Фото №1 - Почему у россиян с муковисцидозом крадут десятки лет жизни
Фото
Фото: clip.dn.ua

Сегодня в Петербурге стартовала Европейская школа муковисцидоза и VI ежегодная Северо-Западная научно-практическая конференции по муковисцидозу «Генетика. Диагностика. Осложнения. Реабилитация». Традиционно в ней будут участвовать иностранные специалисты и более 120 врачей из разных регионов страны - педиатры, пульмонологи, гастроэнтерологи, генетики, специалисты по лечебной физкультуре. 

 

В России, согласно данным регистра пациентов на 2015 год, живут более 3000 детей и взрослых с муковисцидозом. Сейчас пациенты с этим редким генетическим заболеванием обеспечиваются дорогостоящим препаратом «Пульмозим» в рамках федеральной программы «7 нозологий». Однако другие базовые препараты, в том числе ферменты и антибиотики можно получить по льготе только при наличии статуса инвалидности. Как говорит Александр Орлов, заведующий инфекционным отделением Детской больницы им. Святой Ольги, руководитель Центра муковисцидоза для детей в Петербурге, бывают случаи, когда пациент чувствует себя хорошо, так как соблюдает курс терапии и предписания врача, и ему снимают инвалидность. Однако генетическое заболевание никуда не исчезает - без лекарств состояние пациента опять ухудшается. Пациенты опасаются, что после введения в декабре 2014 года новых правил проведения медико-социальной экспертизы, число случаев снятия инвалидности увеличится. В России необходимо обеспечивать пациентов с муковисцидозом льготными препаратами независимо от наличия или отсутствия инвалидности, считают специалисты.

 

(Какой препарат для лечения муковисцидоза вошел в число самых перспективных лекарств 2015 года, узнайте здесь)

 

Сейчас в центрах муковисцидоза по всей стране наблюдаются около 2 тысяч детей. Они взрослеют, и наблюдавшие их врачи сталкиваются с проблемой - отсутствием системы медицинской помощи для уже взрослых пациентов. Как заметил Александр Орлов, необходимо создавать клинические базы по лечению муковисцидоза в больницах во всех крупных городах России - с соответствующим финансированием, обеспечением и обучением специалистов. Мечтают отечественные пациенты и о терапии на дому – сейчас так происходит во многих европейских странах. Пациенту не нужно каждый раз ложиться в стационар, чтобы сделать жизненно необходимые ингаляции. 

 

(Какими редкими генетическими заболеваниями страдают петербуржцы, узнайте здесь)

 

Пока Россия отстает от Европы по организации помощи пациентам с муковисцидозом на 10-15 лет: в европейских странах выросло поколение пациентов, которым 40-50 лет, а в России средний возраст людей с муковисцидозом - 25-30 лет. При этом адекватное лечение обеспечивается далеко не во всех регионах страны, поэтому иногда пациенты доживают только до 12-14 лет. 

 

(О первом в России случае пересадки легких женщине, страдающей муковисцидозом, узнайте здесь)

 

Cправка

 

Муковисцидоз или кистозный фиброз – самое частое угрожающее жизни заболевание из группы редких генетических патологий. Кистозный фиброз проявляется в виде тяжелых нарушений функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

© ДокторПитер