Легочный фиброз — это необратимые изменения в легочной ткани. Патология развивается, когда соединительная ткань в области легких разрастается и в конечном итоге рубцуется. Легкие могут растягиваться все меньше и меньше, дыхание становится все более трудным и снижается физическая выносливость. Конечные стадии многих хронических заболеваний легких связаны с легочным фиброзом.
Легочный фиброз представляет собой патологическое изменение структуры легочной ткани. Возникает при рубцевании легочной ткани в результате разрастания соединительной ткани. Это ремоделирование соединительной ткани является необратимым.
Рубцевание легочной ткани, характерное для легочного фиброза уменьшает объем и растяжимость легких (что нарушает газообмен в легких и, следовательно, дыхание) и нарушает кровообращение в малом круге кровообращения (что со временем повреждает сердце). Более 200 хронических так называемых интерстициальных заболеваний легких приводят к легочному фиброзу на своей конечной стадии, поэтому патологию также называют интерстициальным легочным фиброзом.
Интерстициальное заболевание легких (или интерстициальная пневмопатия) представляет собой хроническое воспаление легочной ткани. Сюда входят заболевания самих легких, а также полиорганные заболевания легких.
Термин интерстиций (то есть пространство) обычно относится к промежуточной ткани, которая проходит через функциональные ткани органов. Легочный интерстиций является поддерживающей тканью между альвеолами.
Причины
Примерно в каждом втором случае легочного фиброза причины изменений остаются невыявленными (так называемый идиопатический легочный фиброз). Остальные случаи обусловлены самыми разнообразными триггерами, например:
Инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые или паразитарные).
Системные заболевания (например, ревматоидный артрит, коллагеновые заболевания, сосудистые заболевания, саркоид).
Загрязняющие вещества (так называемые вредные вещества, например, табачный дым, аэрозоли, такие как лак для волос, пыль, лекарства).
Облучение.
Острая легочная недостаточность.
Хронический застой при сердечной недостаточности.
Фиброз легких вызывается неконтролируемым образованием в легких особого белка, называемого коллагеном. В количественном отношении коллаген является наиболее распространенным белком в организме человека и важнейшим компонентом соединительной поддерживающей ткани. Он встречается практически везде в человеческом теле и почти не растяжим.
Образование коллагена происходит в различных клетках соединительной ткани (например, фиброцитах) с помощью ферментов. Один из этих ферментов называется лизингидроксилаза: его активность повышается при легочном фиброзе. Причины такой повышенной активности неизвестны, но последствия для легких таковы: соединительная ткань легочной ткани увеличивается, в конечном итоге рубцевание легочной ткани делает ее все менее и менее способной к растяжению.
Существует множество причин легочного фиброза. Возможными триггерами являются, например, хроническое воспаление, нарушения кровообращения или дегенеративные процессы (например, процессы старения). В 50 процентах случаев не удается установить причину развития болезни (так называемый идиопатический легочный фиброз).
Иногда причинами могут быть:
Инфекции, вызванные вирусами, бактериями (например, Pneumocystis carinii, Klebsiella), грибками или паразитами (аскариды, шистосомоз).
Системные заболевания — например, ревматоидный артрит, коллагеновые заболевания, сосудистые заболевания, саркоид.
Загрязняющие вещества (noxae) — как вдыхаемые (например, курение, аэрозоли, такие как лак для волос, пыль), так и не вдыхаемые (лекарства).
Радиационное воздействие — например, из-за радиации в случае раковых заболеваний, таких как рак легких или рак молочной железы).
Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС)
Хронический застой при сердечной недостаточности.
Каждый легочный фиброз может быть отнесен к одной из следующих трех больших групп в зависимости от его причин:
идиопатический легочный фиброз.
поражение из-за диффузного альвеолярного повреждения.
Фиброз легких в результате системного заболевания (коллагеноз).
Симптомы фиброза легких
Симптомы, возникающие при легочном фиброзе, обусловлены тем, что ткань легкого изменяется в результате увеличения соединительной ткани. Насколько серьезны симптомы, зависит от того, насколько далеко продвинулась реконструкция соединительной ткани структуры легкого.
Во-первых, фиброз легких вызывает задержку воды в легких (так называемый отек легких). Стенки воздухоносных мешков легких фиброзируются (т.е. образуются соединительнотканные образования) и утолщаются. Это приводит к сужению мелких кровеносных сосудов и затрудняет газообмен между воздухом и кровью.
Кроме того, легкие «окостеневают»: ткань, измененная при легочном фиброзе, твердая, плотная, малоэластичная из-за высокой доли соединительной ткани и ее функции нарушены. Эти изменения все больше ограничивают функцию легких, так что легочный фиброз первоначально вызывает следующие симптомы:
Люди испытывают ограничение функции легких в виде одышки (одышки), вначале только при физической нагрузке, позже даже в покое.
Еще одним распространенным признаком легочного фиброза является сухой кашель. Если пострадавшие сознательно делают глубокий вдох, дыхание может внезапно остановиться. Кроме того, при легочном фиброзе возникают лихорадка (при обострениях) и потеря веса.
Первоначально болезнь может напоминать обычную вирусную инфекцию из-за этих более общих симптомов. По мере прогрессирования заболевания недостаточное снабжение кислородом, возникающее в результате легочного фиброза, вызывает дополнительные симптомы: Постепенно кожа и слизистые синеют. Губы и ногти обычно первыми страдают от этого синего цвета (так называемый цианоз). Кроме того, могут образовываться утолщенные пальцы барабанной палочки и ногти часового стекла: последние называются так потому, что ногти пальцев изогнуты, как часовое стекло.
