Геморрагический васкулит — это иммунное воспаление мелких кровеносных сосудов. Ключевые симптомы — это точечные кровоизлияния кожи, спастические боли в животе и суставах. Заболевание обычно возникает у детей раннего возраста и школьников после перенесенной инфекции. В медицинских источниках имеет и другие названия — пурпура Шенлейна-Геноха (IgA-васкулит, анафилактоидная пурпура, аллергический васкулит).
Пурпура Шенлейна-Геноха (официальное название IgA-васкулит с 2012 г.) представляет собой воспаление мелких кровеносных сосудов и капилляров, запускаемое собственной защитной системой организма. Технически такое воспаление называется васкулитом (воспление сосудов). Пурпура Шенлейна-Геноха — наиболее распространенная форма васкулита у детей младшего и школьного возраста, поражающая 90% детей в возрасте до десяти лет. Младенцы и подростки болеют редко.
Частота составляет от 15 до 25 пораженных детей из 100 000. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Лишь очень редко поражаются взрослые, но обычно в более тяжелой форме.
Болезнь в первую очередь поражает мелкие сосуды кожи, суставы, желудочно-кишечный тракт и почки. Заболевание часто возникает после предшествующей инфекции верхних дыхательных путей или из-за других триггеров, таких как прием лекарств. Кровеносные сосуды со временем становятся более проницаемыми в результате воспаления, вызывая точечные кровоизлияния (петехии) в коже.
Кроме того, отек обычно возникает на тыльной стороне стоп и рук, над суставами. Дети с пурпурой Шенлейна-Геноха внезапно перестают ходить. Дети также часто страдают от болей в животе, рвоты и диареи. В некоторых случаях пурпура геморрагический васкулит приводит к воспалению почек (гломерулонефриту).
Заболевание начинается остро и прогрессирует поэтапно. Обычно при лечении проходит без серьезных последствий. Патология относится к группе болезней гиперчувствительности, не является наследственной и не заразной.
Причины
Точная причина геморрагического васкулита неизвестна. Почти 80 процентов случаев вызваны лекарственными, вирусными и бактериальными триггерами. Возможна иммунологическая реакция после инфекций верхних дыхательных путей, вызванных вирусом гриппа А (возбудители гриппа) или β-гемолитическим стрептококком.
Известно, что при определенных обстоятельствах некоторые лекарства, особенно антибиотики, противовоспалительные препараты (противовоспалительные препараты, такие как кортизон и нестероидные противовоспалительные препараты) и препараты, способствующие выведению воды (тиазиды), могут провоцировать геморрагический васкулит.
Также возможны другие триггеры, такие как укусы насекомых, прививки, гипосенсибилизация или определенные заболевания иммунной системы, такие как заболевания соединительной ткани (коллагеноз), заболевания печени и злокачественные опухоли. Иногда пурпура возникает без видимой причины.
Симптомы геморрагического васкулита
В случае геморрагического васкулита основные симптомы — мелкие кожные кровоизлияния (петехии). В некоторых случаях поражаются внутренние органы, обычно сопровождающиеся небольшой лихорадкой. Начало обычно внезапное. Дети жалуются на такие симптомы, как головные боли, потеря аппетита и схваткообразные боли в животе. Симптомы появляются поэтапно.
Основные симптомы пурпуры Шенлейна-Геноха проявляются в разных частях тела:
Кожа всегда поражается васкулитом и характеризуется точечными, иногда также обширными, сливающимися кожными кровоизлияниями. В большинстве случаев они обычно возникают на разгибательных сторонах голеней и на ягодицах. Они редко обнаруживаются внизу живота, на разгибательных сторонах верхних конечностей и у мальчиков в яичках.
Поражения кожи очень разнообразны. Васкулит часто начинается как единичное кровоизлияние диаметром от одного до трех миллиметров, которое затем сливается и проявляется в виде обширного кровоизлияния. Кожные кровотечения обычно возникают симметрично и не чешутся.
У детей в возрасте до двух лет в некоторых случаях появляется другой вариант пурпуры Шенлейна-Геноха. Его называют «острым инфантильным геморрагическим отеком» или «пурпурой кокарды Зейдлмайера». Типичные кожные кровотечения можно найти в области рук и ног, а также на коже лица.
Примерно у 65% детей внезапно появляются болезненные отеки и ограничение подвижности, особенно в голеностопных и коленных суставах (ревматическая пурпура). Обычно поражаются обе стороны тела. Затем родители замечают, что их ребенок «внезапно перестал ходить».
Колики в животе, кровянистый стул (абдоминальная пурпура) и диарея возможны из-за воспаления сосудов в тонкой кишке. Желудочно-кишечный тракт поражается у половины детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. Рвота и кровавый стул могут свидетельствовать об инвагинации петель кишечника. Редкими осложнениями являются кишечная непроходимость или отверстие (перфорация) в кишечнике, которые в таком случае опасны для жизни и требуют лечения.
Через одну-две недели возможно появление видимой или невидимой крови в моче (макро- или микрогематурия). Подобный симптом имеют 30 процентов детей. Возможны также выделение белка с мочой (протеинурия), повышение артериального давления и нарушение функции почек. Такое поражение почек называют нефритом Шенлейна-Геноха.
Сосуды головного мозга при геморрагическом васкулите поражаются очень редко. Тогда возможны головные боли, расстройства поведения, судороги, паралич и нарушение сознания. Кровоизлияние в мозг является очень редким потенциальным осложнением.
Редко пурпура Шенлейна-Геноха приводит к воспалению яичек (орхит): яички болят и опухают. Важно исключить перекрут яичка (вращение яичек и семенного канатика вокруг продольной оси), так как без лечения это может привести к бесплодию.
