Саркоидоз — это острое или хроническое воспалительное заболевание, которое может поражать почти все органы тела и тем самым нарушать их функцию. В рамках воспалительной реакции при саркоидозе формируются так называемые гранулемы, маленькие узелки воспалительных клеток. Чаще всего поражаются легкие и лимфатические узлы.
- Источник:
- iStockphoto
Саркоидоз, также известный как болезнь Бека, является одним из гранулематозных заболеваний. Классическим их признаком являются микроскопические узловатые изменения тканей. Непонятно, почему они образуются. Вероятно, это нарушение регуляции иммунной системы, вызванное наследственными факторами в связи с определенными воздействиями окружающей среды. Люди с саркоидозом могут иметь общие симптомы, характерные для всех воспалительных состояний:
Лихорадка.
Общее недомогание.
Потеря веса.
Ночные поты.
Боли в теле.
Остальные симптомы заболевания могут быть самыми разными и зависеть от того, какие органы поражены. Хотя саркоидоз чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы, он может возникнуть практически в любом органе. Поэтому специалисты также относят его к системным заболеваниям. Например, если саркоидоз поражает легкие, пострадавший будет страдать от кашля и/или одышки. В случае поражения лимфатических узлов пациенты иногда отмечают увеличение пораженных лимфатических узлов. Саркоидоз протекает как в острой, так и в хронической формах и не заразен.
Чаще всего болезнь развивается в возрасте от 20 до 40 лет. В целом им страдает от 20 до 40 человек из 100 000, причем женщины несколько чаще, чем мужчины. Саркоидоз значительно чаще встречается в некоторых странах, включая Швецию и Исландию, а также в некоторых популяциях, например, у чернокожих американцев африканского происхождения. Помимо наследственных факторов, возможными причинами этого состояния могут быть и факторы окружающей среды.
Причины
Пока неясно, почему у некоторых людей развивается саркоидоз. Однако специалисты подозревают, что это состояние может быть вызвано наследственной предрасположенностью в связи с определенными факторами окружающей среды.
Генетические факторы могут быть причиной хронического саркоидоза. Семейные виды описаны в пяти процентах случаев. Кроме того, были идентифицированы определенные генетические изменения, которые увеличивают риск воспалительного заболевания.
В девяти из десяти случаев саркоидоз поражает легкие человека. Поэтому исследователи предполагают, что заболевание вызывается вдыхаемыми загрязняющими веществами (так называемые ингаляционные агенты). Предполагается, что вдыхаемые вещества активируют иммунную систему и тем самым запускают характерное образование узелков. Легкие могут поражаться с самого начала или позже. Выделяют ряд веществ, которые могут провоцировать саркоидоз:
Химические вещества.
Твердые частицы.
Бактерии.
Грибы.
Вирусы.
Аллергенные вещества (например, пыльца).
Симптомы саркоидоза
Явных признаков болезни нет. Какие симптомы вызывает заболевание, зависит от пораженных органов, степени тяжести и течения.
Острый саркоидоз
Лишь примерно в десяти процентах всех случаев заболевания симптомы появляются внезапно. Обычно поражаются легкие. Ключевыми признаками острой формы являются:
лихорадка и общее недомогание,
болезненные, вначале красные, позже синюшные узелки под кожей (узловатая эритема), обычно на голенях,
болезненный отек и воспаление суставов (артрит), обычно в лодыжках,
увеличение лимфатических узлов в области главных бронхов и крупных легочных сосудов. Отек обычно не вызывает никаких симптомов, но может быть идентифицирован на рентгенограмме.
Хронический саркоидоз
Примерно в 90% случаев саркоидоз протекает в хронической форме. Обычно поражает легкие и соседние лимфатические узлы, хотя некоторые из пораженных даже не замечают болезни. У людей с симптомами симптомы развиваются коварно, в основном заметны нарастающий сухой кашель и связанная со стрессом одышка. На рентгене видны увеличенные лимфатические узлы в области легких. Другими признаками хронической формы саркоидоза являются:
Легкая лихорадка.
Потеря веса.
Ночные поты.
Усталость.
Боль в суставах (артрит).
В принципе, саркоидоз может поразить все ваше тело (внелегочный саркоидоз). В зависимости от того, какой орган поражен, возникают разные симптомы:
Глаза: воспаление различных областей глаза, таких как радужная оболочка или цилиарное тело, где прикреплен хрусталик глаза. Затем возникает боль в глазах, особенно при ярком свете.
Кожа: типичны кожные изменения, такие как узловатая эритема. Кроме того, может наблюдаться синевато-багровое изменение цвета кожи (ознобленная волчанка), особенно на щеках и носу.
Сердце: Если орган сильно поражен, саркоидоз может вызвать сердечную недостаточность или сердечную аритмию. Тогда есть риск серьезных осложнений.
Печень и селезенка: саркоидоз этих органов может ограничить их функцию. Показатели печени в крови также могут быть изменены.
Почки: повышенная концентрация кальция в крови и, следовательно, в моче может привести к повышенному образованию камней в почках и кальцификации почек (нефрокальциноз). Кроме того, саркоидоз может проявляться в почках как воспалительное заболевание.
Центральная нервная система: нейросаркоидоз поражает головной и спинной мозг. Это может привести к поражению черепных нервов, что приведет к параличу лицевых мышц. Заболевание часто приводит к менингиту.
Ранний детский саркоидоз: проявляется еще более неспецифическими симптомами, такими как лихорадка, потеря аппетита, утомляемость и даже увеличение печени и селезенки.
Возможные осложнения и риски
Прогноз острого саркоидоза очень хороший, несмотря на иногда тяжелые симптомы: у большой части больных наблюдается спонтанное выздоровление в течение первых четырех-шести недель.
