- Источник:
- ДГБ №2 святой Марии Магдалины
Из-за поломки ферментной системы организма у девочки вырабатывается повышенное количество мужского гормона — тестостерона. А значит, и половые органы развиваются у нее, как должны были бы развиваться у мальчика. Они выглядели так, что половые губы можно было принять и за половые губы, и за расщепленную мошонку. А клитор увеличен настолько, что похож на половой член мальчика с гипоспадией - нарушением формирования наружных половых органов. Чтобы точно установить пол, было проведено кариотипирование (кариотип - набор хромосом человека, в котором последняя, 23-я пара представлена половыми хромосомами: кариотип женщины — 46ХХ, мужчины - 46ХУ). Ребенку поставили диагноз «урогенитальный синдром». Заподозрить и выявить его очень сложно, но в НМИЦ им. Алмазова, в котором родилась девочка, все было сделано уже в первый день ее жизни, назначена гормональная терапия. Задача уролога — изменить с помощью пластической хирургии внешний вид половых органов так, чтобы они соответствовали истинному полу ребенка.
Операцию по формированию пола провел сегодня Руслан Батрутдинов, заведующий Уроандрологическим центром Детской городской больницы №2 святой Марии Магдалины:
- Ребенку 8 месяцев отроду — по кариотипу это девочка, несмотря на то, что внешне ее наружные половые органы очень похожи на органы мальчика. Наша задача заключалась в том, чтобы уменьшить кавернозные тела так называемого фаллоса, уменьшить размеры головки клитора (клитеропластика), сформировать половые губы (лабиопластика) и создать недостающую часть влагалища (вагинопластика). При этом важно использовать собственные ткани — они несут важные функции, в том числе чувствительные. Основная сложность заключалась в создании недостающего сегмента влагалища из местных тканей. Дело в том, что в норме уретра открывается над влагалищем. Но в этой ситуации уретра открывается намного выше и внутри — во влагалищную полость. Нужно было разделить мочевую и половую системы, вывести их кнаружи так, чтобы это выглядело естественно. И до операции было непонятно, сможем ли мы в рамках одного хирургического вмешательства сделать это и сформировать влагалище. Сегодня, когда ребенок был на операционном столе, мы увидели уже высоту слияния, она оказалась не самой высокой, и приняли решение одномоментно сделать вагинопластику с клитеропластикой и лабиопластикой.
Как пояснили хирурги, если бы они ограничились клитеропластикой и формированием половых губ, а вагинопластику перенесли на пубертатный возраст (12-13 лет), недостающую часть влагалища пришлось бы формировать из сигмовидной кишки. Это хуже, чем сделать пластику в более раннем возрасте. И вообще «сделать из мальчика — девочку» важно уже сейчас, потому что у детей с двухлетнего возраста начинается половая идентификация и у ребенка с «промежуточными половыми органами», неизбежно появились бы психологические проблемы.
- Таких детей в Петербурге рождается немного, но есть проблемы с оказанием им медицинской помощи, потому что выполняться она должна в специализированных клиниках, имеющих опыт работы с такими патологиями, - говорит Сергей Александров, заместитель главного врача детской больницы. - У нас он есть, и теперь мы пытаемся наладить комплексную систему помощи таким пациентам в нашем Уроандрологическом центре. Их лечат эндокринологи вместе с урологами, поскольку требуются и гормональная коррекция, и очень сложные высокотехнологичные операции, связанные с формированием внутренних и наружных половых органов.
© ДокторПитер