Лидия Голубенко

Врач-терапевт, эндоскопист, заведующая организационно-методическим кабинетом

Личный сайт

Легочный фиброз — это необратимые изменения в легочной ткани. Патология развивается, когда соединительная ткань в области легких разрастается и в конечном итоге рубцуется. Легкие могут растягиваться все меньше и меньше, дыхание становится все более трудным и снижается физическая выносливость. Конечные стадии многих хронических заболеваний легких связаны с легочным фиброзом. 

Фиброз легких

Легочный фиброз представляет собой патологическое изменение структуры легочной ткани. Возникает при рубцевании легочной ткани в результате разрастания соединительной ткани. Это ремоделирование соединительной ткани является необратимым.

Рубцевание легочной ткани, характерное для легочного фиброза уменьшает объем и растяжимость легких (что нарушает газообмен в легких и, следовательно, дыхание) и нарушает кровообращение в малом круге кровообращения (что со временем повреждает сердце). Более 200 хронических так называемых интерстициальных заболеваний легких приводят к легочному фиброзу на своей конечной стадии, поэтому патологию также называют интерстициальным легочным фиброзом.

Интерстициальное заболевание легких (или интерстициальная пневмопатия) представляет собой хроническое воспаление легочной ткани. Сюда входят заболевания самих легких, а также полиорганные заболевания легких.

Термин интерстиций (то есть пространство) обычно относится к промежуточной ткани, которая проходит через функциональные ткани органов. Легочный интерстиций является поддерживающей тканью между альвеолами. 

Причины

Примерно в каждом втором случае легочного фиброза причины изменений остаются невыявленными (так называемый идиопатический легочный фиброз). Остальные случаи обусловлены самыми разнообразными триггерами, например: 

  • Инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые или паразитарные).

  • Системные заболевания (например, ревматоидный артрит, коллагеновые заболевания, сосудистые заболевания, саркоид).

  • Загрязняющие вещества (так называемые вредные вещества, например, табачный дым, аэрозоли, такие как лак для волос, пыль, лекарства).

  • Облучение.

  • Острая легочная недостаточность.

  • Хронический застой при сердечной недостаточности.

Фиброз легких вызывается неконтролируемым образованием в легких особого белка, называемого коллагеном. В количественном отношении коллаген является наиболее распространенным белком в организме человека и важнейшим компонентом соединительной поддерживающей ткани. Он встречается практически везде в человеческом теле и почти не растяжим.

Образование коллагена происходит в различных клетках соединительной ткани (например, фиброцитах) с помощью ферментов. Один из этих ферментов называется лизингидроксилаза: его активность повышается при легочном фиброзе. Причины такой повышенной активности неизвестны, но последствия для легких таковы: соединительная ткань легочной ткани увеличивается, в конечном итоге рубцевание легочной ткани делает ее все менее и менее способной к растяжению. 

Существует множество причин легочного фиброза. Возможными триггерами являются, например, хроническое воспаление, нарушения кровообращения или дегенеративные процессы (например, процессы старения). В 50 процентах случаев не удается установить причину развития болезни (так называемый идиопатический легочный фиброз).

Иногда причинами могут быть:

  • Инфекции, вызванные вирусами, бактериями (например, Pneumocystis carinii, Klebsiella), грибками или паразитами (аскариды, шистосомоз).

  • Системные заболевания — например, ревматоидный артрит, коллагеновые заболевания, сосудистые заболевания, саркоид.

  • Загрязняющие вещества (noxae) — как вдыхаемые (например, курение, аэрозоли, такие как лак для волос, пыль), так и не вдыхаемые (лекарства).

  •  Радиационное воздействие — например, из-за радиации в случае раковых заболеваний, таких как рак легких или рак молочной железы).

  • Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС)

  • Хронический застой при сердечной недостаточности

Каждый легочный фиброз может быть отнесен к одной из следующих трех больших групп в зависимости от его причин: 

  • идиопатический легочный фиброз.

  • поражение из-за диффузного альвеолярного повреждения.

  • Фиброз легких в результате системного заболевания (коллагеноз).

Симптомы фиброза легких

Симптомы, возникающие при легочном фиброзе, обусловлены тем, что ткань легкого изменяется в результате увеличения соединительной ткани. Насколько серьезны симптомы, зависит от того, насколько далеко продвинулась реконструкция соединительной ткани структуры легкого. 

Во-первых, фиброз легких вызывает задержку воды в легких (так называемый отек легких). Стенки воздухоносных мешков легких фиброзируются (т.е. образуются соединительнотканные образования) и утолщаются. Это приводит к сужению мелких кровеносных сосудов и затрудняет газообмен между воздухом и кровью. 

Кроме того, легкие «окостеневают»: ткань, измененная при легочном фиброзе, твердая, плотная, малоэластичная из-за высокой доли соединительной ткани и ее функции нарушены. Эти изменения все больше ограничивают функцию легких, так что легочный фиброз первоначально вызывает следующие симптомы: 

Люди испытывают ограничение функции легких в виде одышки (одышки), вначале только при физической нагрузке, позже даже в покое. 

Еще одним распространенным признаком легочного фиброза является сухой кашель. Если пострадавшие сознательно делают глубокий вдох, дыхание может внезапно остановиться. Кроме того, при легочном фиброзе возникают лихорадка (при обострениях) и потеря веса. 

Первоначально болезнь может напоминать обычную вирусную инфекцию из-за этих более общих симптомов. По мере прогрессирования заболевания недостаточное снабжение кислородом, возникающее в результате легочного фиброза, вызывает дополнительные симптомы: Постепенно кожа и слизистые синеют. Губы и ногти обычно первыми страдают от этого синего цвета (так называемый цианоз). Кроме того, могут образовываться утолщенные пальцы барабанной палочки и ногти часового стекла: последние называются так потому, что ногти пальцев изогнуты, как часовое стекло. 

