно у половины всех больных волчанкой развивается воспаление почек (волчаночный нефрит). Он проявляется белком в моче (протеинурия) и, возможно, задержкой воды в тканях (отек). Воспаление может ухудшить функцию почек — вплоть до почечной недостаточности. Пострадавшие зависят от регулярного очищения крови (диализа).
Поражение серозных оболочек (плеврит, перикардит)
У трех из четырех больных волчанкой развивается плеврит. Как правило, плеврит проявляется выпотом в грудной клетки. Незначительный плеврит никак себя не проявляет и может выявляться случайно при проведении КТ грудной клетки. Выраженный плеврит может приводить к затруднению дыхания. Аналогично проявляется волчаночный перикардит
Живот
У некоторых больных волчанкой развивается воспаление брюшины (псевдоперитонит). Симптомы включают боль в животе, тошноту и рвоту.
Нервная система (нейро-люпус)
Чаще всего у больных СКВ отмечается поражение ЦНС, которое чрезвычайно многообразно. В настоящее время выделяют более 15 различных вариантов нейро-люпуса. Наиболее характерными проявлениями являются судорожные припадки и различные психические расстройства. Помимо поражения ЦНС могут отмечаться и различные поражения периферической нервной системы (полиневрит).
Анализ крови: примерно у половины пациентов снижено количество лейкоцитов и/или эритроцитов, а иногда и тромбоцитов. Возможные последствия — анемия и повышенная склонность к кровотечениям.
Обострения при системной красной волчанке чаще всего сопровождаются лихорадкой, истощением, болью в суставах и мышцах. Что касается пораженных органов, то при обострении появляются симптомы волчанки, особенно в области кожи и суставов, т.е. с покраснением кожи и болью в суставах.
Возможные осложнения и риски
Системная красная волчанка обычно имеет хроническое рецидивирующее течение. Между двумя последовательными обострениями могут пройти месяцы или годы. У многих пациентов обострения также становятся реже и слабее с течением времени, поэтому СКВ может облегчаться с возрастом.
Волчанку нельзя вылечить ни у детей, ни у взрослых. Однако болезнь можно держать под контролем с помощью различных лекарств, чтобы в организме как можно меньше развивались воспалительные процессы. Чем раньше начато лечение СКВ, тем легче повлиять на течение болезни. В большинстве случаев больным требуется пожизненное лечение.
Системная красная волчанка может вызывать серьезные, а иногда и опасные для жизни осложнения:
Воспаление почек: со временем может привести к снижению функции почек (почечная недостаточность). Пострадавшим требуется регулярное очищение крови (диализ) или пересадка почки.
Сердечные и сосудистые заболевания: системная красная волчанка способствует кальцификации сосудов (артериосклерозу) и, следовательно, сердечным и сосудистым заболеваниям, таким как инфаркты и инсульты.
Воспаление спинного мозга: оно вызывает паралич ног и (реже) рук и может привести к параличу нижних конечностей, если его не лечить быстро.
Воспаление зрительного нерва: Если воспаление зрительного нерва вовремя не обнаружить и не лечить, существует риск слепоты.
Повышенный риск инфекции: больные СКВ особенно восприимчивы к вирусным, бактериальным и грибковым инфекциям. Если их не лечить, существует риск повреждения органов.
Повышена предрасположенность к злокачественным заболеваниям (рак).
Диагностика
Диагностика системной красной волчанки может быть затруднена, поскольку заболевание часто начинается незаметно. Кроме того, симптомы настолько разнообразны и часто неспецифичны, что могут свидетельствовать и о других заболеваниях. Кроме того, системная красная волчанка относительно редка и поэтому малоизвестна. Что еще хуже, помимо «чистой» волчанки существуют также смешанные формы с другими ревматическими заболеваниями.
При подозрении на системную красную волчанку пациенты должны быть осмотрены специалистом ревматологом или детским ревматологом. Из-за разнообразия симптомов имеет смысл работать с другими специалистами, например, с дерматологом, невропатологом или окулистом. Обширные обследования, необходимые для диагностики системной красной волчанки, могут проводиться стационарно в больнице (например, у детей).
Сначала врач подробно беседует с пациентом (в случае детей с родителями) об истории болезни (анамнезе). Затем проводится физикальное обследование.
Различные лабораторные тесты, некоторые из которых очень специфичны, помогают в диагностике системной красной волчанки. Образец крови пациента исследуется на наличие определенных антител. Эти антитела являются защитными веществами, направленными против генетического материала (ДНК). Врачи также называют их антинуклеарными антителами (АНА). Различные типы этих антител могут быть обнаружены в крови, что врач может использовать для диагностики волчанки.
