Легочная гипертензия

Термин легочная гипертензия — это высокое давление в легочных артериях. Патология включает в себя целый ряд заболеваний, которые имеют одну общую черту: повышено кровяное давление в малом круге кровообращения. 

Легочная гипертензия — это состояние, когда среднее давление покоя в системе кровообращения малого круга, которое обычно составляет от 11 до 17 мм рт. ст., превышает или равно 25 мм рт. ст. Первыми симптомами легочной гипертензии считают усталость и плохую работоспособность, а также одышку при физической нагрузке. Однако, такие симптомы также могут указывать на многие другие заболевания.

В системе малого круга кровообращения (система легочного кровотока) правая половина сердца перекачивает кровь с низким содержанием кислорода и высоким содержанием углекислого газа в легкие. В легких кровь течет по широко разветвленной сети мельчайших кровеносных сосудов — легочных капилляров. Они выделяют углекислый газ и поглощают кислород из легких. Кровь, которая теперь богата кислородом и бедна углекислым газом, переносится в левую часть сердца. Из левой половины сердца кровь поступает в большой круг кровообращения, доставляет кислород к органам и клеткам и поглощает углекислый газ, образующийся в ходе метаболических процессов. В виде бедной кислородом и богатой углекислым газом крови она возвращается в правый желудочек, откуда возвращается в малый круг кровообращения.

При нарушении строения малого круга кровообращения, например, из-за уменьшения диаметра или эластичности сосудов, давление в них повышается и кровь застаивается в правой половине сердца, в остальные сосуды через большой круг кровообращения попадает слишком мало богатой кислородом крови.

Иногда легочную гипертензию можно рассматривать как самостоятельное заболевание, т.е. она не считается следствием другого заболевания. Однако чаще всего патология возникает как побочный эффект другого основного заболевания, например, болезней сердца и/или легких.

Клиническая классификация легочной гипертензии имеет важное значение для терапии. Европейское общество кардиологов выделяют следующие пять групп легочной гипертензии в рекомендациях, действующих с 2015 года:

1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ).

2. Идиопатическая форма (причину установить не удается).

3. Наследственная (врожденная) форма.

4. Патология, вызванная лекарствами или токсинами.

5. Как побочный эффект других заболеваний, таких как заболевания соединительной ткани, ВИЧ-инфекция, врожденные пороки сердца.

Патологии, которые чаще всего провоцируют состояние:

• Легочная гипертензия в результате заболеваний левых отделов сердца, если возникают сбои в работе левого желудочка, заболевания клапанов, сужение легочных вен (стеноз).

• Легочная гипертензия в результате заболеваний легких и/или гипоксии (недостатка кислорода), например, при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) или других заболеваниях с нарушением функции легких, нарушением дыхания во сне или длительным пребыванием на большой высоте.

• Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия и другие обструкции легочных артерий, то есть в результате сужения и закупорки легочных артерий.

• Легочная гипертензия с неясным и/или многофакторным механизмом. Сюда входят различные формы, возникающие, например, в результате сдавления легочных сосудов опухолями или доброкачественными увеличенными лимфатическими узлами (саркоидоз).

Причины

Приведенная выше классификация показывает, что существует множество причин повышения артериального давления в малом круге кровообращения. Однако наиболее частыми причинами легочной гипертензии являются заболевания левых отделов сердца и легких, тогда как легочная артериальная гипертензия встречается редко. Патология может быть вызвана гибелью мелких капиллярных сосудов в легких, например, при эмфиземе.

При легочной эмболии сгустки крови закупоривают мелкие сосуды. Однако при нарушениях в левом желудочке, например, пороках клапанов сердца или слабости левого желудочка, часто наблюдается застой крови в системе малого круга кровообращения. Гены ФАГ были обнаружены как причина легочной артериальной гипертензии, что может иметь значение для ранней диагностики.

Симптомы легочной гипертензии

Характерной чертой заболевания является нарастающая одышка при физической нагрузке с последующей сниженной работоспособностью, которая часто сопровождается утомляемостью и истощением. Однако эти симптомы встречаются при многих заболеваниях, поэтому бывает трудно распознать болезнь. В дальнейшем могут также возникать одышка при наклонах, задержка воды (отеки), боли в сердце, обмороки, вызванные физической нагрузкой и т. д.

