Росздравнадзор по поручению Минздрава проверил, хватает ли ли россиянам с муковисцидозом антибиотиков. Такое поручение ведомству дала глава Минздрава Вероника Скворцова. Ведомство сообщило, что лекарств хватает. При этом по сути, подтвердило, что повод для беспокойства у пациентов есть: «Тиенам» (имипенем+циластатин) уже отозван с рынка, поставки оригинального «Фортума» (цефтазидима) от «ГлаксоСмитКляйн» были последние (с соответствующим документом можно ознакомиться в конце статьи). «Колистина» от Teva хватает. Кроме того, в Росздравнадзоре говорят, что у «Тиенама» и «Фортума» есть дженерики, сведений об их побочном действии не поступало. Но на самом деле, как выяснил «Доктор Питер» все не так спокойно, как представляется.
Пациенты и родители пациентов, страдающих муковисцидозом, говорят, что следует отказаться от регламентированного законом «О госзакупках» выбора препарата по основному критерию «наименьшая цена». Именно это правило привело к тому, что вместо эффективных оригинальных препаратов они получают не всегда качественные дженерики.
В России диагноз «муковисцидоз» установлен около 4 тысячам человек - 3425 по данным официального регистра на 2017 год (за 2018 год их еще нет). Особенность этого генетически обусловленного заболевания заключается в том, что из-за генных мутаций в организме нарушается работа экзокринных желез, которые вырабатывают «жидкости» - пот, бронхиальный секрет, слюну, слезы, пищеварительные соки, желчь. Нарушается работа хлорных каналов и секреторные выделения становятся вязкими, от этого страдают все органы, производящие секрет – носоглотка, легкие, бронхи, кишечник, поджелудочная железа, печень.
До появления современной терапии в нашей стране пациенты с муковисцидозом редко доживали до совершеннолетия, поэтому болезнь не выходила за границы педиатрии. Теперь они лечатся и во взрослой сети.
- На волне импортозамещения в нашей – Морозовской больнице, где лечат таких, как я, - детей с муковисцидозом, можно сказать, эпидемия терминальных пациентов, в основном 13-15-летних подростков, - рассказала «Доктору Питеру» 17-летняя Татьяна. Она живет в Петербурге, с родителями переехала из Москвы и лекарствами обеспечивается в столице. - Когда я попала в Морозовскую больницу, мне кололи российский антибиотик меропенем, температура не спадала, появились понос, рвота, сыпь, распухли вены. Мама смогла найти возможность купить оригинальный препарат. В течение недели спала температура, ушла побочка, выкарабкалась. Потом нам закупили вместо «Креона» отечественный фермент «Микрозим». Это был ад.
Пациенты с муковисцидозом, как говорят о них врачи, пьют таблетки горстями. Им нужны муколитики — препараты, разжижающие мокроту в дыхательных путях, а также ежедневный прием ферментов. Часто нужны сильные антибиотики, потому что из-за вязкости мокроты дыхательные пути подвержены бактериальному инфицированию — они попадают в них с воздухом, поскольку передаются воздушно-капельным путем. Это синегнойная палочка, стафилококк и другие. Как сообщают родители, , «с российского фармрынка уходят и оригинальные антибиотики - препараты, без которых наши дети не могут жить и будут задыхаться от инфекций, пожирающих их легкие».
Как в Петербурге обеспечены необходимыми препаратами пациенты, «Доктор Питер» спросил у Юлии Зайцевой, директора Ассоциации помощи больным муковисцидозом:
- Для петербургских пациентов ингаляционный препарат «Колистин» закупается за счет средств городского бюджета. С тех пор как дистрибьютором вместо «Ринофарм» стала компания «Тева», начались проблемы с поставками лекарства. Сейчас она ввезла в Россию препарат ровно на тот объем, на который были заключены госконтракты и прислала сообщение, что в ближайшие полгода поставок не планируется, и в аптеках его нет и не будет. Этот препарат у пациентов с муковисцидозом - золотой стандарт для лечения синегнойной инфекции. Есть еще два ингаляционных антибиотика, но чаще используют «Колистин», потому что на него нет нежелательных реакций, в отличие от других препаратов.
