Лидия Голубенко
Лидия Голубенко
Терапия

Врач-терапевт, эндоскопист, заведующая организационно-методическим кабинетом

Узелковый периартериит — очень редкое аутоиммунное заболевание с воспалением мелких и средних артерий. Воспаление приводит к повреждению стенок кровеносных сосудов. Причина пока неизвестна. Патология также называется узелковым полиартериитом, болезнью Куссмауля-Майера. Если поврежденные кровеносные сосуды закупориваются тромбом, существует риск серьезных осложнений, таких как инфаркт миокарда или инсульт.

Периартериит узелковый
Фото
iStockphoto

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, узелковый панартериит, УПА) — заболевание, связанное с воспалением мелких и средних артерий. Оно может поражать множество органов и вызывать различные симптомы. Термин «болезнь Куссмауля-Майера» восходит к именам врачей, впервые описавших болезнь в 1866 году.

Воспаление кровеносных сосудов обобщается термином «васкулит». Оно относится к группе воспалительных ревматических заболеваний, при которых иммунная система атакует эндогенные вещества и собственные ткани (аутоиммунное заболевание). При васкулите поражаются сосуды, что приводит к нарушению кровообращения. Причина этого неясна.

При узелковом периатрериите особенно страдают мелкие и средние артерии: воспаление затрагивает все слои стенок кровеносных сосудов и со временем разрушает их. В результате образуются выпячивания (аневризмы) и сужения сосудов (стенозы). Если в этой области образуются сгустки крови (тромбозы), ткань после очага воспаления страдает от ухудшения кровообращения и может отмирать.

В принципе, узелковый полиартериит может поражать каждый орган, иногда даже несколько органов одновременно. Тем не менее, он в первую очередь вызывает повреждение артерий желудочно-кишечного тракта, мышц и нервной системы. Если изменения происходят в сосудах кожи, становятся видны ряды воспалительных узелков, преимущественно на голенях и предплечьях. Для этой патологии однако, характерно сохранение легочных сосудов.

Без лечения заболевание опасно для жизни. Однако при соответствующей терапии большинство пациентов длительно живут без симптомов.

УПА — очень редкое заболевание: примерно 1,6 из каждого миллиона человек ежегодно заболевают узелковым полиартериитом. Он возникает в основном в среднем возрасте, и на момент постановки диагноза больным в среднем 40-50 лет. Мужчины болеют примерно в два раза чаще, чем женщины.

Причины

Причина периартериита до конца не выяснена. Врачи предполагают, что в развитии болезни работают несколько взаимовлияющих факторов.

Примерно у 20% всех больных есть признаки инфекции, вызванной вирусом гепатита В, значительно реже — гепатитом С. В результате этой инфекции образуются так называемые «иммунные комплексы» (соединения компонентов вируса и антитела), которые откладываются в сосудистой стенке мелких и средних сосудов и вызывают там воспаление (иммунокомплексный васкулит).

Ткань сильно повреждается, в результате чего происходит сужение или выпячивание (аневризма) стенок сосудов. Если пораженный сосуд полностью закрывается, ткань перестает снабжаться кровью и отмирает (инфаркт).

Другими — очень редкими — триггерами образования таких иммунных комплексов являются вирус ВИЧ и парвовирус B19.

Еще реже заболевание связано с приемом некоторых лекарственных препаратов или с врожденными иммунными дефектами (ослаблением или отсутствием иммунной защиты).

Однако у большинства пациентов причина остается невыясненной. В таком случае врачи говорят об идиопатическом узелковом полиартериите (ранее его также называли классическим). 

Симптомы узелкового периартериита

В начале узелкового полиартериита обычно заметны неспецифические симптомы, такие как потеря веса, лихорадка и утомляемость. Другие распространенные жалобы — это ночная потливость и потеря аппетита. Каждый третий пациент жалуется на боль в суставах или мышцах. На коже выявляются красные пятна или синеватые прожилки в виде гирлянд. Пострадавшие люди обычно чувствуют себя очень плохо.

Другие симптомы зависят от того, какие кровеносные сосуды поражены и какие органы в результате повреждаются. Поскольку панартериит может возникнуть практически в любом месте тела, инфаркты возможны во всех частях тела или органах.

Нервная система: Повреждение нервов вызывает боль и паралич. Это выявляют у 50-70% всех пациентов с периартериитом. Признаками нарушения кровообращения головного мозга являются параличи, нарушения речи, головокружение, головные боли, рвота, судороги (эпилепсия) или психозы. При поражении сосудов головного мозга может возникнуть инсульт.

Мышцы и кожа: в 50% случаев поражаются также мышцы и кожа. На коже в области локтей, голеней и лодыжек обычно пальпируются синюшно-красноватые узелки (узлы) размером от проса до горошины. Это типичные признаки узелкового полиартериита.

Нарушения кровообращения могут вызвать серьезное повреждение тканей в пораженной области — раны, отмирание пальцев рук или ног. Другой особенностью считается сетчатое светло-фиолетовое изменение цвета кожи (Livedo racemosa).

Почки поражаются почти в 50% случаев. Если кровеносные сосуды в почках повреждены, у пациентов часто бывает высокое кровяное давление. Стойкие нарушения кровообращения или полная окклюзия почечных артерий часто приводят к полной утрате функции (почечной недостаточности).

Сердце: у большинства пациентов заболевание поражает коронарные артерии, снабжающие кровью сердце. Сужения заметны по таким симптомам, как боль в груди или сердечная аритмия. Полная закупорка может привести к инфаркту миокарда.