Возможные осложнения и риски

Только правильно диагностировав заболевание и определив его тяжесть, можно полноценно лечить легочную гипертензию. Степень тяжести определяется, исходя из риска умереть от заболевания в течение одного года (низкий, средний, высокий риск). В оценку риска включаются диагностические параметры, в том числе:

• признаки правожелудочковой недостаточности,

• ухудшение симптомов,

• обмороки,

• аномалии в полученных данных по УЗИ и рентгену,

• показатели крови.

Диагностика

Поскольку симптомы часто не дают прямых указаний на заболевание, при подозрении на легочную гипертензию необходимо провести целенаправленное обследование. Заболевание следует распознать как можно раньше и правильно классифицировать, чтобы можно было начать правильную терапию. 

Базовая диагностика включает ЭКГ (для определения электрической активности сердца) и рентген легких (например, оценить размер сердца, структура легких, легочные сосуды). 

Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография) имеет центральное значение и позволяет оценить состояние правой половины сердца и сердечных клапанов, а также первичную оценку легочного давления. Если подозрение на легочную гипертензию не снимается, следуют дополнительные обследования, такие как катетеризация сердца, компьютерная томография легких, магнитно-резонансная томография сердца и другие функциональные пробы легких. При подозрении на легочную эмболию проводят вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию для оценки вентиляционных условий в легких.

Как лечить легочную гипертензию

Целью терапии является снижение риска летального исхода с помощью поддерживающих и лекарственных мер. Терапия основывается на типе и тяжести легочной гипертензии, а также на особых потребностях пациента. Он состоит из поддерживающих терапевтических мероприятий для симптоматического лечения причины заболевания. К ним относятся, например, спреи для ингаляций при эмфиземе легких, препараты для разжижения крови (антикоагулянты) при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии и лечение сердечной недостаточности различными препаратами.

Диуретики используются для вымывания скопившейся воды, а при значительном недостатке кислорода в крови его можно вводить и в домашних условиях через назальный катетер или маску. Кроме того, проводится коррекция железодефицитной анемии, вакцинация против вирусов гриппа и пневмококка, а также проводятся контролируемые физические тренировки для улучшения качества жизни и работы сердца.

В последние годы было одобрено множество новых препаратов, вызывающих расширение кровеносных сосудов в легких. В зависимости от классификации риска они используются по отдельности или в комбинации. Последний вариант — трансплантация легких.

В настоящее время доступно несколько препаратов для медикаментозного лечения пациентов с ЛАГ. 

• антагонисты эндотелиновых рецепторов (амбризентан, бозентан, мацитентан),

• Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил, тадалафил),

• Аналоги простациклина (эпопростенол, илопрост, трепростинил),

• агонист простациклиновых рецепторов селексипаг.

Хотя препараты действуют на разные звенья метаболизма, все они вызывают вазодилатацию и, следовательно, снижение давления в легочной артерии. Их можно вводить по отдельности в виде так называемой монотерапии или, в более тяжелых случаях, в комбинации друг с другом.

В настоящее время антикоагулянты рекомендуются только при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии или у пациентов с ЛАГ с определенными сопутствующими заболеваниями.

Профилактика

Основа профилактики легочной гипертензии — это своевременное лечение всех патологий, которые могут приводить к повышению давления в малом круге.

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

1. European Society of Cardiology (ESC), Deutsche Gesellschaft für Kardiologie (DGK) (2015) Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie. ESC Pocket Guidelines, Version 2015. Düsseldorf: Deutsche Gesellschaft für Kardiologie — Herz- und Kreislaufforschung e.V.

2. Grünig E (2017) Pulmonale Hypertonie. Was gibt es Neues bei der PAH? Ärzte Zeitung online, 13.04.2017

3. Hoeper MM, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Rosenkranz S (2017) Pulmonale Hypertonie. Deutsches Ärzteblatt 114(5): 73-86

4. Opitz C, Rosenkranz S, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Hoeper M (2016) ESC-Leitlinie 2015: Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie. Deutsche medizinische Wochenschrift 141(24): 1764-1769