Кроме того, анализ крови часто показывает снижение лейкоцитов (лейкопению) и тромбоцитов (тромбоцитопению), а также анемию (малокровие). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) часто повышена.
Многочисленные другие обследования позволяют врачу оценить степень тяжести системной красной волчанки и поражение отдельных органов. Например, повышенное кровяное давление и белок в моче могут указывать на поражение почек в виде воспаления почек (люпус-нефрит). Дальнейшие исследования, такие как УЗИ почек, могут подтвердить подозрение.
В зависимости от симптомов также проводятся рентгенологические исследования, осматривается глазное дно и/или проверяется функция легких.
Поскольку системная красная волчанка может вызывать такое большое разнообразие симптомов, которые часто трудно интерпретировать, ревматологи создали каталог критериев, предназначенных для упрощения диагностики. Соответственно, СКВ подозревают при наличии четырех из одиннадцати симптомов. К ним относятся, например, покраснение кожи лица в виде бабочки, повторные язвы во рту без какой-либо другой причины, необъяснимое опухание суставов, воспаление ребер или плеврит, перикардит и обнаружение определенных антител.
Как лечить системную красную волчанку
СКВ не имеет лечения, устраняющего ее причину. Возможна только симптоматическая терапия, т.е. облегчение симптомов заболевания. Врачи составляют индивидуальный план терапии для каждого пациента — в зависимости от того, какие органы поражены и насколько активна болезнь.
Целью лечения волчанки является уменьшение воспаления и гиперактивности иммунной системы. Для этой цели доступны четыре различные группы веществ:
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Если системная красная волчанка протекает легко, таких противовоспалительных препаратов часто бывает достаточно. Они также обладают обезболивающим и жаропонижающим действием и предотвращают слипание тромбоцитов.
Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексметазон): они обладают сильным противовоспалительным действием и часто назначаются в высоких дозах в течение короткого периода времени при острых обострениях (шоковая терапия или пульс-терапия).
Иммунодепрессанты: они снижают активность иммунной системы, которая гиперактивна при СКВ. Примерами являются азатиоприн, метотрексат и циклофосфамид.
Хлорохин: Этот препарат в основном назначают при системной красной волчанке, поражающей кожу и суставы. Он также подходит в качестве альтернативы кортизону в случае легкого течения заболевания.
Вышеперечисленные препараты относятся к так называемым общепринятым базисным препаратам. Однако в настоящее время для лечения тяжелых форм СКВ, не поддающихся обычной терапии, разработаны препараты биологической терапии (ритуксимаб, анифролумаб)
Профилактика
Системную красную волчанку нельзя предотвратить — причины хронического воспалительного аутоиммунного заболевания пока не известны. Тем не менее, было выявлено несколько факторов, которые могут спровоцировать обострение. Поэтому, чтобы предотвратить обострение СКВ, вам следует прислушаться к следующим советам:
Избегайте избыточного веса.
Не курите.
Употребляйте алкоголь умеренно.
Придерживайтесь сбалансированной диеты с низким содержанием жиров.
Тренируйтесь регулярно и в умеренных количествах (даже если у вас есть такие симптомы, как боль в суставах).
Не пребывайте незащищенными на солнце или под искусственным УФ-светом (используйте солнцезащитный крем с высоким фактором защиты от солнца!).
Избегайте источников инфекции, особенно при приеме иммунодепрессантов (они вызывают судороги).
Психологические факторы также влияют на течение болезни. Хронические заболевания, такие как системная красная волчанка, могут угнетать настроение и вызывать депрессию. Это, в свою очередь, вызывает стресс, который в долгосрочной перспективе может негативно повлиять на гормональный баланс, иммунную систему и, следовательно, на течение болезни.
Внимание!
Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.
Литература:
Deutsche Rheuma-Liga: Merkblatt «Systemischer Lupus erythematodes (SLE)», 4. Auflage, 2015, unter: www.rheuma-liga.de
Gortner, L., Meyer, S.: Duale Reihe Pädiatrie, Thieme Verlag, 2018
Pschyrembel Online, Klinisches Wörterbuch: www.pschyrembel.de, Abruf vom 15.05.2020
Rheumazentrum Heidelberg: «Leitsymptome bei Kollagenosen», unter www.rheumazentrum-heidelberg.de, Abruf vom 15.05.2020