Желудочно-кишечный тракт: Если периартериит поражает желудочно-кишечный тракт, наиболее распространенными симптомами будут боль в животе, диарея, кровотечение в кишечнике или желтуха.

Легкие. Для узелкового полиартериита не характерно поражение легких. Однако сгустки крови могут попасть в легкие и вызвать там закупорку легочных сосудов (инфаркт легкого, тромбоэмболия легочной артерии).

Половые органы: мужчины с ПА часто испытывают боль в яичках.

Чем опасна болезнь, осложнения

Без терапии узелковый полиартериит обычно протекает тяжело, и прогноз в этих случаях неблагоприятный. При соответствующей терапии прогноз значительно лучше. Хотя примерно 25 лет назад это заболевание было в основном смертельным, выживаемость через пять лет в настоящее время составляет около 90 процентов. Прогноз зависит в первую очередь от того, какой орган поражен. При поражении почек, сердца, желудочно-кишечного тракта или нервной системы прогноз несколько хуже.

В целом, чем раньше диагностируется и лечится периартериит, тем легче предотвратить повреждение органов. Во многих случаях симптомы даже полностью исчезают.

Диагностика

Узелковый полиартериит — очень редкое заболевание, вызывающее разнообразные симптомы. По этой причине диагноз часто ставится поздно. Обычно пациентов консультирует терапевт или ревматолог. На подробной первичной консультации врач расспрашивает о текущих симптомах (анамнезе) и осматривает пациента на наличие внешних признаков заболевания. При подозрении на узелковый периартериит врач проведет дополнительные анализы.

Анализы крови. В случае периартериита обычно наблюдаются высокие уровни воспаления в крови, повышенная скорость оседания крови и повышенное значение СРБ (С-реактивный белок). Характерно также повышенное количество лейкоцитов и тромбоцитов при снижении уровня гемоглобина. При поражении органов узелковым полиартериитом возможны соответствующие изменения (например, показателей печени, почек).

Чтобы исключить или подтвердить заражение вирусами гепатита, сдается кровь на соответствующие антитела.

Исследование сосудов (ангиография). С помощью ангиографии можно выявить такие повреждения кровеносных сосудов, как аневризма или стеноз. Для этого врач вводит пациенту контрастное вещество. Изменения становятся видны при последующем рентгенологическом исследовании. Однако окончательно исключить заболевание нельзя, даже если аневризмы не видны.

Образец ткани (биопсия). При обнаружении изменений в органах врач проводит биопсию. Он берет образец ткани из пораженного органа и исследует его под микроскопом на наличие типичных изменений.

Критерии ACR для классификации узелкового полиартериита.

Все упомянутые обследования дают врачу первоначальные указания на то, что это периартериит. Однако специфических тестов, позволяющих врачу поставить четкий диагноз заболевания, не существует. Если исключены другие заболевания, вызывающие сходные симптомы (например, ревматоидный артрит или системная красная волчанка), подозрение на УПА подтверждается.

Используя так называемые критерии ACR (названные в честь Американского колледжа ревматологов), врач дополнительно сужает диагностику. Для этого он анализирует десять критериев, говорящих за периартериит. Если применимы три из этих десяти критериев, диагноз узелкового полиартериита, по крайней мере, очень вероятен.

  1. Потеря веса более чем на четыре килограмма с начала заболевания, не связанная с другими заболеваниями.

  2. Типичные изменения кожи (Livedo racemosa).

  3. Боль в яичках или отек неизвестной причины.

  4. Мышечная боль (миалгия), ощущение тяжести в ногах.

  5. Невралгия.

  6. Повышенное диастолическое артериальное давление > 90 мм рт.ст.

  7. Повышенный креатинин сыворотки > 1,5 мг/дл.

  8. Обнаружение вируса гепатита в анализах.

  9. Аномалии ангиограммы (аневризмы, окклюзии).

  10. Типичные изменения в образце ткани (биопсия).

Как лечить периартериит

Способ лечения узелкового полиартериита зависит от того, какой орган поражен. В случае острого заболевания терапию вначале проводят высокими дозами кортизона (обладающего сильным противовоспалительным действием) и иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид. Они замедляют чрезмерно работающую иммунную систему. В тяжелых случаях иногда необходимо лечение плазмаферезом. Иммунные комплексы при прохождении через аппарат отфильтровываются из крови больного.

После неотложной терапии пациенты получают несколько более мягкие препараты, такие как азатиоприн или метотрексат (МТ), которые также подавляют сверхактивную иммунную систему.

Если одновременно присутствует инфекция вирусами гепатита, пациенты получают низкие дозы кортизона и противовирусные препараты, интерферон-альфа, видарабин, ламивудин или фамцикловир, для подавления размножения вирусов.

Ингибиторы АПФ обычно используются при высоком кровяном давлении, которое часто возникает при узелковом полиартериите.

Профилактика

Поскольку причины узелкового полиартериита до конца не изучены, специфическая профилактика невозможна. Однако вакцинация против гепатита В может снизить риск развития болезни.

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

  1. Мазуров И. В. Клиническая ревматология: руководство для врачей. — 2-е изд., перераб. и доп. — СПб.: ФОЛИАНТ, 2005. — 520 с.

  2. Berlit P., Krämer M. et al., Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen, S1-Leitlinie, 2018, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie, unter: awmf.org 

  3. Deutsche Rheumaliga, Panarteriitis nodosa, 4. Auflage 2020, unter: rheuma-liga.de 

  4. Ассоциация ревматологов России. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. — 2016. — 28 с.