Лидия Голубенко

Врач-терапевт, эндоскопист, заведующая организационно-методическим кабинетом

Личный сайт

Системная склеродермия — это хроническое заболевание, поражающее весь организм. При этой патологии иммунная система, призванная защищать собственный организм от внешней агрессии, атакует клетки соединительной ткани, что вызывает воспалительную реакцию. Это провоцирует резкое уплотнение (склероз) кожи, стенок сосудов и части внутренних органов. 

Склеродермия
Фото
iStockphoto

Заболевание обычно начинается с утолщения и уплотнения кожи, начиная с пальцев, кистей, стоп и лица. Поскольку параллельно происходит изменение всей соединительной ткани, развивающийся системный склероз приводит к другим симптомам, таким как нарушение кровообращения в пальцах (синдром Рейно), потеря мимики (лицо становится маскообразным) ​​и дисфагия.

В принципе, склеродермия через некоторое время может поразить любой орган. Однако особенно часто страдает желудочно-кишечный тракт и легкие, несколько реже почки, сердце или суставы. 

Причины

Склеродермия — это целая группа заболеваний, которые связаны с агрессией иммунной системы и уплотнением соединительной ткани кожи и внутренних органов. Системная или прогрессирующая склеродермия — наиболее тяжелая форма — при ней патология может поражать не только кожу, но и внутренние органы, например легкие. Это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует так называемую коллагеновую соединительную ткань. Коллаген представляет собой группу белков и является основным компонентом кожи, костей, сухожилий, хрящей, связок и зубов. 

То, что известно как локализованная склеродермия (морфея), следует отличать от системной склеродермии. При ограниченной склеродермии на коже образуются единичные или немногочисленные уплотнения. Внутренние органы не поражены, синдром Рейно отсутствует. 

Медики относят прогрессирующую системную склеродермию  к коллагеновым заболеваниям — точные причины возникновения этой группы заболеваний до сих пор неясны. Однако известно, что при системной склеродермии нарушается регуляция некоторых клеток соединительной ткани — фибробластов. Они играют ключевую роль в построении соединительной ткани.

При склеродермии они вырабатывают избыточное количество коллагена. Накопление коллагена приводит к фиброзу (склерозу, рубцеванию) кожи и сужению кровеносных сосудов (известному как облитерирующая ангиопатия).

Системная склеродермия встречается в основном у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Они болеют примерно в три раза чаще, чем мужчины. 

Симптомы склеродермии

Типичным для системной склеродермии является то, что кожа на руках и ногах становятся чрезмерно плотной, жесткой и утолщается. Другие симптомы обычно проявляются в три этапа: 

На первой стадии системной склеродермии отеки (так называемые «опухшие пальцы») особенно заметны на руках. Соединительная ткань затвердевает (индурация) и отмирает (атрофия). В большинстве случаев также развивается так называемый вторичный синдром Рейно: участки кожи становятся бледными — пальцы выглядят совершенно белыми.

Кожа натягивается, а ткани сжимаются из-за возникающего напряжения. В конечном итоге на кончиках пальцев остаются рубцы, и ткань может даже отмирать (некроз).

Также типичной для этой стадии склеродермии является ригидность лица (лицо-маска) из-за натяжения кожи  в отдельных зонах. У пострадавших также наблюдается уменьшение амплитуды открывания рта (микростомия), и вокруг часто образуются радиальные складки. Могут образовываться так называемые телеангиэктазии, то есть постоянно расширенные мелкие кровеносные сосуды, особенно на лице. В некоторых случаях отмечаются также изменения пигментации кожи (увеличение или уменьшение). 

На второй стадии нарастают боли в суставах (артралгии), развивающиеся из-за чрезмерного натяжения кожи. Суставы уже не могут свободно двигаться, так что пальцы, например, со временем сгибаются. Кроме того, наблюдается воспаление и припухлость суставов, типичные для ревматических заболеваний. 

