Евгений Мосин
Евгений Мосин
Неврология

врач-невролог высшей категории

Болезнь Паркинсона — это тяжелое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором некоторые нервные клетки в головном мозге гибнут. Пострадавшие люди двигаются все медленнее, мышцы становятся жесткими. Руки и ноги начинают дрожать в состоянии покоя. У многих больных также возникают проблемы с мышлением, нарушается память и речь. 

Болезнь Паркинсона
Фото
iStockphoto

Болезнь Паркинсона, или, в просторечии, дрожательный паралич, одно из наиболее распространенных заболеваний центральной нервной системы. По мере прогрессирования нейродегенеративного заболевания некоторые нервные клетки в головном мозге, вырабатывающие нейротрансмиттер дофамин, отмирают. Помимо других функций, дофамин отвечает за контроль движений. При дефиците дофамина, поскольку все больше и больше вырабатывающих его нервных клеток теряется, возникают двигательные расстройства, характерные для болезни Паркинсона. В основном это медленные движения, ригидность мышц и мышечный тремор.

Мужчины и женщины примерно в равной степени страдают от болезни Паркинсона. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет около 60 лет. Лишь около десяти процентов пострадавших заболевают в возрасте до 40 лет.

Причины

Врачи также называют болезнь Паркинсона первичной или идиопатическим синдромом Паркинсона (IPS). «Идиопатический» означает, что у этого состояния нет ощутимой причины. Эта «настоящая» форма болезни составляет около 75 процентов. Следует различать редкие генетические формы болезни, «вторичный синдром Паркинсона» и «атипичный синдром Паркинсона».

Заболевание возникает в специфической области мозга, так называемом «черном веществе» (substantia nigra) в среднем мозге. Черная субстанция содержит особые нервные клетки, вырабатывающие нейротрансмиттер дофамин. Дофамин очень важен для контроля движения.

Причина болезни Паркинсона в том, что отмирает все больше и больше нервных клеток, вырабатывающих дофамин. Однако до сих пор не совсем ясно, почему это происходит. Известно, что неисправный белок накапливается в нервных клетках и повреждает их. Результаты недавних исследований также показывают, что, как и при аутоиммунных заболеваниях, в развитии синдрома может быть задействована дисрегуляция иммунной системы.

Из-за прогрессирующей гибели клеток уровень дофамина в головном мозге продолжает падать — развивается дофаминовая недостаточность. Организм долго это компенсирует: только когда погибает около 60 процентов нервных клеток, вырабатывающих нейротрансмиттер, дефицит становится заметным и возникают типичные для болезни Паркинсона двигательные расстройства.

Но недостаток самого дофамина — не единственная причина болезни Паркинсона: он также нарушает чувствительный баланс нейротрансмиттеров. Поскольку доступного дофамина становится все меньше и меньше, количество вещества-мессенджера ацетилхолина, например, увеличивается. Специалисты подозревают, что это является причиной дрожи (тремора) и ригидности мышц (окоченения), сопровождающих синдром.

Симптомы болезни Паркинсона

Синдром обычно развивается постепенно. У многих людей заболевание первоначально проявляется неспецифическими ранними симптомами до появления типичных двигательных нарушений.

Симптомы на ранней стадии

Признаки прогрессирующего заболевания головного мозга появляются у некоторых людей за годы до появления основных симптомов:

  • Болеющие люди говорят, смеются или жестикулируют во сне, потому что эти действия не блокируются во время сна мозгом (расстройство поведения во время быстрого сна).

  • Обоняние снижено или полностью утрачено (гипосмия/аносмия).

  • Отмечается дискомфорт и боль в мышцах и суставах, особенно в области шеи, спины и конечностей.

  • Такие действия, как вставание, умывание или одевание, занимают больше времени, чем раньше.

  • Почерк выглядит сжатым и становится меньше, особенно в конце строки или страницы.

  • Пострадавшие люди чувствуют скованность, шаткость и неуверенность походки.

  • Мимика лица уменьшается, и лицо теряет выражение.

  • Возникают физические симптомы, такие как запор и нарушения зрения (например, нарушение цветового восприятия).