Возможные осложнения и риски
В большинстве случаев пурпура Шенлейна-Геноха проходит без серьезных осложнений и последствий. Продолжительность болезни составляет от трех дней до двух месяцев. В среднем воспаление проходит примерно через двенадцать дней. Иногда процесс прогрессирует до фаз различной интенсивности. Однако бывают воспалительные процессы, которые длятся до двух лет или, в очень редких случаях, переходят в хроническую форму.
В большинстве случаев заболевание не имеет дальнейших последствий, но возможны и поздние последствия, особенно при поражении органов. В некоторых случаях рецидивы возникают после длительного бессимптомного периода.
При появлении симптомов воспаления сосудов следует обязательно обратиться к врачу-педиатру или гематологу, ревматологу. Он может более внимательно осмотреть вас и назначить необходимое лекарство. В большинстве случаев васкулит хорошо поддается лечению. Однажды заболев и остановившись, болезнь может вспыхивать снова и снова.
При тяжелом течении возможно образование некрозов кожи и мягких тканей (отмирающих участков тканей), которые спонтанно заживают с образованием рубцов. Процесс заживления часто занимает от четырех до шести недель.
В редких случаях, в зависимости от пораженных органов, возможны необратимые последствия. Как правило, врачи лечат любые возникающие осложнения, такие как возможная кишечная непроходимость, перекрут яичка или неврологические проблемы, и таким образом предотвращают необратимые повреждения.
В очень редких случаях пурпура Шенлейна-Геноха приводит к терминальной почечной недостаточности. В таком очень редком случае пациенты зависят от диализа или даже пересадки почки.
Поздний эффект часто возникает намного позже. Например, женщины, перенесшие IgA-васкулит в детстве, более склонны к развитию проблем с почками во время беременности.
Диагностика
При подозрении на геморрагический васкулит рекомендуется показать ребенка педиатру. Он определяет, является ли сыпь на самом деле пурпурой Шенлейна-Геноха или другим заболеванием. Врач поставит диагноз на основании характерных симптомов, а также других методов обследования и лабораторных показателей.
Для васкулита нет конкретных лабораторных показателей, позволяющих поставить четкий диагноз. Однако врач диагностирует заболевание по-другому. Для этого он сначала определяет историю болезни (анамнез).
Затем следует физическое обследование. Педиатр обращает особое внимание на характерный кожный вид пурпуры Шенлейна-Геноха. Биопсия кожи необходима только в том случае, если результаты неясны. Если появляется типичный вид высыпаний, в этом нет необходимости.
В образце крови ребенка врач определяет такие воспалительные параметры, как СОЭ и С-реактивный белок. Обычно они лишь незначительно увеличиваются при пурпуре Шенлейна-Геноха.
Кроме того, необходимо определить факторы свертывания крови, чтобы уточнить, есть ли возможный дефицит фактора свертывания крови XIII, так как это вызывает склонность к кровотечениям.
Для исключения других форм воспаления сосудов кровь исследуют на иммуноглобулины (Ig), антинуклеарные антитела (АНА) и антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). При пурпуре Шенлейна-Геноха они отрицательные.
Анализ мочи может указать на поражение почек. Повышенный уровень белка (протеинурия) и эритроцитов (гематурия) может свидетельствовать о гломерулонефрите.
При наличии признаков поражения почек в течение длительного периода времени или при быстром ухудшении функции почек у пораженного ребенка врач берет образец ткани из почки (биопсия почки).
При подозрении на сосудистое кровоизлияние в желудочно-кишечном тракте у ребенка с пурпурой Шенлейна-Геноха на это обычно указывает тест на скрытую (скрытую) кровь в кале (гемоккультный тест, гваяковая проба).
Ультразвуковое исследование при болях в животе используется для определения кровотечения из стенки кишечника и возможной инвагинации. Кроме того, врач обследует пораженный сустав, почки и у мальчиков яички с помощью УЗИ.
При подозрении на поражение центральной нервной системы при воспалении сосудов обычно проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) головы.
Как лечить геморрагический васкулит
У детей с пурпурой симптомы обычно проходят сами по себе, и лечение не требуется. Пребывание в клинике целесообразно только при осложненном течении с болями в животе, лихорадке, болях в суставах, плохом общем состоянии, а также у детей до двух лет и взрослых (возможно тяжелое течение).
Симптомы можно лечить симптоматически. При болях врач назначает парацетамол или нестероидные противовоспалительные препараты, такие как ибупрофен или напроксен. При поражении кишечника применяют также препараты кортизона. Кортизон оказывает противовоспалительное действие и замедляет чрезмерную реакцию иммунной системы. Кортизон обычно вводят в течение недели, а затем дозу медленно снижают в течение периода от одной до двух недель («снижение» терапии кортизоном).
В случае поражения почек так называемое значение креатинина в моче дает информацию о тяжести нефрита Шенлейна-Геноха. Креатинин является продуктом распада креатина, который служит запасом энергии в мышцах.
Если уровень креатинина слегка повышен (менее двух граммов креатинина на грамм мочи: < 2 г/г креатинина) в течение более шести недель, врачи часто назначают определенные лекарства — ингибиторы АПФ или антагонисты ангиотензин-1 превращающего фермента. Высокие дозы препаратов кортизона являются вариантом для более высоких уровней креатинина (> 2 г/г). Их вводят в течение примерно двенадцати недель, при этом дозировка постепенно снижается в последние несколько недель.
Внимание!
Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.
Литература:
Bieber, C. et al.: Duale Reihe Innere Medizin. Georg Thieme Verlag, 4. Auflage, 2018
Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, 2022
Moll, I.: Duale Reihe Dermatologie. Georg Thieme Verlag, 8. Auflage, 2016
Sitzmann, F.: Duale Reihe Pädiatrie. Georg Thieme Verlag, 5. Auflage, 2018