врач-уролог высшей категории, врач ультразвуковой диагностики
Феохромоцитома — это редкий тип опухоли, которая возникает в надпочечниках, в частности, из определенных хромаффинных клеток в центре надпочечника, составляющих мозговое вещество. Эти клетки секретируют гормоны — адреналин и норэпинефрин, поэтому феохромоцитома постоянно вырабатывает их в избытке. Это и формирует основные клинические проявления при данном варианте опухоли.
- Источник:
- iStockphoto
Феохромоцитомы возникают в одном из двух надпочечников, расположенных над почками в задне-верхней части живота. Параганглиомы — это аналогичные опухоли, которые образуются в параганглиях (нервных пучках) по всему телу. Под микроскопом феохромоцитома и параганглиома выглядят одинаково. Они называются по-разному в основном только в зависимости от местоположения. Примерно 80-85% всех феохромоцитом/параганглиом локализуются в мозговом веществе надпочечников.
Приблизительно 15–20 % локализуются за пределами этой области в грудной клетке, сердце, брюшной полости, тазу, мочевом пузыре, на шее или основании черепа. Параганглиомы головы и шеи, а иногда и других локализаций, неактивные. Это означает, что они не продуцируют высокого уровня адреналина или норадреналина.
Причины
У большинства пациентов феохромоцитомы/параганглиомы возникают случайно, по неизвестным причинам (спорадически). Примерно в 35% случаев опухоли могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Некоторые наследственные случаи могут возникать как часть другого заболевания, например, это:
множественная эндокринная неоплазия типов 2a и 2b,
синдром фон Хиппеля-Линдау,
нейрофиброматоз типа 1,
синдром наследственной параганглиомы-феохромоцитомы,
семейная изолированная феохромоцитома.
Большинство опухолей этого типа можно лечить с помощью целенаправленной хирургии.
Симптомы феохромоцитомы
У некоторых людей с феохромоцитомой симптомы могут отсутствовать (бессимптомное течение). Высокое кровяное давление (гипертония) — наиболее частый признак, связанный с этой опухолью. Высокое кровяное давление может присутствовать всегда или возникает в форме тяжелых кризов. Люди могут испытывать хронические эпизоды высокого кровяного давления, часто приводящие к головным болям, нерегулярному сердцебиению (тахикардии) и обильному потоотделению (потливость). Частота этих эпизодов варьируется от нескольких раз в день до пары раз в месяц.
Симптомы, связанные с феохромоцитомами, возникают из-за высвобождения определенных гормонов, известных как катехоламины (например, норэпинефрин и адреналин). Высвобождение избыточного количества катехоламинов приводит к повышению артериального давления и другим характерным симптомам опухоли.
Дополнительные симптомы, возникающие реже, могут включать:
боль в груди или животе,
тошноту,
рвоту,
диарею,
запор,
бледность кожи,
слабость и потерю веса.
Также могут возникать приступы тревоги или паники. Некоторые люди испытывают выраженное снижение артериального давления при резком вставании, что иногда приводит к головокружению (ортостатическая гипотензия). У некоторых людей с феохромоцитомой могут быть трудности с расщеплением (метаболизмом) углеводов и может развиться диабет.
Возможные осложнения и риски
Если их не лечить, опухоли могут прогрессировать и вызывать серьезные, опасные для жизни осложнения, включая заболевание сердечной мышцы (кардиомиопатию), кровоизлияние в головной мозг (инсульт) или скопление жидкости в легких (отек легких). Некоторые люди впервые узнают о диагнозе после сердечного приступа (инфаркта миокарда).
Приблизительно 15% феохромоцитом могут быть канцерогенными (метастатическими, что означает распространение в другие части тела). Вненадпочечниковые параганглиомы чаще метастазируют, чем надпочечниковые феохромоцитомы. Метастатические формы могут распространяться (метастазировать) в различные области тела, включая лимфатические узлы, печень, легкие и кости.
