Врачи уверены — новые случаи обязательно будут. Тем более, что первые больные уже есть.

Фото №1 - На фоне ковида в Петербурге появились новые случаи неизлечимой болезни, убивающей мозг
Фото
iStoсk/Getty Image

Что такое прионы

Прион — это особый вид белка, который присутствует в любом человеческом организме. Под воздействием непонятных факторов нормальный прионный белок, входящий в состав клеточных мембран, заменяется «неправильным», который способен вызывать гибель клеток, самостоятельно размножаться и менять нормальные прионы в соседних клетках на дефектные. Исследователи предполагают, что прионы участвуют в механизмах клеточного старения. Прионная инфекция как бы подталкивает организм к ускоренному старению.

Прионные болезни всегда приводят к летальному исходу, лекарства от них нет. Считается, что длительность инкубационного периода зависит от скорости размножения самих прионов. В среднем, инкубационный период может длиться 12 лет.

Прионы разрушают мозг, он становится как губка.

Прионных заболеваний несколько. Самая известная — болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Также в эту группу входят синдром Герстманна — Штраусслера — Шайнкера, фатальная семейная бессонница и болезнь куру.

Головная боль врачей

Прионные заболевания известны давно, но еще со времен СССР их почти не регистрируют в стране. И даже не потому, что они такие редкие (хотя это на самом деле так. К примеру, болезнь Крейтцфельдта-Якоба в доковидное время встречалась у одного человека из миллиона), но еще и потому, что болезнь считается заразной — передается не воздушно-капельным путем, а через кровь.

«Такие пациенты — головная боль для всех врачей. Для врача это риск, потому что нужно делать люмбальную пункцию (введение иглы в пространство спинного мозга на поясничном уровне, — прим. ред.), брать кровь, ликвору (спинномозговую жидкость). Помня истории о том, как у кого-то порвалась перчатка, психологически это делать сложно и неприятно. Поэтому, как правило, их выписывают с какой-нибудь стандартной энцелофапатией домой, и они там тихо умирают», — признался «Доктору Питеру» врач одной из петербургских больниц.

В итоге люди оказываются без диагноза, не зная от чего умирают, а родственники не понимают, что они в огромной опасности.

Кроме того, по требованию Роспотребнадзора врач обязан известить о пациенте с прионным заболеванием в течение двух часов после постановки диагноза, и утилизировать (то есть уничтожить) все медицинское оборудование, с которым соприкасался пациент. По логике — если ему делали МРТ, то аппарат утилизируют тоже. Поэтому врачи предпочитают не ставить такой диагноз, считая, что для пациента он уже не имеет особого значения — финал в любом случае печальный.

Долгое развитие и быстрый финал

Об особенностях прионных заболеваний, и почему ковид повлиял на их развитие, «Доктору Питеру» рассказала врач-невролог Ирина Милохина.

Ирина Милохина

Ирина Милохина

Неврология

Руководитель научно-клинического центра нейродегенеративных заболеваний и ботулинотерапии, заведующая отделением неврологии Института мозга им. Бехтеревой

- При анализе спектра пациентов, обращающихся в Научно-клинический центр нейродегенеративных заболеваний и ботулинотерапии ИМЧ РАН, мы видим, что на фоне пандемии новой коронавирусной инфекции пациентов с тяжелыми, быстро прогрессирующими деменциями и другими нейродегенеративными заболеваниями стало больше. Наблюдаемые нами случаи нейродегенеративных заболеваний (болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона, лобно-височной деменции и др.) протекают быстрее, фульминантнее, тяжелее именно вследствие COVID-19. Это имеет подтверждение в ряде зарубежных публикациях. В основе коронавирусной инфекции лежит цитокиновый шторм, то есть выброс провоспалительных цитокинов в большом количестве. А фактически любая нейродегенерация — это медленно текущее нейровоспаление в центральной нервной системе. И при болезни Альцгеймера, и болезни Паркинсона, и при прионных заболеваниях уровень провоспалительных цитокинов повышается. И вот с этим как раз связано увеличение количества нейродегенеративных заболеваний на фоне COVID-19. Нейродегенеративные заболевания могут протекать скрыто годами. Болезнь Паркинсона, к примеру, на доклинической стадии, никак не себя не проявляя, может длиться до 20 лет. И даже первые клинические проявления (бессонница, запоры, нарушение эректильной функции, снижение настроения, депрессия) настолько не специфические, что врач не может сразу поставить правильный диагноз. С одной стороны, такое долгое скрытое течение болезни говорит о том, что мозг борется. А с другой, за счет этого длительного доклинического периода мы теряем шанс помочь мозгу — когда к нам обращается пациент, 75 % нигростриальных нейронов, необходимых для инициации двигательной активности, уже погибли.

По статистике болезни Крейферца-Якоба подвержены больше люди 50-60 лет. Но вот, к примеру, с нами консультировались коллеги из Греции, там пациентке, у которой, скорее всего, прионное заболевание всего 28 лет. Учеными доказано, что для этой болезни характерен долгий инкубационный период и короткий период жизни — в среднем от двух до восьми месяцев — после первых симптомов. Болезнь Крейферца-Якоба и другие прионные заболевания протекают очень быстро и мы никак, к сожалению, не можем повлиять на их течение.

головная боль
Фото
Getty Images

Классические симптомы болезни Крейферца-Якоба:

  • быстрое снижение когнитивных способностей;

  • атаксия (нарушение согласованности движения различных мышц);

  • миоклонус (быстрые внезапные сокращения отдельных мышц)

  • акинетический мутизм (торможение всех двигательных функций, кроме фиксирующих движений глазных яблок).

5 способов заразиться прионной болезнью

1 способ. «Из ниоткуда»

Этот самый распространенный путь возникновения болезни называется еще спорадическим — заражение происходит спонтанно под действием каких-то пока не установленных факторов.

2 способ. По наследству

Некоторые виды прионных болезней являются семейными и возникают из-за мутаций. В свою очередь, гены передаются следующим поколениям.

3 способ. По вине медицинских работников

Этот способ еще называют ятрогенный. Были случаи, когда заражение прионами происходило при проведении каких-либо оперативных вмешательств. К примеру, женщина заболела после того, как ей пересадили роговицу глаза от страдавшего болезнью Крейтцфельдта-Якоба мужчины.

4 способ. При употреблении мяса больных животных

Съеденный стейк с кровью, блюдо из коровьих мозгов или сырого фарша повышает риски заразиться прионной болезнью. В девяностые годы прошлого века настоящая эпидемия болезни Крейтцфельдта-Якоба («коровье бешенство») случилась в Англии.

5 способ. Через кровь

Заражение прионным заболеванием может произойти через кровь. Это возможно при попадании в организм инфицированной крови — непосредственно в кровоток, при нарушении кожных покровов и слизистой, при контакте с кровью и другими жидкостями, тканями и органами организма больного человека.