  • Пострадавшие часто устают и истощены, мало двигаются.

Происходят эмоциональные изменения. Например, люди впадают в депрессию или раздражительность без особой причины, избегают общения и пренебрегают своими увлечениями. Многие из этих ранних симптомов очень неспецифичны. Есть также много других возможных причин, таких как пожилой возраст. Поэтому их часто не распознают как ранние признаки болезни Паркинсона.

Наиболее важным ранним признаком является расстройство поведения во время быстрого сна: те, у кого наблюдается эта форма расстройства сна, обычно имеют повышенный риск нейродегенеративных заболеваний. Это прогрессирующие заболевания, связанные с гибелью нервных клеток. У большинства людей с расстройством поведения во время быстрого сна позже развивается болезнь Паркинсона. У других развивается определенная форма деменции (деменция с тельцами Леви).

Основные симптомы

В далеко зашедшей стадии болезни Паркинсона на первый план выходят типичные двигательные расстройства. Родственники и друзья часто замечают это раньше самого больного. Симптомы заболевания обычно начинаются односторонне, т.е. только на одной стороне тела. Позже они распространились и на другую сторону. Они также становятся более выраженными по мере прогрессирования синдрома.

Типичные симптомы болезни Паркинсона:

  • Замедленные движения (брадикинез) вплоть до отсутствия движения (гипокинез) или неподвижности (акинезия).

  • Скованность мышц (ригидность).

  • Мышечный тремор в покое (тремор Паркинсона).

  • Отсутствие устойчивости в вертикальном положении (постуральная неустойчивость).

  • Замедление речи (брадифразия).

Все движения тела неестественно медленны. Это означает, например, что люди с болезнью Паркинсона ходят заметно медленнее и мелкими шагами. Со временем походка становится шаркающей, и больные ходят сгорбившись. Они также медлительны и могут сидеть и вставать с трудом. Иногда пострадавшие внезапно блокируются в движениях — они как бы замирают. Врачи называют это «замораживанием».

Изменения в последовательности движений также влияют на жесты и выражение лица. Лицо становится все более бледным и маскообразным. Больные обычно говорят тихо и монотонно, что затрудняет их понимание. У них часто возникают проблемы с глотанием, например, при питье или еде. Еще одним признаком болезни Паркинсона является нарушение мелкой моторики: больным трудно, например, что-то написать, застегнуть пальто или почистить зубы.

При болезни Паркинсона параличей не бывает. Таким образом, мышечная сила в значительной степени сохраняется. Однако мышцы постоянно напряжены даже в состоянии покоя. Особенно страдают область плеч и шеи.

Ригидность мышц может быть подтверждена так называемым феноменом зубчатого колеса: когда врач пытается двигать рукой пострадавшего, жесткие мышцы мешают плавному движению. Вместо этого рука может двигаться только немного и рывками. Такое ощущение, что в суставе есть шестеренка, позволяющая двигаться только до следующей метки за раз, а затем фиксирующаяся на месте.

При болезни Паркинсона руки и ноги обычно начинают дрожать в состоянии покоя. Вот почему болезнь также известна в просторечии как «дрожательный паралич». Обычно одна сторона тела поражается больше, чем другая. Кроме того, рука обычно дрожит больше, чем нога. Тремор Паркинсона обычно возникает в состоянии покоя — это отличительная черта болезни.

Человек бессознательно исправляет свою осанку при ходьбе или стоянии прямо. Все это управляется так называемыми установочными и удерживающими рефлексами, т. е. автоматическими, непроизвольными движениями, вызываемыми определенными раздражителями. Нарушение этих установочных и удерживающих рефлексов характерно для болезни Паркинсона. Таким образом, больные люди с трудом удерживают себя в вертикальном положении (постуральная неустойчивость), неустойчивы при ходьбе и легко падают.

Возможные осложнения и риски

Помимо основных симптомов болезни Паркинсона, у некоторых людей наблюдаются и другие проявления. Однако они не являются специфическими, но встречаются и при других заболеваниях. К ним относятся, например:

  • Психические эффекты и изменения личности, такие как вялость, депрессия или тревога.

