Амилоидоз

Амилоидоз (Amyloidosis; греч. amylon крахмал + eidos вид + ōsis) – это группа заболеваний, возникающих в результате сложных обменных изменений, вызывающих отложения определенных белков (амилоидов) в различных тканях организма. Амилоидами их назвали потому что, в реакции с йодом они напоминали крахмал.

Основные пункты:

Признаки

Признаки, как и течение амилоидоза, разнообразны и зависят от места, в котором откладываются амилоиды. Обычно существует комплекс признаков, связанных с поражением нескольких органов одновременно.

Так, при амилоидозе пищевода, который возникает вместе с поражениями других отделов пищеварительного тракта, возникает нарушение глотания (дисфагия) плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка.

При амилоидозе желудка, который, как правило, сочетается с амилоидозом кишечника и других органов, после еды появляется ощущение тяжести в эпигастральной области, диспепсические расстройства – тошнота, рвота.

Чаше возникает амилоидоз кишечника, который характеризуется появлением дискомфорта, тяжести, реже - умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: упорными поносами или запорами.

Возможен изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника с болью, непроходимостью кишечника, который протекает, как опухоль, но это обычно обнаруживается на операционном столе.

Также достаточно часто встречается амилоидоз печени: она увеличивается и уплотняется, возникает синдром портальной гипертензии, асцит. Бывает боль в правом подреберье, диспепсические явления, спленомегалия (патологическое увеличение размеров селезенки), желтуха, геморрагический синдром (повышенная кровоточивость).

Под видом хрони­ческого панкреатита протекает амилоидоз поджелудочной железы. Он проявляется в виде тупой боли в левом подреберье, диспепсических явлений, поносов, стеатореи (жирный кал).

Страдающие амилоидозом долго не обращают внимания на ухудшение самочувствия и обращаются к врачу, когда уже появились распространенные отеки, стала явной общая слабость, резко снизилась активность, развилась почечная недостаточность, гипертония, у некоторых – диарея, одышка, аритмии…

Описание

Поражение пищеварительной системы, особенно некоторых ее отделов (языка, кишечника, печени), встречается при любой форме амилоидоза. Но амилоид может откладываться в определенных местах, не нанося вред тканям организма. Такой амилоидоз называется локализованным.

Амилоидоз, отрицательно влияющий на ткани всего организма, называется распространенным. Он бывает причиной серьезных изменений в любом органе и часто приводит к смерти больного, наступающей от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

Амилоидоз бывает первичным и вторичным.

Причины первичного (идиопатического, генетического) амилоидоза тех или иных органов медицине до сих пор не известны. Это заболевание является наследственной врожденной ферментопатией (ферментные нарушения обмена веществ). Причиной гепотического амилоидоза  почек считается генетический дефект синтеза белка.

Вторичный амилоидоз связан с различными хроническими заболеваниями и патологическими состояниями, но может возникнуть и сам по себе.

Среди наиболее частых причин вторичного амилоидоза называют:

  • туберкулез легких и костно-суставной системы;
  • хронические нагноительные заболевания легких и бронхов;
  • хронические остеомиелиты;
  • ревматоидные артриты;
  • болезнь Бехтерева;
  • лимфогранулематоз;
  • миеломная болезнь;
  • злокачественные заболевания желудка, легких;
  • язвенный колит;
  • септический эндокардит;
  • сифилис.

Диагностика

В диагностике амилоидоза важную роль играет определение поражения других органов и систем: сердца, почек, селезенки, кожи и т.д. При вторичном амилоидозе необходимо выявить хроническое заболевание, на фоне которого он развился.

Для установления диагноза назначаются функциональные клинические пробы, лабораторные исследования крови, однако самым достоверным методом диагностики амилоидоза признана биопсия органов, при которой в пункции обнаруживают глыбки амилоида.

Лечение

Активное лечение заболевания, которое привело к развитию вторичного амилоидоза и избавление от него способно привести к тому, что исчезнут и симптомы амилоидоза.

Лечения именно амилоидоза не существует, поскольку до сих пор окончательно не выяснены ни механизмы его развития, ни причины.

Медикаментозная терапия назначается по показаниям, при этом учитывается сопутствующая патология. При отечном синдроме назначаются диуретики, при артериальной гипертензии -  гипотензивные средства и т. д.

Из специфических средств лечения используют иммунодепрессанты, из симптоматических — поливитамины, переливания плазмы. При печеночной недостаточности — соответствующая симптоматическая терапия. В терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе возможно использования гемодиализа и трансплантации почки. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами показаны вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта проводится хирургическое лечение. Надо заметить, что при вовремя начатом лечении возможно обратное развитие амилоидоза.

Образ жизни

Пациентам назначается щадящая диета, включающая продукты, содержащие большое количество крахмала, солей калия, витамина С и ограничивающая поваренную соль до 1,5- 2 грамм в сутки. Рекомендуется употребление сырой печени (до 100 г в день повторяющимися многомесячными курсами).

© Доктор Питер

Читать дальше
Читать дальше

Самое читаемое

Читать все отзывы



Нашли ошибку?

×