Коварная сеточка на коже: как проявляется синдром Снеддона и при чем здесь неврология

Иногда осмотр кожи помогает разобраться в причинах неврологических нарушений. Стойкий синюшно-фиолетовый рисунок может быть одним из признаков синдрома Снеддона — редкого сосудистого заболевания, при котором характерные изменения кожи сочетаются с нарушением кровоснабжения мозга. Сужение и закупорка артерий могут приводить к ишемическим инсультам. Однако одного кожного рисунка для постановки диагноза недостаточно, объясняет невролог-алголог Дмитрий Разумов, эксперт по лечению хронических болевых синдромов.

Не просто мраморность

«Характерный рисунок, который появляется на коже при развитии болезни, называется „ливедо рацемоза“ (от лат. livedo — „синяк“, racemosus — „гроздевидный“, „ветвистый“). Он напоминает синюшно-фиолетовую мраморность. Неправильные, ветвящиеся, местами разорванные кольца и дуги возникают на руках, ногах, ягодицах и туловище, при этом они не похожи на отдельные просвечивающиеся тонкие сосуды. Важная особенность: рисунок сохраняется в тепле, а на холоде становится выразительнее», — объясняет невролог.

Не всякая мраморность кожи опасна, но стойкий необычный рисунок иногда становится важной подсказкой для невролога.

Почему страдает мозг и в чем коварство синдрома

Заболевание проявляется не только на коже, но затрагивает и другие органы, в том числе мозг.

«Помимо инсультов и транзиторных ишемических атак, у пациентов с синдромом Снеддона возникают мигренеподобные головные боли, нарушения памяти и других когнитивных функций. Но ни головная боль, ни забывчивость сами по себе не позволяют заподозрить именно этот редкий синдром, важна совокупность признаков», — рассказывает Дмитрий Разумов.

Коварство болезни в том, что кожные изменения могут появиться гораздо раньше серьезных неврологических проблем. Между характерным рисунком и первыми симптомами могут пройти годы. Человек привыкает к особенности кожи, а возникшие позже нарушения речи, зрения или движений воспринимает как другую проблему.

Генетика и стадии заболевания

Синдром Снеддона относится к редким заболеваниям. В литературе приводится ориентировочная оценка — около четырех новых случаев на миллион человек в год, поэтому крупные клинические испытания ограничены.

«Причины синдрома неоднородны, и при обследовании важно исключить заболевания, которые могут давать похожую картину. Среди них — редкий наследственный дефицит фермента ADA2, способный проявляться характерными изменениями кожи и инсультами. При соответствующих признаках врач может назначить специальные анализы и генетическое исследование: уточнение диагноза влияет на выбор лечения», — говорит врач.

Проявления заболевания возникают в разной последовательности. У одних пациентов кожный рисунок появляется за годы до первого инсульта, у других раньше обращают на себя внимание неврологические симптомы.

«Нарушения памяти и других когнитивных функций также могут возникать до первого клинически явного инсульта. Поэтому врач оценивает не только перенесенные сосудистые эпизоды, но и изменения состояния между ними. У части пациентов выявляют антифосфолипидный синдром (АФС), но есть варианты и без него», — рассказывает невролог.

Когда нужна скорая и как ставят диагноз

Стойкий необычный рисунок на коже — повод посетить терапевта или дерматолога. Единого анализа «на синдром Снеддона» не существует.

«Диагноз ставят на основе результатов осмотра, обследований и истории симптомов. При подозрении на заболевание врач назначает МРТ головного мозга, анализы, в том числе на антифосфолипидные антитела, оценивает состояние сердца и сосудов, исключает другие причины нарушений мозгового кровообращения», — объясняет врач.

Кожный рисунок — важная подсказка, но не замена диагностике. Для уточнения диагноза могут использовать биопсию кожи. Однако ее информативность зависит от техники и места взятия образца: отрицательный результат не всегда исключает заболевание, а отдельная находка в биоптате не подтверждает его автоматически.

«Если внезапно появилась слабость или онемение с одной стороны тела, перекосило лицо, нарушились речь, зрение или координация, немедленно вызывайте скорую помощь, — рекомендует Дмитрий Разумов. — Это необходимо сделать и в том случае, если симптомы полностью исчезли через несколько минут: так может проявляться транзиторная ишемическая атака, которая также требует экстренного обследования».

Как лечить синдром Снеддона

Главная задача врача — не убрать рисунок, а защитить мозг. Из-за редкости заболевания данные о лечении основаны преимущественно на небольших наблюдательных исследованиях и описаниях случаев.

«Важно снизить риск повторных нарушений мозгового кровообращения. В зависимости от клинической ситуации врач назначает антиагрегантную или антикоагулянтную терапию. Но универсальной схемы для всех пациентов с синдромом Снеддона нет», — добавляет эксперт.

Уменьшение выраженности кожного рисунка еще не означает, что риск инсульта снизился. Поэтому лечение оценивают не только по состоянию кожи. Помимо подобранной врачом антитромботической терапии, важны контроль артериального давления, коррекция других сосудистых факторов риска и отказ от курения. Самостоятельно начинать прием аспирина или других препаратов для разжижения крови только из-за сеточки на коже не следует.

Пациенту необходимо длительное наблюдение. Врач оценивает новые симптомы, когнитивные функции и эффективность профилактики, а необходимость и сроки повторного МРТ определяет с учетом течения заболевания.

«Наблюдение пациента с синдромом Снеддона обычно координирует невролог. В зависимости от результатов обследования и сопутствующих заболеваний к нему подключаются дерматолог, ревматолог, гематолог и другие специалисты», — рассказывает врач.

Этот диагноз еще не означает неизбежную тяжелую инвалидность. Течение болезни бывает разным. Многие пациенты сохраняют самостоятельность, но обещать полное излечение или гарантированную защиту от повторного инсульта врач не может.

Таким образом, не нужно искать редкую болезнь по каждой прожилке на коже. Но стойкий необычный рисунок стоит показать врачу, особенно если уже возникали необъяснимые неврологические симптомы. Важна не сама сеточка, а то, с какими изменениями в самочувствии она сочетается.