«Важно было не повредить кожу»: хирурги НМИЦ онкологии им. Петрова удалили опухоль девушке-«бабочке»

Судьба испытывает 21-летнюю Юлию Яновскую с самого рождения, когда у нее обнаружили буллезный эпидермолиз. Таких пациентов называют «бабочками», кожа у них настолько ранимая, что любое неосторожное прикосновение может привести к травме. В этом году девушка узнала о новом диагнозе — карцинома щитовидной железы. Специалисты НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова, учитывая основное заболевание пациентки, провели уникальную операцию по удалению опухоли.

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание, при котором на коже и слизистых оболочках возникают пузыри и эрозии. Оно может затрагивать какие-то определенные участки кожи (чаще всего — стопы и кисти), а может поражать всю ее поверхность и внутренние органы. При любой механической травме на коже возникают пузыри, кожа отслаивается, оставляя открытую рану.

Больным буллезным эпидермолизом требуются постоянный уход и лечение, чтобы предотвратить возникновения травм и устранение зуда, боли и других осложнений. Болезнь сказывается и на внутренних системах организма. Поэтому пациенты нуждаются в мультидисциплинарном подходе лечения — не только у врачей-дерматологов, но и у других специалистов, хирургов, стоматологов, гастроэнтерологов, педиатров, онкологов, офтальмологов, гематологов, психологов, диетологов.

Как вспоминает мама Юлии, беременность протекала хорошо, роды прошли отлично. Но на правой ножке у девочки совсем не было кожи. Водянистые пузыри стали появляться в ротовой полости и в местах трения.

«Выписавшись из больницы, мы с дочкой остались один на один с нашей болезнью, — рассказывает она. — Было очень тяжело, все прилипало, отдиралось с кровью, ребенок без конца плакал, сама я ночами почти не спала, не зная, как ей помочь. С трех лет мы с мужем стали возить дочку в Крым, улучшения были. Девочка наша росла, развивалась, мы оберегали Юлечку как могли, обрабатывали ранки по нескольку раз в день».

С помощью семьи и врачей удалось добиться невероятных успехов. Девушка живет полноценной жизнью. Занимается восточными танцами, конным спортом.

— Я привыкла себя оберегать, знаю, где и как можно получить рану, поэтому избегаю травмирующих ситуаций. Такое немного обостренное чувство самосохранения, к примеру, на роликах я не катаюсь, потому что при падении стопроцентно будет поражение кожи, — рассказывает Юлия. — У меня мозаичная форма буллезного эпидермолиза, это значит, что большая часть тела не пострадала от болезни. В основном все хорошо, но бывает обострение, когда перенервничаю или переем сладкое. Порой я даже не знаю, с чем это связано, с временем года или чем-то другим, но есть периоды, когда я чувствую себя лучше или хуже.

Сейчас Юлии Яновской 21 год. Она студентка Воронежского медицинского университета (факультет педиатрии). Врачом-дерматологом Юлия решила стать еще в детстве, чтобы помогать людям с заболеваниями кожи — такими, как она сама.

Но судьба подготовила для девушки новое испытание. В начале года у Юлии обнаружили онкологическое заболевание щитовидной железы.

— Симптомов никаких не было, — говорит Юлия. — Дело в том, что у меня всегда были проблемы с щитовидкой. Наблюдалась регулярно у врача. А в этом году на УЗИ обнаружили узел, и врач срочно отправил меня на пункцию. А дальше был уже поставлен окончательный диагноз.

Благодаря участию фонда «Дети-бабочки», Юлию удалось оперативно госпитализировать в НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова.

— Я приехала в Петербург на каком-то максимальном позитиве. Мои друзья из Воронежа очень сильно меня поддержали. Я не плакала, не тосковала, хотя обстановка была угнетающей, — вспоминает то время девушка.

Учитывая, что каждое неосторожное соприкосновение с кожей Юлии могло привести к травме, хирурги НМИЦ оперировали пациентку-«бабочку» с максимальной осторожностью.

По словам Замиры Ахмедовны Раджабовой, заведующей отделением опухолей головы и шеи НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова, к операции тщательно готовились, планируя каждый шаг. К примеру, понимая, что при наркозе понадобится интубация трахеи, а значит возможна травматизация кожных покровов и слизистой, заранее, еще до госпитализации организовали медицинский консилиум с участием анестезиологов-реаниматологов, где составили тщательный план проведения манипуляций.

Замира Раджабова

Онкология

врач-онколог, заведующая отделением опухолей головы и шеи, кандидат медицинских наук, научный сотрудник НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова

— Кроме того, мы внимательно изучили, как проводится сопроводительная терапия у пациентов с буллезным эпидермолизом, — рассказывает Замира Ахмедовна. — Фонд «Дети-бабочки» прислал специальный перевязочный материал, в том числе специальные тканевые повязки, различные средства обработки. Специальные повязки мы использовали под манжету для измерения артериального давления. Если этого не сделать, то это могло привести к травматизации кожи плеча, так как во время операции периодически происходило надувание манжеты тонометра. При установке внутривенного катетера использовали специальные гипоаллергенные пластыри и тканевые повязки для исключения пролежней и травматизации кожи предплечья.

Было предусмотрено буквально все, вплоть до специальной оберегающей кожу ткани, которым мы покрыли операционный стол. Трубку для интубации мало того что фиксировали специальной тканью, ее смазали специальным составом, чтобы не травмировать дыхательные пути. А чтобы не было пролежней и давления на стенки трахеи, старались не раздувать эндотрахеальную манжету.

— Во время операции старались вообще не трогать кожные покровы пациентки, аккуратно работали крючками, чтобы не было никакого лишнего соприкосновения с хрупкой кожей Юлии, — рассказывает Замира Раджабова. — Уже после операции вместо обычного перевязочного материала использовали специальные салфетки.