Прогноз для хронической формы саркоида несколько менее благоприятен. Однако примерно у 70 из 100 человек с I стадией хронического саркоидоза болезнь излечивается спонтанно в течение двух лет. Некоторые хронические случаи саркоидоза излечиваются после однократного лечения иммуносупрессией. Однако, если поражены сердце, мозг или легкие, существует повышенный риск смерти.
Диагностика
Поскольку саркоидоз проявляется различными симптомами, его диагностика сложна. Если есть какие-либо подозрения, первое, что нужно сделать, это спросить о возможных симптомах. Физикальное обследование фокусируется на легких, лимфатических узлах и коже, поскольку они наиболее часто поражаются болезнью. Врач выслушает и перкутирует грудную клетку, а также внимательно осмотрит кожу и, возможно, даже возьмем образец ткани, чтобы проверить наличие уплотнений. Также можно использовать следующие методы диагностики:
Рентген грудной клетки показывает, как далеко продвинулся саркоидоз:
Стадия 0: симптомы вне грудной клетки, без поражения легких.
Стадия I: опухшие лимфатические узлы между двумя легкими. Легочная ткань без особенностей. Скорость спонтанного заживления около 70 процентов
Стадия II: увеличение лимфатических узлов в грудной клетке плюс очаговые изменения в легких. Скорость спонтанного заживления составляет около 50 процентов.
III стадия: изменения легочной ткани без отека лимфатических узлов.
Стадия IV: ремоделирование пораженной соединительной тканью легочной ткани (легочный фиброз) с ограничением функции легких.
Если поражены легкие, проверяют степень поражения с помощью так называемого функционального теста легких. Осмотр бронхов (бронхоскопия) или области между двумя легкими (медиастиноскопия) дает еще более дифференцированные результаты. Во время пульмоноскопии берут образцы тканей, чтобы проверить их на наличие патологических изменений.
Специфических показателей крови, подтверждающих или исключающих диагноз саркоидоза, нет. Тем не менее, для оценки воспалительной активности учитываются различные лабораторные показатели, например, АПФ (ангиотензинпревращающий фермент), активный витамин D3, концентрация кальция в крови, неоптерин, рецептор s-IL2, СРБ, TNF-альфа, скорость оседания клеток крови или экскреции кальция с мочой.
Секционные изображения при компьютерной томографии (КТ) грудной клетки высокого разрешения позволяют еще точнее идентифицировать тканевые изменения в легких и лимфатических узлах. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) часто используется для определения распространения саркоидоза и его активности. Центральная нервная система также может быть исследована с помощью КТ при саркоидозе. Затем метод дополняется изображениями магнитно-резонансной томографии.
Чтобы выяснить, распространился ли саркоидоз на другие органы, можно провести дополнительные тесты. Например, определить показатели печени, анализы крови мочи и функции почек и, при необходимости, УЗИ почек и, возможно, биопсия почек. Оценивается сердце с помощью электрокардиограммы, УЗИ, магнитно-резонансной томографии (кМРТ) или ПЭТ сердца. Также рекомендуют пройти офтальмологическое обследование.
Как лечить саркоидоз
Не всегда необходимо лечить заболевание. Если это легкая форма болезни с благоприятным прогнозом, вы можете сначала подождать с лечением, хотя вы должны регулярно посещать врача для осмотров.
Есть несколько препаратов, которые можно использовать для лечения саркоидоза.
Кортизон: если необходима медикаментозная терапия, то особенно подходят глюкокортикоиды, из которых наиболее известен преднизолон. Они очень хорошо помогают, но при длительной терапии могут возникнуть серьезные побочные эффекты. Поэтому, прежде чем мы будем использовать препарат в форме таблеток, должен быть выполнен один из следующих критериев:
У вас серьезные симптомы.
Это стадия II саркоидоза, с которой функция легких начинает снижаться.
Начальная терапия саркоидоза кортизоном длится от четырех до двенадцати недель. После этого постепенно снижаем дозировку. Самое раннее через шесть месяцев мы обсудим прекращение терапии.
Местные препараты кортизона: В случае саркоидоза вы также можете применять местные препараты кортизона в виде глазных капель или мази для лечения глаз или кожи. Для лечения легких можно перейти на ингаляционный спрей после первоначального приема таблеток.
Иммунодепрессанты: если саркоидоз длится долго или терапия кортизоном недостаточно эффективна, также могут назначать препараты против собственной защитной системы организма (иммунодепрессанты), такие как азатиоприн, метотрексат или блокаторы ФНО-альфа (инфликсимаб или адалимумаб.
Трансплантация легких: если соединительная ткань легких на поздней стадии превратилась в рубцы и легкие ограничены в своей функции (легочный фиброз), трансплантация легких остается последним вариантом лечения.
Профилактика
Поскольку причины саркоидоза еще полностью не выяснены, предотвратить болезнь нельзя. Раннее обнаружение саркоидоза также затруднено из-за неспецифических симптомов.
Внимание!
Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.
Литература:
Baughman, R.P. et al.: A concise review of pulmonary sarcoidosis. In: Am J Respir Crit Care Med (2011), 183(5): 573-81
European Respiratory Society: Statement on Sarcoidosis, In European Respiratory Journal, 1999, 14: 735-737
Seifert, C.: Systemerkrankung voller Rätsel, In: Pharmazeutische Zeitung online, Ausgabe 33/2009
Pabst, S. et al.: Sarkoidose. Pneumologie 2012; 66(2): 96-110
Prasse, A.: Diagnose, Differenzialdiagnose und Therapie der Sarkoidose. Dtsch Arztebl Int 2016; 113(33-34): 565-74; DOI: 10.3238/arztebl.2016.0565