В Центре Мешалкина обошлись без пересадки сердца у женщины с риском внезапной смерти

Ирина и Ольга — сестры-близняшки из Иркутской области. У них не только одна на двоих внешность и одинаковые профессии, но и общее генетически обусловленное заболевание сердца — редчайшая форма гипертрофической кардиомиопатии. Но протекает оно у сестер по-разному.

У Ольги легкая форма патологии: она не может заниматься тяжелыми физическими нагрузками, но в целом ведет привычный образ жизни и не нуждается в хирургической помощи. У Ирины ситуация совсем другая: ее сердце работает с трудом, недавно ей сообщили о необходимости пересадки органа.

«Началось все в 2017 году, — рассказывает Ирина. — Я медсестра и, конечно, понимала, что нарастающая одышка в возрасте младше 40 лет — повод для большого беспокойства. Меня обследовали, лечили, но без эффекта. Оказалось, что медикаментозно заболевание не вылечить. А к 2023 году одышка стала мучить и в покое. Еще даже с постели не встала — уже не хватает воздуха! Появилась жизнеугрожающая аритмия. Тогда иркутские врачи направили меня в Новосибирск».

В Центре им. Мешалкина Ирину отправили на обследование. Как оказалось, у нее самая редкая форма гипертрофической кардиомиопатии. У людей с этим диагнозом в целом повышен риск внезапной сердечной смертности, а особенность только повышала вероятность.

«При редкой форме кардиомиопатии патологическое утолщение миокарда находится в верхушке сердца, что способствует уменьшению объема левого желудочка и препятствует его кровенаполнению, из-за чего резко снижается ударный объем», — говорит врач.

Ирине требовалась операция. Однако врачи понимали: вмешательство будет сложным, так как при редкой форме патологии требуется другой доступ, а также нужны особые навыки оперирующих хирургов. В большинстве клиник, где оказываются такие пациенты с терминальной стадией сердечной недостаточности, они сразу становятся кандидатами на пересадку сердца.

Ирине бы пришлось долго ждать донорского органа, а без операции она могла умереть. Врачи решились на трансапикальную миоэктомию — операцию, которая помогла бы сердцу работать лучше, а также снизить риск возможных смертельно опасных осложнений.

Операцию женщина перенесла год назад. После этого врачи постоянно поддерживали связь с пациенткой и каждый раз удивлялись переменам в ее состоянии.

«Мы не ожидали такой резкой положительной динамики. Выполняли операцию с надеждой, что хоть немного улучшим ее клинический статус, потому что состояние было крайне тяжелым. Иссекли через верхушку утолщенную часть сердечной мышцы и тем самым добились значительного прироста ударного объема», — говорит эксперт.

Если до операции сердечный выброс составлял около 2 литров в минуту, что критически мало, то 6 месяцев спустя он достиг нормы: 4,6 литра. Ирина раньше могла лишь лежать, а теперь она бегает и, живя в сельской местности, выполняет всю работу в своем большом хозяйстве. У женщины больше нет показаний для пересадки сердца, ее пока что сняли из листа ожидания донорского органа.

За Ольгой, сестрой-близняшкой, врачи пока наблюдают. У женщин абсолютно одинаковый генотип, но фенотип заболевания различен, поэтому неизвестно, в какой момент симптомы сердечной недостаточности проявятся и у нее. Но, поскольку обе сестры имеют риск внезапной сердечной смерти, весной им для профилактики имплантируют кардиовертеры-дефибрилляторы, которые помогут контролировать работу сердца.