Кроме того, как рассказала Юлия Зайцева, заменяются внутривенные антибиотики. Компания «ГлаксоСмитКляйн» ушла с нашего рынка и вывела свой оригинальный препарат «Фортум» (МНН цефтазидим). Остался цефтазидим либо отечественный, либо индийский, которые, по словам пациентов, не имеют того терапевтического эффекта, который оказывал оригинальный препарат. А еще появляется информация о том, что с рынка уйдет антибиотик «Тиенам», остается меронем, но и его скоро выведут. Потому что производителям невыгодно продавать их в России.
В Петербурге в прошлом году комитету по здравоохранению удалось закупить для пациентов с муковисцидозом фермент «Креон», а его некоторым пациентам назначают по 10 таблеток в сутки, в зависимости от показаний.
- В этом году в Петербурге для наших пациентов закуплен «Креон», в прошлом они получали «Пангрол», могу точно сказать, что это не тот препарат, который нужен людям с муковисцидозом. Через какое-то время с начала его приема родители увидели, что у детей, принимавших этот препарат нет прибавки веса, появились проблемы с животом. Чтобы его заменить, необходимо пройти долгую процедуру регистрации побочных эффектов, но не все готовы этим заниматься, - говорит Юлия Зайцеа. - Когда пациенты вернулись на «Креон», их состояние улучшилось. Есть еще дженерик «Эрмиталь» - давнишний хороший препарат, на него нареканий я не слышала. Но в 2019 году во многих регионах закупили «Микразим», это совсем плохо.
То есть дело не столько в том, чтобы пациенты получали именно оригинальные медикаменты, сколько в их качестве.
Муколитик, с появлением которого пациенты с муковисцидозом стали жить дольше, вероятно, тоже уйдет с российского рынка. Со следующего года в их аптечке вместо препарата «Дорназа альфа» («Пульмозим») появится отечественный биоаналог «Тигераза», производить его будет компания «Генериум». На него уже объявлены закупки. Родители паникуют — препарат не испытывался на детях: «Мы знаем результаты замены стабильно работающих зарубежных лекарств (например, «Креона») дженериками, поэтому нас, родителей, очень беспокоит вопрос замены «Пульмозима», т.к. вероятно сразу эффект от терапии «Тигеразой» мы не сможем оценить, а позднее последствия могут быть негативными».
Однако профессор Наталья Каширская, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии Медико-генетического научного центра заверила: «Я сама участвовала в разработке протокола клинического испытания по эффективности и безопасности «Тигеразы». Исследование дало очень хорошие результаты по сопоставимости «Тигеразы» и «Пульмозима», как по клиническому действию, так и возможности развития побочных явлений. Исследование проводили у группы взрослых больных в нескольких центрах муковисцидоза в России. (…) Несмотря на то, что «Тигеразу» разрешено применять и детям, нашими докторами создается специальная комиссия для более тщательного наблюдения за больными детского возраста».
Беспокойство родителей понятно: по действующим правилам доказать, что прием каких-то лекарств сопровождается опасными для здоровья побочными эффектами, сложно.
- Чтобы зарегистрировать побочку, надо пройти 10 кругов ада, - говорит Татьяна. - Первый: принимаешь дженерик и начинаешь от него умирать. Второй: демонстрируешь врачам, что ты умираешь. Третье: врачи должны зарегистрировать этот процесс по результатам соответствующих исследований. Четвертый: собирается комиссия, которая решает, действительно ли ты умираешь, и снимет с вредного препарата. Пятый: прожить два месяца без лекарства вообще. Шестой: получить другой дженерик и пройти весь этот путь снова. И только потом тебе по показаниям выпишут эффективный препарат, про который и без этих экспериментов на здоровье понятно, что он эффективен. У некоторых этот процесс занимает до полугода. В это время кто-то начинает терять вес, задыхаться и попадает в реанимацию.
Так что родители детей, страдающих муковисцидозом, и взрослые пациенты хотят, чтобы не только были внесены изменения в 44-ФЗ «О контрактной системе в сфере закупок товаров, работ, услуг для обеспечения государственных и муниципальных нужд», позволяющие для лечения хронических жизнеугрожающих состояний закупать препараты с доказанной терапевтической эффективностью.
- Мы просим и об изменении правил регистрации побочных эффектов, - говорит Татьяна. - Нужно их упростить, чтобы человек, у которого они проявляются, мог доказать их существование до того, как попадет в реанимацию.
Министр здравоохранения Вероника Скворцова поручила главному пульмонологу «проработать необходимость корректировки клинических рекомендаций по лечению муковисцидоза». Совещание по этому поводу должно состояться сегодня.
Ирина Багликова
© ДокторПитер