Акромегалия

Акромегалия (акрос – конечность и мегас – большой) – тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста, когда физиологический рост уже остановлен. То есть как-то резко человек обнаруживает, что у него начали расти кисти рук, черты лица стали крупнее, а любимые растоптанные тапочки вдруг оказались малы. Проходит немного времени и он начинает чувствовать себя Гулливером в стране лилипутов.

Основные пункты:

Признаки

Проявления заболевания связаны непосредственно с действием избытка гормона роста или с влиянием опухоли гипофиза на окружающие отделы головного мозга и зрительные нервы.

Изменения внешности происходят настолько медленно, что обычно на укрупнение и изменение черт лица впервые обращают внимание окружающие. Сам же страдающий акромегалией замечает, что у него увеличиваются размеры колец и обуви.

С развитием заболевания появляются симптомы, специфичные для акромегалии: огрубение черт лица – увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, промежутков между зубами. Происходит разрастание мягких тканей лица: увеличиваются нос, губы, уши. кожа образует грубые складки на лице и голове, особенно в области щек, лба и затылка.

Описание

Акромегалия может развиться в любом возрасте, хотя чаще все это происходит в 30-50 лет. Заболевание одинаково часто встречается у мужчин и женщин, и в подавляющем большинстве случаев не передается по наследству. При акромегалии страдают все органы и системы, поэтому смертность среди больных акромегалией высока – без лечения около половины больных умирает в возрасте до 50 лет. В свою очередь своевременное адекватное лечение позволяет сократить частоту смертности в 2-5 раз.

Причина же заболевания в том, что клетки гипофиза, вырабатывающие гормон роста, начинают быстрее размножаться и активнее вырабатывать гормон роста. Продолжительный рост этих клеток приводит к формированию доброкачественной опухоли гипофиза (так называемой аденомы гипофиза), которая может в некоторых случаях достигать нескольких сантиметров, то есть быть больше нормальных размеров гипофиза. Распространение опухоли вверх может приводить к давлению перекреста зрительных нервов, расположенных рядом с гипофизом, и стать причиной нарушения зрения. Кроме того, это может привести к сдавлению некоторых черепно-мозговых нервов и проявиться нарушением движения глазных яблок, опущением верхнего века, болями по ходу тройничного нерва.

При этом неизмененные клетки гипофиза, вырабатывающие другие жизненно важные гормоны, могут сдавливаться или даже разрушаться.

Диагностика

Диагностическое исследование для выявления акромегалии назначается, если у пациента обнаружены:

  • снижение болевой и тактильной чувствительности кистей рук (особенно обеих рук), невозможность выполнять мелкую работу;
  • полипы толстого кишечника;
  • сердечная недостаточность.

Главными лабораторными показателями в диагностике и лечении акромегалии, являются:

  • содержание гормона роста в утренние часы и после нагрузки глюкозой;
  • содержание ИРФ-1(инсулиноподобного росткового фактора 1) .

При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушение его нормального ритма. В ряде случаев при однократном исследовании содержание гормона роста не превышает показателей здоровых людей, поэтому для точной диагностики заболевания, помимо гормона роста, необходимо определение содержания другого показателя - ИРФ-1. При акромегалии концентрация ИРФ-1 всегда повышается.

Лечение

Определение тактики лечения зависит от возможности полного удаления опухоли гипофиза и чувствительности опухоли к медикаментозным препаратам. Кроме того, обязательно учитывается:

  • состояние зрения;
  • размеры и характер роста аденомы гипофиза;
  • уровень гормона роста;
  • возраст больного;
  • наличие тяжелых сопутствующих нарушений.

В любом случае лечить акромегалию необходимо, так как отсутствие лечения приводит к ранней инвалидизации пациентов активного трудоспособного возраста и повышению риска преждевременной смертности.

Существуют хирургический, медикаментозный и лучевой методы лечения акромегалии:

Хирургический метод лечения заключается в удалении опухоли гипофиза в специализированном нейрохирургическом отделении. Это самый распространенный и эффективный метод, поскольку если опухоль полностью удалена, очень быстро нормализуется уровень гормона роста и ИРФ-1, и улучшается самочувствие. Оперативное удаление опухоли гипофиза обязательно в случаях, когда нарушено зрение. Однако полное излечение в большинстве случаев отмечается у больных с небольшими (менее 10 мм) опухолями гипофиза. При опухолях более 10 мм, после нейрохирургического вмешательства сохраняется повышенное содержания гормона роста и ИРФ-1, что требует проведения дальнейшего лечения.

Медикаментозный метод лечения состоит в том, что больной получает лекарственные препараты, которые тормозят выработку гормона роста и ИРФ-1.

В настоящее время существует две основные группы медикаментозных препаратов для лечения акромегалии.

I группа - аналоги соматостатина (пептидного гормона, ингибирующего секрецию множества других гормонов и моноаминов), которые являются современными и самыми эффективными на сегодняшний день медикаментозными средствами лечения акромегалии.

Препараты пролонгированных аналогов соматостатина – эффективные средства в качестве первичного (основного) метода лечения, особенно в тех случаях, когда имеются противопоказания хирургическому лечению или пациент отказывается от операции, а также у пожилых людей. Аналоги соматостатина назначаются для предоперационной подготовки, а также используются, если после хирургического лечения или после лучевой терапии не наступает ремиссии.

II группа – агонисты дофамина. Дофамин – биологически активное вещество, которое обладает свойством тормозить выработку гормона роста у больных акромегалией (но не у здоровых людей). Его дозировка определяется в зависимости от степени развития заболевания и индивидуальной чувствительности к препарату. К сожалению, препараты этой группы действуют не на всех больных. Кроме того, для достижения оптимального эффекта требуются большие дозы препаратов, что нередко вызывает побочные эффекты в виде сухости во рту, заложенности носа, тошноты, снижения артериального давления, болей в подложечной области.

В подавляющем большинстве случаев эти препараты используются в качестве дополнительной терапии после хирургического или лучевого лечения, а также когда нет возможности применять аналоги соматостатина.

Лучевой метод лечения заключается в облучении гамма-лучами либо протоновым пучком области гипофиза. В настоящее время гамма-терапия не рекомендуется как самостоятельный метод лечения, так как эффект проявляется не раньше чем через 3-5 лет после облучения, к тому же, слишком велик риск развития осложнений. Этот метод применяют в исключительных случаях – при категорическом отказе больного от всех других видов лечения, или как дополнительное лечение после хирургического вмешательства при невозможности полного удаления опухоли гипофиза и отсутствии ремиссии заболевания, а также при определенных особенностях клеток опухоли гипофиза, которые выявляются после исследования удаленной ткани.

Протонотерапия может быть первичным методом лечения у больных с умеренно повышенным содержанием гормона роста (не более 20 нг/мл) и ИРФ-1 (не более 600-700 нг/мл) в крови и небольшим размером опухоли гипофиза.

Эффект от лучевой терапии развивается в течение нескольких лет, поэтому все больные, выполнившие курс лечения, нуждаются в дополнительном назначении медикаментозной терапии.

© Доктор Питер

Читать дальше
Читать дальше

Самое читаемое

Читать все отзывы



Нашли ошибку?

×