Диагностика
Диагноз феохромоцитомы можно заподозрить на основании подробного анамнеза пациента (включая предыдущие случаи опухоли в семье), тщательного клинического обследования и выявления характерных признаков — пароксизмальные приступы, артериальная гипертензия, не поддающаяся обычному лечению и т. д.
Анализ крови и/или мочи может подтвердить диагноз секретирующей феохромоцитомы/параганглиомы путем обнаружения повышенного уровня катехоламинов или их метаболитов в моче и крови (плазме). Метаболиты являются побочными продуктами катехоламинов, которые образуются, когда организм расщепляет (метаболизирует) катехоламины.
Методы визуализации — компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), применяются для определения конкретного местоположения и размера опухоли. МРТ является предпочтительным методом визуализации для беременных женщин с подозрением на феохромоцитому/параганглиому.
Как лечить феохромоцитому
Диагностика и терапевтическое лечение феохромоцитомы проводятся эндокринологом совместно с онкологом. Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут различаться в зависимости от множества факторов:
размера опухоли;
расположения в тканях;
является ли она локализованной или распространенной (метастазирует);
присутствие или отсутствие определенных симптомов;
возраст человека и общее состояние здоровья;
и/или дополнительные элементы.
Решения, касающиеся использования конкретных схем приема лекарств и/или других методов лечения, должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательной консультации с пациентом с учетом специфики случая; подробное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков, включая возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия; предпочтение пациента; и другие соответствующие факторы.
Хирургия является основным методом лечения феохромоцитомы/параганглиомы. Приблизительно 80-85% опухолей успешно удаляются хирургическим путем. В случае вненадпочечниковых параганглиом может быть выполнено хирургическое удаление одного или обоих надпочечников (адреналэктомия) или другой локализации.
Наиболее распространенным хирургическим методом лечения феохромоцитомы надпочечников является лапароскопическая адреналэктомия. Во время этой процедуры в брюшной полости делается небольшой разрез, через него вводится небольшая трубка (лапароскоп) и опухоль удаляется. У пациентов, у которых удалены оба надпочечника, небольшое количество наружного слоя надпочечников (или коры надпочечников) может быть оставлено для сохранения нормальной продукции глюкокортикоидов (так называемая операция с сохранением коры). Это может уменьшить последующие осложнения, вызванные дефицитом глюкокортикоидов, у пациентов, нуждающихся в удалении обоих надпочечников.
Перед операцией больных необходимо лечить альфа-адреноблокаторами и, возможно, бета-адреноблокаторами, чтобы свести к минимуму эффекты гормонов надпочечников. Блокаторы альфа-адренорецепторов используются для контроля высокого кровяного давления (гипертонии). У некоторых пациентов для лечения учащенного сердцебиения (тахикардии) могут быть добавлены бета-адреноблокаторы.
Хирургия может быть использована для лечения случаев метастатической феохромоцитомы/параганглиомы. Лучевая терапия, при которой для нацеливания и уничтожения раковых клеток применяют радиацию, а также определенные комбинации противоопухолевых препаратов (химиотерапия), могут применяться для лечения пациентов с метастатической или неоперабельной феохромоцитомой. В случаях, когда хирургическое вмешательство не может удалить всю пораженную ткань, может быть полезным периодическое уменьшение метастазированной ткани (уменьшение объема). Людям, у которых операция не удаляет всю пораженную ткань, возможно, потребуется принимать лекарства для контроля высокого кровяного давления.
Внимание!
Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.
Литература:
ain A, Baracco R, Kapur G. Pheochromocytoma and paraganglioma-an update on diagnosis, evaluation, and management. Pediatr. Nephrol. 2020: 35: 581-594
Farrugia FA, Charalampopoulos A. Pheochromocytoma. Endocr Regul. 2019; 53 191-212.
Fishbein L. Pheochromocytoma/paraganglioma: is this a genetic disorder? Curr Cardiol Rep. 2019; 21:104.
Jimenez C. Treatment for patients with malignant pheochromocytomas and paragangliomas: a perspective from the hallmarks of cancer front. Endocrinol. 2018; 9: 277.