Ваш браузер устарел, поэтому сайт может отображаться некорректно. Обновите ваш браузер для повышения уровня безопасности, скорости и комфорта использования этого сайта.
Обновить браузер

Симптомов не было: хирурги Центра Мешалкина спасли юношу с редчайшим синдромом «турецкой сабли»

Синдром «турецкой сабли», диагностированный у молодого человека, сам по себе считается редкой аномалией. Однако случай новосибирца оказался уникальным вдвойне, поэтому врачам пришлось пойти на нестандартные меры.

21 сентября 20234
операция врачи хирургия
Источник:
iStockphoto

Врачи из новосибирского Центра Мешалкина провели уникальную операцию: хирурги исправили врожденный порок сердца с помощью трубчатого протеза из собственных околосердных тканей пациента.

Болезнь диагностировали у 17-летнего подростка случайно. Парень долгое время жаловался на усталость без видимых причин. Оказалось, что он родился с сердечно-сосудистой аномалией, причем очень редкой: она встречается у одного из 100 000 детей.

Синдром «турецкой сабли»

У здорового человека вся обогащенная кислородом кровь от легких попадает в левое предсердие. А вот у людей с таким диагнозом, как у новосибирского юноши, лишь часть легочных вен связана с сердцем, остальные сбрасывают кровь в обход органа. На контрастном снимке расположение этих сосудов похоже на турецкую саблю, поэтому этот синдром так и называется.

Случай подростка и вовсе уникален. Его сердцу не хватало кровотока, а правое легкое при этом было слишком маленьким. Поэтому для его питания организм нарастил аномальную сеть дополнительных сосудов, протянувшихся от аорты. Именно эта сеть позволила молодому человеку дожить до 17 лет без ярких признаков болезни.

Опасные последствия

Как отмечает сердечно-сосудистый хирург отделения врожденных пороков сердца Тимур Хапаев, в больнице за последние 10 лет было три пациента с аномальным дренажем легочных вен, этот вид порока считается крайне редким. А такой «турецкой сабли», как у старшеклассника, врач еще не встречал.

Без операции у подростка продолжала бы нарастать легочная гипертензия, в перспективе развилась бы хроническая сердечная недостаточность. Поэтому хирурги приняли решение отсечь аномальный сосуд и пришить его к левому предсердию.

Нестандартный способ

Сначала врачи транскатетерным путем закрыли большую сеть обходных сосудов, тянувшуюся к правому легкому. Через несколько дней хирурги провели открытый реконструктивный этап операции. Из-за особенностей анатомии подростка пришлось уложить на левой бок и проводить вмешательство через разрез на правом боку в 7,5 см.

Врачи смогли выделить конец аномального сосуда для пересадки в левое предсердие. Однако возникла новая трудность: его длины немного не хватало, сосуд был короче буквально на 3,5 см.

Нарастить сосуд хирурги решили нестандартным способом: они взяли участок из сердечной сумки пациента и сделали из него протез заранее просчитанного диаметра — такого размера, чтобы внутренний просвет в наполненном состоянии составлял 15 мм.

Как поясняет Хапаев, врачи не хотели использовать синтетический протез — биологические ткани подходят лучше, тем более для пациента-подростка.

Операция продлилась 2,5 часа и прошла без осложнений. Через полгода врачи провели обследование и убедились: теперь кровь из легкого поступает без проблем, тромбоза нет, давление в легочной системе снизилось.

1 сентября парень смог пойти в 11 класс и сейчас учится в нормальном режиме. Он ведет активную жизнь и даже может спокойно подтягиваться на турнике.