На третьей стадии системной склеродермии происходит уплотнение тканей желудочно-кишечного тракта. Затрудненное глотание возникает из-за изменений в ротовой полости и пищеводе. Другие симптомы этой стадии могут включать легочный фиброз (рубцевание легочной ткани) и поражение почек и других органов. 

Возможные осложнения и риски

Как именно будет прогрессировать заболевание, предсказать сложно — решающим фактором является поражение внутренних органов. Морфея (локализованная склеродермия), например, не опасна для жизни, но если болезнь поражает легкие, может развиться так называемая легочная гипертензия. В этих случаях прогноз несколько хуже. С медицинской точки зрения системную склеродермию можно условно разделить на две формы. 

Ограниченный системный склероз: при так называемой акральной ограниченной форме поражаются только небольшие участки кожи, особенно на руках и ногах. В целом, однако, эта форма имеет относительно хороший прогноз. 

Диффузный системный склероз: Течение диффузной склеродермии менее благоприятное. Поражается все тело, включая внутренние органы, такие как сердце, легкие и почки, что в зависимости от степени сокращает продолжительность жизни.

Кроме того, существуют особые подформы, такие как системный склероз без склеродермии (вовлечение органов без фиброза кожи) или так называемый перекрестный синдром. Это заболевание с симптомами различных заболеваний соединительной ткани — например, сочетание системной красной волчанки и системной склеродермии. 

Диагностика

Врач диагностирует системную склеродермию по клиническим симптомам в сочетании с данными биопсии кожи и анализов крови. Обнаружение антител играет важную роль: выявление так называемых антинуклеарных антител (АНА), в том числе анти-Scl 70 типа, очень характерно для склеродермии.

Ревматоидный фактор также повышен примерно у каждого пятого больного. Ускоряется скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и повышается содержание некоторых белков (глобулинов). Капилляроскопия (осмотр капилляров под микроскопом) также полезна в контексте диагностики. Во время этого осмотра врач может с помощью светового микроскопа оценить ход мельчайших кровеносных сосудов (капилляров) в ногтевом ложе.

При системной склеродермии в зависимости от стадии проявляются типичные сосудистые узоры. Чтобы определить дополнительные органные изменения, часто необходимы дополнительные обследования (например, анализы крови и мочи, тесты функции легких, ультразвуковое исследование сердца). 

Как лечить склеродермию

В настоящее время нет лекарства, эффективного против склеродермии. Поэтому терапия направлена ​​в первую очередь на облегчение симптомов и поддержание подвижности суставов. Таким образом, лечение включает следующие мероприятия: физиотерапия, лечебная физкультура, эрготерапия, тепловая терапия, массажи, иглоукалывание.

Кроме того, многим больным целесообразно скорректировать образ жизни. Это включает в себя воздержание от никотина, теплую одежду и хорошо отапливаемую квартиру, умеренный душ, тщательную гигиену полости рта, самостоятельные тренировки, особенно на выносливость. 

Существуют различные препараты от боли и осложнений системной склеродермии. Во время воспалительных вспышек полезны глюкокортикоиды. Антагонисты кальция, такие как дилтиазем или нифедипин, используются для лечения синдрома Рейно.

Нарушения кровообращения можно улучшить введением ацетилсалициловой кислоты или сосудорасширяющих препаратов, таких как простагландины и активные вещества из группы ингибиторов ФДЭ-5.

Когда почки вовлечены в склеродермию, может возникнуть высокое кровяное давление. Поэтому пациенты получают гипотензивные препараты из группы ингибиторов АПФ. Для лечения тяжелых течений врачи иногда также используют препараты, снижающие активность иммунной системы (иммунодепрессанты), такие как метотрексат или, например, действующее вещество циклофосфамид. 

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

  1. Leitlinie der Deutschen Dermatologische Gesellschaft (DDG): Zirkumskripte Sklerodermie, Diagnostik und Therapie. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 013/066 (Stand: 1.7.2014)

  2. Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ): Juvenile systemische Sklerodermie. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 027/059 (Stand: 1.1.2013)

  3. Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

  4. Classen, M., Diehl, V., Kochsiek, K., et al.: Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2009