Возможные осложнения и риски
Если фиброз легких прогрессирует, в дополнение к типичным симптомам могут возникнуть осложнения. Например, в сердце происходят изменения в результате повышенного сопротивления в малом круге кровообращения: вследствие возникающего повышения давления в малом круге кровообращения (легочная гипертензия) развивается правосторонняя сердечная недостаточность (так называемое легочное сердце).
Правое сердце должно перекачивать кровь в легкие против высокого давления. Через некоторое время уже не справляется с работой.
Диагностика
При подозрении на фиброз легких для постановки диагноза необходимы подробный опрос (анамнез), первичный осмотр легких врачом, исследование функции легких и визуализирующие процедуры. Кроме того, в зависимости от предполагаемой причины легочного фиброза могут быть использованы дополнительные диагностические тесты: Саркоидоз может быть обнаружен, например, с помощью лаважа легкого.
Медицинское обследование. При наличии признаков фиброза легких в первую очередь проводится врачебный осмотр для установления диагноза: Если врач выслушивает легкие, то при болезни он может выслушать так называемые влажные хрипы, особенно в нижних отделах легких, при вдохе. За это отвечает сопутствующий отек легких, т. е. скопление жидкости в альвеолах. При легочном фиброзе иногда слышен скрипящий звук над другими частями легких, который звучит так, как будто кто-то трет друг о друга пробки. Постукивание легких показывает, что границы диафрагмы (дыхательные мышцы) высокие из-за фиброза, а легкие расширяются только в ограниченной степени при дыхании.
При подозрении на фиброз легких для диагностики важно исследование функции легких с целью изучения механических свойств легочной ткани и газообмена в покое и в стрессовых ситуациях.
В случае легочного фиброза методы визуализации иногда могут помочь в диагностике: Если рентгенологическое исследование или компьютерная томография характеризуются особенно хорошим разрешением изображения (так называемая КТ высокого разрешения, сокращенно ВР-КТ) легких используется, легочный фиброз будет в первую очередь показывать поперечно-полосатые уплотнения легочной ткани. Дыхательное горло (трахея) и крупные бронхи могут быть деформированы рубцовыми изменениями. Изменения рентгенологической картины, вызванные легочным фиброзом, также называют сотовыми легкими. Однако рентгенологические изменения не позволяют сделать каких-либо выводов о степени фиброза, иногда они могут вообще отсутствовать.
В случае легочного фиброза для достоверного диагноза необходима бронхоскопия: под анестезией врач вводит в легкие узкую трубку или стержень с камерой на конце, с помощью которой оценивает легочную ткань и любые изменения. Для того чтобы можно было без сомнений доказать наличие фиброза в легких, он одновременно берет образец ткани для последующего гистологического исследования (так называемая биопсия).
Как лечить фиброз легких
В случае легочного фиброза терапия направлена на остановку или, по крайней мере, замедление ремоделирования соединительной ткани легочной ткани, то есть на предотвращение бесконтрольного прогрессирования фиброза. Однако процессы ремоделирования, которые уже произошли в легких, уже нельзя обратить вспять. Если причина известна, важную роль играет этиотропная терапия (т. е. лечение основного заболевания).
Если, например, загрязняющие вещества привели к фиброзу легких, абсолютно необходимо, чтобы вы в будущем максимально избегали воздействия загрязняющих веществ, например, отказавшись от курения. Если вы вступаете в контакт с определенными загрязняющими веществами в своей профессиональной среде, вам, возможно, придется сменить работу. Кроме того, для лечения легочного фиброза можно использовать лекарства: например, препараты кортизона и иммунодепрессанты (такие как циклофосфамид или азатиоприн), которые подавляют иммунную систему и активность клеток соединительной ткани, могут иногда задерживать течение легочного фиброза или даже остановить его.
В случае легочного фиброза неизвестной этиологии (так называемый идиопатический) терапия этими препаратами малоэффективна. Однако активный ингредиент пирфенидон доступен для лечения идиопатического легочного фиброза легкой и средней степени тяжести: пирфенидон обладает противовоспалительным действием и, по-видимому, способен замедлять пролиферацию фиброзообразующих клеток и соединительной ткани. В случае легочного фиброза пирфенидон предназначен для предотвращения дальнейшей потери функции легких.
Для уменьшения одышки, связанной с легочным фиброзом, подходят бронходилататоры (так называемые бронходилататоры). Если потребление кислорода и, следовательно, работоспособность продолжают снижаться в результате легочного фиброза, проводится сопутствующая терапия кислородом: длительное лечение кислородом улучшает физическую работоспособность, так что вы можете легче справляться с повседневной жизнью. В дальнейшем — если фиброз легких тяжелый, медикаментозное лечение уже не помогает и при этом функция легких слишком плохая — может понадобиться пересадка легкого.
Внимание!
Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.
Литература:
Behr, J., Günther, A., et al.: S2K-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose. Pneumologie 2013; 67(02): 81-111
Lungenfibrose: Welche Vor- oder Nachteile hat Pirfenidon (Esbriet)? Online-Informationen des Instituts für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen: www.gesundheitsinformation.de (Stand: 25.10.2012)
Renz-Polster, H., Krautzig, S. (Hrsg.): Basislehrbuch Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2012
Kaestner, F., Warzok, J., Zechmann C.: Crashkurs Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2009