Елена Парецкая
Елена Парецкая
аллергология-иммунология, патофизиология, педиатрия

врач аллерголог-иммунолог, врач-педиатр, патофизиолог, Junior Member WAO (Всемирная организация по аллергии)

Личный сайт

Лепра — это длительное, хроническое инфекционное заболевание, известное уже тысячи лет и вызываемое бактериями Mycobacterium leprae. Второе, более известное с древности название болезни — проказа. Заболевание разрушает кожу и слизистые оболочки, а также поражает нервные клетки. Если инфекцию не лечить или распознать слишком поздно, прокаженные могут получить необратимые повреждения (например, потерю конечностей). Однако при своевременном лечении лепра излечима. 

Лепра
Фото
iStockphoto

Проказа была описана в древних писаниях. Сегодня она регистрируется в основном в Индии, Южной Америке и Юго-Восточной Азии. Хотя число случаев заболевания во всем мире уменьшилось и проказу можно вылечить антибиотиками, тяжелые случаи все еще случаются. Пострадавшие нередко становятся изгоями и вынуждены лечиться в закрытых учреждениях из-за изменений кожи, вызванных проказой. Раннее лечение важно для предотвращения инвалидности, связанной с проказой. Если ее не лечить, болезнь может привести к серьезным физическим недостаткам и тяжелому повреждению кожи, глаз и нервов. 

Причины

Во всем мире ежегодное число новых случаев лепры в течение многих лет составляет менее 300 000. К основным зонам распространения относятся страны Юго-Восточной Азии, некоторые страны Африки и Южной Америки (особенно Бразилия). Причиной лепры — или проказы — является бактерия Mycobacterium leprae, которая может жить внутри клеток человеческого организма. Заболевание передается от человека к человеку. Однако точно не известно, как именно развивается проказа. Некоторые люди являются переносчиками возбудителя без развития заболевания. 

Болезнь развивается только примерно у каждого 20-го человека, инфицированного бактериями: через месяцы или годы после заражения у них появляются первые симптомы в виде измененных отдельных небольших участков кожи, которые могут снова исчезнуть самостоятельно.

При активизации возбудителя проказы могут развиваться различные клинические симптомы в зависимости от индивидуальной иммунной реакции: 

  • Лепроматозная лепра (или мультибациллярная) является наиболее тяжелой формой болезни и возникает, когда иммунная система вообще не реагирует на возбудителя — отсутствие иммунного ответа. Лепроматозная проказа очень заразна. 

  • Туберкулоидная лепра (или малобациллярная) возникает, когда организм имеет активную иммунную систему и заболевание протекает легче, чем лепроматозная форма. Риск заражения этой формой болезни низкий. Все формы проказы, лежащие между двумя крайними формами, называются пограничной проказой. 

Поскольку возбудитель поражает нервные клетки больных, при проказе в первую очередь нарушается осязание. В результате пострадавшие часто обжигают и повреждают руки и ноги. Поэтому для проказы типичны тяжелые увечья и инвалидность. При дальнейшем течении болезнь также может привести к слепоте. 

Симптомы лепры

Проказа в основном передается от человека к человеку, но то, как действует инфекция, до конца не изучено. Возбудитель, вероятно, передается с выделениями из носа воздушно-капельным путем. Благоприятными факторами для заражения являются: плохое питание, грязная вода, тесные жилые помещения.

Возбудитель лепры мало заразен. Таким образом, продолжительный тесный физический контакт с людьми, больными проказой, например, живущими в общем доме, считается предпосылкой для заражения. В странах, где проказа еще широко распространена, заболевание обычно передается в детском возрасте. Проявится болезнь или нет, зависит в значительной степени от собственной иммунной системы организма. Кроме того, предрасположенность к проказе также может иметь частично наследственные причины. Только примерно один из 20 человек подвержен болезни. 

Инкубационный период сильно варьирует: до появления первых симптомов проказы может пройти от 9 месяцев до 20 лет. В среднем от двух до четырех лет. Причиной длительного инкубационного периода является медленная скорость роста возбудителя: бактериальный вид Mycobacterium leprae делится только каждые 13 дней. Это крайне медленно по сравнению с другими бактериями.

Симптомы проказы могут сильно различаться. Заболевание чаще всего и наиболее тяжело проявляется на лице — иногда также поражаются глаза, конечности и кожа. Первыми признаками проказы часто являются онемение пальцев или стоп и отек нервных волокон. 

Другие ранние симптомы болезни включают поражение участков кожи, которые имеют красный или бледный цвет на фоне остального тела. Эти участки не ощущают боли и прикосновений, немеют. Иногда пораженные принимают кожные изменения, связанные с проказой, за другие заболевания, такие как псориаз или паразитозы, грибок. 

Какая клиническая картина возникает при проказе, зависит от индивидуальной иммунной реакции на инфекцию. После изменений кожи могут развиться различные формы проказы в зависимости от реакции иммунной системы. 