Возможные осложнения и риски

Если фиброз легких прогрессирует, в дополнение к типичным симптомам могут возникнуть осложнения. Например, в сердце происходят изменения в результате повышенного сопротивления в малом круге кровообращения: вследствие возникающего повышения давления в малом круге кровообращения (легочная гипертензия) развивается правосторонняя сердечная недостаточность (так называемое легочное сердце).

Правое сердце должно перекачивать кровь в легкие против высокого давления. Через некоторое время уже не справляется с работой. 

Диагностика

При подозрении на фиброз легких для постановки диагноза необходимы подробный опрос (анамнез), первичный осмотр легких врачом, исследование функции легких и визуализирующие процедуры. Кроме того, в зависимости от предполагаемой причины легочного фиброза могут быть использованы дополнительные диагностические тесты: Саркоидоз может быть обнаружен, например, с помощью лаважа легкого. 

Медицинское обследование. При наличии признаков фиброза легких в первую очередь проводится врачебный осмотр для установления диагноза: Если врач выслушивает легкие, то при болезни он может выслушать так называемые влажные хрипы, особенно в нижних отделах легких, при вдохе. За это отвечает сопутствующий отек легких, т. е. скопление жидкости в альвеолах. При легочном фиброзе иногда слышен скрипящий звук над другими частями легких, который звучит так, как будто кто-то трет друг о друга пробки. Постукивание легких показывает, что границы диафрагмы (дыхательные мышцы) высокие из-за фиброза, а легкие расширяются только в ограниченной степени при дыхании. 

При подозрении на фиброз легких для диагностики важно исследование функции легких с целью изучения механических свойств легочной ткани и газообмена в покое и в стрессовых ситуациях. 

В случае легочного фиброза методы визуализации иногда могут помочь в диагностике: Если рентгенологическое исследование или компьютерная томография характеризуются особенно хорошим разрешением изображения (так называемая КТ высокого разрешения, сокращенно ВР-КТ) легких используется, легочный фиброз будет в первую очередь показывать поперечно-полосатые уплотнения легочной ткани. Дыхательное горло (трахея) и крупные бронхи могут быть деформированы рубцовыми изменениями. Изменения рентгенологической картины, вызванные легочным фиброзом, также называют сотовыми легкими. Однако рентгенологические изменения не позволяют сделать каких-либо выводов о степени фиброза, иногда они могут вообще отсутствовать. 

В случае легочного фиброза для достоверного диагноза необходима бронхоскопия: под анестезией врач вводит в легкие узкую трубку или стержень с камерой на конце, с помощью которой оценивает легочную ткань и любые изменения. Для того чтобы можно было без сомнений доказать наличие фиброза в легких, он одновременно берет образец ткани для последующего гистологического исследования (так называемая биопсия). 

Как лечить фиброз легких

В случае легочного фиброза терапия направлена ​​на остановку или, по крайней мере, замедление ремоделирования соединительной ткани легочной ткани, то есть на предотвращение бесконтрольного прогрессирования фиброза. Однако процессы ремоделирования, которые уже произошли в легких, уже нельзя обратить вспять. Если причина известна, важную роль играет этиотропная терапия (т. е. лечение основного заболевания).

Если, например, загрязняющие вещества привели к фиброзу легких, абсолютно необходимо, чтобы вы в будущем максимально избегали воздействия загрязняющих веществ, например, отказавшись от курения. Если вы вступаете в контакт с определенными загрязняющими веществами в своей профессиональной среде, вам, возможно, придется сменить работу. Кроме того, для лечения легочного фиброза можно использовать лекарства: например, препараты кортизона и иммунодепрессанты (такие как циклофосфамид или азатиоприн), которые подавляют иммунную систему и активность клеток соединительной ткани, могут иногда задерживать течение легочного фиброза или даже остановить его.

В случае легочного фиброза неизвестной этиологии (так называемый идиопатический) терапия этими препаратами малоэффективна. Однако активный ингредиент пирфенидон доступен для лечения идиопатического легочного фиброза легкой и средней степени тяжести: пирфенидон обладает противовоспалительным действием и, по-видимому, способен замедлять пролиферацию фиброзообразующих клеток и соединительной ткани. В случае легочного фиброза пирфенидон предназначен для предотвращения дальнейшей потери функции легких. 

Для уменьшения одышки, связанной с легочным фиброзом, подходят бронходилататоры (так называемые бронходилататоры). Если потребление кислорода и, следовательно, работоспособность продолжают снижаться в результате легочного фиброза, проводится сопутствующая терапия кислородом: длительное лечение кислородом улучшает физическую работоспособность, так что вы можете легче справляться с повседневной жизнью. В дальнейшем — если фиброз легких тяжелый, медикаментозное лечение уже не помогает и при этом функция легких слишком плохая — может понадобиться пересадка легкого. 

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

  1. Behr, J., Günther, A., et al.: S2K-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose. Pneumologie 2013; 67(02): 81-111

  2. Lungenfibrose: Welche Vor- oder Nachteile hat Pirfenidon (Esbriet)? Online-Informationen des Instituts für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen: www.gesundheitsinformation.de (Stand: 25.10.2012)

  3. Renz-Polster, H., Krautzig, S. (Hrsg.): Basislehrbuch Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2012

  4. Kaestner, F., Warzok, J., Zechmann C.: Crashkurs Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2009