  • Чрезмерное образование кожного сала на лице, кожа выглядит жирной и блестящей.

  • Нарушения речи (часто мягкая, монотонная, невнятная речь).

  • Нарушения движения глаз и дрожание (тремор глаз).

  • Дисфагия.

  • Нарушения сна.

На поздних стадиях заболевания нарушения со стороны вегетативной нервной системы (например, слабость мочевого пузыря, запоры, эректильная дисфункция, падение артериального давления).

Люди с болезнью Паркинсона более подвержены деменции, чем население в целом: примерно у трети больных также развивается деменция во время болезни.

Симптомы деменции Паркинсона в первую очередь включают нарушение внимания и замедление мышления. Это важное отличие от болезни Альцгеймера — наиболее распространенной формы деменции. Больные болезнью Альцгеймера в основном страдают нарушениями памяти. С другой стороны, при деменции Паркинсона они возникают только на поздних стадиях заболевания.

Диагностика

Поставить окончательный диагноз болезни Паркинсона до сих пор трудно. Одна из причин заключается в том, что существует множество различных заболеваний, вызывающих симптомы, сходные с болезнью Паркинсона.

Беседа врача с пациентом (анамнез) и физикально-неврологический осмотр необходимы для диагностики. Дальнейшие обследования служат в первую очередь для исключения других причин.

За сбором анамнеза следует физикальное и неврологическое обследование. Врач проверяет общую функцию нервной системы: Он проверяет, например, рефлексы, чувствительность кожи и подвижность мышц и суставов. Особое внимание уделяет основным симптомам болезни Паркинсона, например, медленные движения, неустойчивая походка или бросающиеся в глаза жесты и выражения лица. Врач также обнаруживает тремор в покое, типичный для болезни Паркинсона, во время физического осмотра.

Различные тесты помогают врачу подтвердить диагноз. 

Мозг можно визуализировать с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Это помогает врачу исключить другие возможные причины симптомов, например, опухоль головного мозга.

Врач также может проводить специальные обследования. Сюда относится, например, ОФЭКТ (однофотонная эмиссионная компьютерная томография), ядерное медицинское обследование. Это можно использовать для визуализации тех нервных окончаний в мозге, которые регрессируют при болезни Паркинсона.

Редкие генетически детерминированные формы синдрома можно определить с помощью молекулярно-генетического исследования. 

Как лечить болезнь Паркинсона

Пока полностью излечить патологию невозможно. Врачи могут только помочь в облегчении симптомов и торможении прогрессии. Врач адаптирует терапию индивидуально для каждого больного. 

Лечение проводят с помощью лекарств, хотя легкие симптомы иногда не требуют лечения. Иногда полезно и нейрохирургическое вмешательство — так называемая глубокая стимуляция головного мозга. Индивидуальное лечение болезни Паркинсона часто включает другие компоненты. К ним относятся, например, физиотерапия, логопедия и трудотерапия. В любом случае имеет смысл лечиться в специальной клинике.

Здоровое питание. Люди с болезнью Паркинсона часто едят и пьют слишком мало, потому что они неуклюжи и медлительны. Некоторые также хотят избежать напряженных походов в туалет, если это возможно. Однако для здорового общего состояния очень важно пить достаточное количество жидкости (около двух литров в день) и соблюдать сбалансированную диету.

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

  1. Horstink M. et al.: Review of the therapeutic management of Parkinson's disease. Part I: early (uncomplicated) Parkinson's disease. Eur J Neurol 2006; 13(11): 1170-85

  2. Kamal H. et al. Alcohol use disorder, neurodegeneration, Alzheimer's and Parkinson's Disease: interplay between oxidative stress, neuroimmune response und ecitotoxicity. Front Cell Neurosci 2020; 14:282

  3. Lindestam Arlehamn C.S. et al.: Alpha-Synuclein-specific T cell reactivity is associated with preclinical and early Parkinson's disease. Nat Commun 2020; 11(1): 1875

  4. Masuhr K. et al.: Duale Reihe Neurologie. Georg Thieme Verlag. 7. Auflage, 2013