Фото №1 - Разрушает суставы и уродует лицо: склеродермия — болезнь, которая любит женщин
Фото
Getty Images

Склеродермия переводится с греческого как «склерос» — твердый, «дерма» — кожа, то есть для болезни типична плотная, буквально каменная кожа. Но помимо нее страдают еще суставы, возникает тяжелый артрит, под ударом пищеварительная система, особенно пищевод, а также почки, сердце и легкие. Они буквально каменеют.

Связано это с тем, что изменяются свойства соединительной ткани — волокон, образующих каркас как кожи, подкожной клетчатки, так и органов. Из мягких, эластичных они становятся грубыми, плотными с формированием узлов, рубцов и деформации, обезображивания органов. Если это кожа, она становится бугристой и плотной, если суставы — они перестают двигаться, утолщаются, руки и ноги плохо слушаются. Чем еще опасна склеродермия и можно ли ее распознать в самом начале, «Доктор Питер» спросил у врача-гастроэнтеролога Веры Самсоновой.

Вера Самсонова

Вера Самсонова

терапия

терапевт, гастроэнтеролог

Склеродермия любит женщин

По данным исследований, склеродермию считают «женской» болезнью, ею гораздо чаще, практически в 10 раз, болеют женщины, причем возраст их вполне молодой — это 30-50 лет.

Определить в начальной стадии болезнь крайне трудно, особенно — если в семье не было раньше случаев этой патологии, и она возникла впервые.

Еще одна проблема в том, что некоторые из проявлений склеродермии могут встречаться при других заболеваниях или быть вариантом нормы  — у относительно здоровых людей, например, тот же синдром Рейно — аномальная реакция сосудов, особенно на низкую температуру. или гастроэзофагеальный рефлюкс (отрыгивание части пищи из желудка в пищевод и рот) может возникать как отдельная болезнь при переедании, лишнем весе и проблемах пищеварения, обменных расстройствах.

Отеки в области пальцев вообще типичны для многих патологий — болезней сердца, почек, нарушений в работе щитовидной железы. Разобраться сразу сложно, особенно с учетом того, что сама склеродермия тоже «бьет» по этим органам.

Не одна болезнь, а целая группа

Склеродермия — это не одна болезнь, а, скорее, группа схожих в своих проявлениях проблем. Но врачи выделяют две формы течения болезни:

  • ограниченная — когда поражение может быть от 5-копеечной монеты до огромного пятна на половину спины;

  • системная — очаги окаменения тканей хаотично разбросаны по всему телу и по коже. В этой форме выделяется ограниченное поражение, когда участков много, но они не «расползаются» и системное — когда «окаменение» расползается все шире и шире.

Как это выглядит

Во внутренних органах изменения видны только на УЗИ или при операциях. А вот на коже проявляются типичные проявления — очаг становится похож на слоновую кость, чаще всего обнаруживается на руках или груди, в области лица. Если это щеки, на лице теряется мимика, оно становится похожим на маску, а ощущение стянутости доставляет сильный дискомфорт. Это еще один повод скрывать любые эмоции, малейшее движение лица — неприятно.

Если очаг на лице расползается, в области носа и ушей ткань становится тонкой, веки плохо закрываются, около рта образуются места уплотнений, из-за чего он всегда приоткрыт.  Лицо может стать несимметричным, одна половина практически не движется, бледнеет, каменеет. Это приводит к инвалидности.

Типичны и изменения в суставах. Они становятся тугими и малоподвижными, похожими на огромные «шишки», узлы, деформируются руки и ноги. Это не только физические проблемы, но и огромный психологический стресс.

Почему кожа каменеет

Точно сказать, почему возникает склеродермия — пока никто не берется. Считается, что, как и раковые опухоли, она может возникать у кого угодно и в любой момент жизни. Женщины от 30 до 50 лет болеют чаще, но у мужчин, детей и пожилых эта болезнь тоже не исключена. Цвет кожи и национальность, внешние признаки — не влияют никаким образом. Среди провокаторов склеродермии под подозрение попали:

  • сильные переохлаждения, которые часто повторяются;

  • хронические заболевания кожи и органов;

  • сильные стрессы, которые выбивают из колеи.

Но иногда эти факторы отсутствуют, а болезнь развивается. На сегодня ее считают аутоиммунной, с агрессией собственной иммунной системы против своих же тканей. Есть данные в статьях о наследственной предрасположенности, но и она выявляется не у всех.

Пациентам нужно нести свой CREST

Именно такой аббревиатурой описывают классическое течение болезни. CREST-синдром это пять ключевых проявлений, которые рано или поздно появляются при болезни. Это:

  1. (С) Кальцинаты под кожей — комочки солей кальция накапливаются, уплотняя и без того неэластичную кожу.

  2. (R) Синдром Рейно с нарушением тока крови в мелких капиллярах в области пальцев на руках и ногах. Из-за него пальцы бледнеют, немеют и болят при волнении, выходе на холод и контакте с водой.

  3. (Е) Нарушения пищевода с проблемами проглатывания еды. Особенно сложно людям с употреблением твердой и плотной пищи.

  4. (S) Склеродактилия — этим латинским термином описывают худые, деформированные пальцы с узлами на суставах.

  5. (Т) Телеангиэктазии или звездочки, которые образуют сосуды под кожей, они расширяются, в них застаивается кровь. Такие «звезды» появляются на лице и туловище.

В самых легких случаях страдает только кожа, на ней появляются рубцы в виде колец или линий, там кожа каменеет, бледнеет и утолщается.