Лепроматозная проказа

После начала болезни, если иммунная система не реагирует, первоначально легкие симптомы могут прогрессировать до  самой тяжелой формы проказы, которая очень заразна и может привести к летальному исходу, если ее не лечить. Типичные симптомы лепроматозной лепры возникают из-за того, что бактерии-возбудители (Mycobacterium leprae) практически беспрепятственно размножаются в тканях: На грамм ткани можно обнаружить до миллиарда бактерий (отсюда и название «многобациллярная проказа»). Симптомы вначале представляют собой покрасневшие изменения кожи, особенно на лице, которые впоследствии перерастают в узловатые лепромы.

Кроме того, нередко гибнут нервные клетки, что влечет за собой немалый риск травмирования пострадавших: частыми последствиями являются рубцы и увечья. Кроме того, лепроматозная проказа может привести к выпадению бровей. На поздних стадиях инфекция нередко поражает также внутренние органы и кости. Другими симптомами этой тяжелой формы являются мышечная атрофия и связанные с ней признаки паралича. 

Туберкулоидная проказа

При наличии иммунного ответа первые симптомы могут также прогрессировать до другой крайней формы болезни: так называемой туберкулоидной проказы. Эта более легкая форма лепры проявляется локальными кожными симптомами: происходит пятнистое обесцвечивание кожи. Кроме того, из-за поражения нервов на ранней стадии возникают частичные параличи. Как правило, собственная иммунная система организма замедляет размножение бактерий, из-за чего в ткани значительно меньше возбудителя (отсюда и название «малобациллярная лепра»). 

Возможные осложнения и риски

Если проказа обнаруживается достаточно рано, прогноз благоприятный. Однако для полного излечения обычно требуется длительное лечение антибиотиками. Это может привести к осложнениям в виде побочных эффектов и взаимодействия с другими лекарствами. Кроме того, в процессе лечения могут развиться тяжелые кожные реакции, представляющие собой реакции иммунной системы на антибиотики. При отсутствии лечения проказа принимает хроническое течение: заболевание кожи, слизистых оболочек и пораженных нервных клеток прогрессирует медленно, но неуклонно и нередко приводит к тяжелой инвалидности. 

Диагностика

Лепра может быть точно диагностирована только при идентификации возбудителя. Кроме того, существует возможность гистологического исследования образцов тканей (например, кожи) на наличие изменений. Первый предполагаемый диагноз может быть основан на типичных симптомах лепры, таких как онемение и стойкие изменения кожи (бесцветные пятна). Наиболее важной мерой для диагностики проказы является выявление ДНК возбудителя (например, с помощью ПЦР). Кроме того, сам возбудитель заболевания может быть идентифицирован как палочковидная бактерия в мазке кожи, например, под микроскопом с использованием специфического метода окрашивания (так называемая окраска по Цилю-Нильсену). 

Как лечить лепру

Микобактерии уничтожаются комбинированной терапией с подбором антибиотиков — рифампицина, клофазимина, дапсона. Какая комбинация лучше всего подходит для лечения проказы в каждом конкретном случае зависит от формы заболевания. В то время как туберкулоидная проказа обычно лечится комбинацией дапсона и рифампицина в течение шести-девяти месяцев, для тяжелой патологии применяется комбинация всех трех активных ингредиентов используется в течение одного-полутора лет. 

После первого курса лечения антибиотиками больные проказой перестают быть заразными. Только в исключительных случаях, например при отдельных изменениях кожи, медикаментозное лечение лепры можно ограничить одним препаратом. В этих случаях для терапии в дополнение к дапсону применяют активные ингредиенты офлоксацин и миноциклин. 

В любом случае рекомендуется лечить проказу в специализированных центрах, поскольку терапия примерно в каждом третьем случае приводит к так называемым лепрозным реакциям иммунной системы: внезапным воспалительным процессам, которые могут необратимо повредить нервы и требуют неотложной помощи. В зависимости от типа реакции на проказу для лечения подходят глюкокортикоиды (например, преднизолон) или препарат талидомид. 

В дополнение к этиотропной терапии лепры (то есть борьбе с возбудителями) могут помочь различные меры, направленные исключительно на симптомы. План может состоять, например, из поддерживающей двигательной терапии, предназначенной для предотвращения паралича. Повреждения, уже вызванные проказой, можно частично уменьшить хирургическим путем. Функции некоторых частей тела, например смыкание век, можно хотя бы частично восстановить. 

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

  1. Robert Koch-Institut (RKI). Epidemiologisches Bulletin 5/2007: Lepra — die neue globale Strategie. 

  2. Robert Koch-Institut (RKI). Epidemiologisches Bulletin 4/2020: Welt-Lepra-Tag: Lepra, nicht, was Du denkst. 

  3. World Health Organization (WHO). Guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy. 10.2018. 

  4. World Health Organization (WHO). Leprosy (Hansens's disease).