Ихтиоз

Ихтиоз (болезни рыбьей чешуи) — это неоднородная группа заболеваний, общим признаком которых являются нарушения процессов ороговения эпидермиса, из-за чего кожа становится похожей на чешую рыб. В зависимости от заболевания на коже может наблюдаться мелкое или крупнопластинчатое шелушение и, возможно, покраснение или образование пузырей. 

Классическая форма ихтиоза относится к наследственной патологии и называется вульгарным ихтиозом. Другие формы возникают в связи с пороками развития (синдром Комеля-Нетертона, синдром Рефсума), раком или связаны с неизвестными причинами. Существуют настолько легкие формы болезни, что человек может прожить всю жизнь так и не узнав своего диагноза. 

Причины ихтиоза

При ихтиозе нарушается ороговение кожи. В норме эпидермис постоянно регенерирует: снизу вырастают свежие клетки, верхние слои отмирают и непрерывно и незаметно «шелушатся». В случае ихтиоза естественный процесс шелушения кожи затруднен из-за нарушения аминокислотных связей, и в то же время часто образуется слишком много клеток, что приводит к нарушению процессов шелушения и обновления. В результате чешуйки склеиваются между собой, роговой слой становится все толще и толще, связывается все меньше воды на его поверхности и кожа высыхает. Образуются трещины, поверхность лопается и выглядит так, как будто покрыта более или менее крупной чешуей — отсюда  возник термин «болезнь рыбьей чешуи».

В большинстве случаев ихтиозы передаются по наследству и в основе лежат генетические изменения в области кожного метаболизма. При этих наследственных формах проводится различие между изолированными ихтиозами, которые поражают только кожу, и более редкими патологиями, связанными с синдромами, при которых определяются другие симптомы, такие как, неврологические расстройства или деформации скелета.

В некоторых случаях нарушение ороговения также бывает приобретенным, и в этом случае врач говорит об аквизитном ихтиозе. Такие нарушения ороговения встречаются, например, при раке (лимфоме), СПИДе или гипотиреозе.

Симптомы

Изолированный вульгарный ихтиоз

Наиболее распространенной и в то же время самой легкой формой ихтиоза считают семейный аутосомно-доминантный наследственный вульгарный ихтиоз. В младенчестве проявления незаметны, и болезнь становится более очевидной только по мере роста. Симптомы часто исчезают после полового созревания. Симптомы заболевания особенно выражены зимой и при сухом воздухе — и то, и другое относится и к нейродермитам, от которых страдают одновременно многие больные ихтиозом.

Вульгарный ихтиоз проявляется следующими симптомами:

• Мелкие чешуйки, особенно на разгибательных сторонах рук и ног, изгибы конечностей обычно свободные от элементов.

• На ладонях и подошвах грубый узор из линий ладоней.

• Возможно ощущение умеренного или сильного зуда.

• Более редкие формы ихтиоза также проявляют шелушение кожи, степень и локализация варьируют в зависимости от формы.

В ближайшие дни или недели, если возникают вышеупомянутые кожные аномалии, нужно обратиться к врачу.

Х-сцепленная рецессивная форма

Считается более редкой формой вульгарного ихтиоза. При ней кожа начинает шелушиться в первые несколько месяцев жизни, позже на туловище, руках и ногах появляются темные, клейкие чешуйки. Подошвы рук и ног не поражены. В отличие от более распространенной аутосомно-доминантной формы, вульгарный Х-сцепленный ихтиоз не проходит после полового созревания. Кроме того, заболевание часто связано с помутнением роговицы и/или неопущением яичек.

Другие, очень редкие, изолированные врожденные ихтиозы приводят к симптомам совершенно разной степени. У некоторых детей проявляются только легкие признаки, похожие на вульгарный ихтиоз, другие умирают в утробе матери или рождаются обезображенными с толстой роговой оболочкой или «целлофановой» кожей.

Возможные осложнения и риски

Ихтиозы нередко выступают как сопутствующее заболевание. Эти патологии встречаются очень редко, например, как нарушение кератинизации в составе синдрома Рефсума (редкое нарушение обмена веществ с многочисленными неврологическими симптомами), синдрома Шегрена-Ларссона (врожденное нарушение липидного обмена с параличом и задержкой умственного развития) или синдрома Комеля-Нетертона (врожденная кожная патология) с низкорослостью и задержкой развития.

Диагностика

Дерматолог часто может распознать заболевание по типичному внешнему виду кожи, но крайне важен семейный анамнез. Биопсия кожи с гистологическим исследованием подтверждает диагноз.

В зависимости от формы заболевания врач назначит специальные лабораторные исследования и/или молекулярно-генетическую диагностику. Можно узнать, какой именно генетический дефект стал причиной ихтиоза. При диагностике нарушений ороговения дерматолог должен различать нейродермит, экзему, инфекции кожи.

Как лечить ихтиоз

Терапия сложная, длительная и требует опыта от дерматолога и большого терпения от пациента. Полностью вылечить дефект практически невозможно. В зависимости от степени и симптомов, дерматолог назначит:

• Интенсивные меры по уходу за кожей, например, мазями с 10% содержанием, мочевины и/или молочной кислоты.

• Масляные и солевые ванны, возможно, в сочетании с УФ-В излучением.

• Препараты, содержащие салициловую кислоту (только ограниченное применение из-за их длительного побочного действия, особенно на почки).

• Кислотные продукты с витамином А, такие как ацитретин, при тяжелом ихтиозе, наружно или внутрь.

Полное заживление достигается редко, но в случае вульгарного ихтиоза кожные симптомы обычно частично исчезают после полового созревания.

Что вы можете сделать сами, чтобы облегчить состояние:

• Избегайте перегрева и сильного потоотделения.

• Носите гладкие ткани из хлопка, льна или шелка, избегайте раздражающей шерсти животных и синтетических тканей.

• Не используйте подсушивающее мыло для ухода за кожей, а используйте гидрофильные масла для тела.

• Используйте масляные ванны, либо готовые продукты (например, ванну с жирным маслом Linola), либо смешайте свою «ванну Клеопатры» с чашкой молока и столовой ложкой оливкового масла, чтобы увлажнить кожу.

• Во время купания осторожно протирайте кожу полотенцами из микрофибры, чтобы удалить чешуйки.

Поговорите со своим врачом о том, подходят ли вам климатические методы лечения, реабилитационные мероприятия или переезд в другой регион.

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

1. Fischschuppen-Krankheit: Eine Salbe gegen den genetischen Defekt? Auf der Suche nach Ursachen und neuen Therapien der Hautkrankheit — Bundesministerium für Bildung und Forschung 

2. Behandlung von Ichthyosen — Netzwerk für Ichthyosen und verwandte Verhornungsstörungen (NIRK) 

3. Ichthyosen und verwandte Verhornungsstörungen — Netzwerk für Ichthyosen und verwandte Verhornungsstörungen (NIRK) 

4. Hereditäre Ichthyosis vulgaris — Universitätsklinikum für Dermatologie Landeskrankenhaus Salzburg (SALK)