Эти онкологические заболевания встречаются значительно реже, но при этом уносят жизни сотни тысяч людей. Они хуже изучены, чем распространенные злокачественные новообразования, и, как правило, плохо поддаются терапии. Эксперт лаборатории «Гемотест» врач-хирург Нина Зубова рассказала «Доктору Питеру» про такие опухоли.
Хирург лаборатории «Гемотест»
Лечить сложнее
Ученым и врачам-практикам известно около 200 редких видов рака. К ним относят онкологические заболевания, которые развиваются менее чем у 2–6 человек на 100 тысяч населения в год. Однако, несмотря на кажущуюся редкость, вероятность столкнуться с ними не так мала: суммарно редкие опухоли составляют 20–25% всех онкологических заболеваний. По некоторым данным, около половины пациентов с такими формами рака умирают в течение пяти лет после постановки диагноза.
«Врачи встречаются с подобными опухолями нечасто, поэтому у них возникают сложности с диагностикой и выбором лечения. У специалистов зачастую просто не хватает научно обоснованных данных, поскольку редко встречающиеся виды рака гораздо хуже исследованы», — отмечает эксперт.
Хордома — один из самых редких видов
Это злокачественная опухоль, развивающаяся в крестцовом и шейном отделе позвоночника или у основания черепа. Считается, что она возникает из фрагмента хрящевой ткани, который остается в организме от эмбрионального предшественника скелета.
Новообразование постепенно разрушает костную ткань, сдавливает нервы и кровеносные сосуды. Хордома практически не реагирует на лучевую и химиотерапию, опухоль удаляют хирургическим путем, но даже после успешно проведенной операции она часто рецидивирует и дает метастазы.
Когда страдает сердце
К редким видам рака относят и злокачественные опухоли сердца. Этот орган состоит в основном из мышечной ткани. Ее клетки обновляются медленно, поэтому риск возникновения онкогенных мутаций в них невелик.
Первичные злокачественные новообразования сердца — исключительно редкое явление. Но сердце может стать мишенью для метастазов — раковых клеток, отделившихся от опухоли, которая развилась в другом органе, например в легких или коже.
«При таком виде рака постепенно развивается одышка, нарушается сердечный ритм, человек чувствует себя утомленным и слабым. Рак сердца неизлечим, с помощью терапии можно только улучшить состояние пациента и смягчить проявления симптомов», — рассказывает врач.
Рак аппендикса не болит
Крайне редко встречается рак аппендикса (червеобразного отростка): на его долю приходится всего 0,5% всех злокачественных новообразований толстого кишечника. И если воспаление червеобразного отростка слепой кишки (аппендицит) сигнализирует о себе явными симптомами, то раковая опухоль в этом органе развивается практически бессимптомно.
«По мере прогрессирования заболевания у человека появляется дискомфорт в правой подвздошной области, возникают схваткообразные боли, приступы тошноты и рвоты, снижается аппетит, нарушается стул. Такие симптомы могут сигнализировать о множестве разных заболеваний ЖКТ, и это сильно затрудняет диагностику», — отмечает эксперт.
Толстая — часто, а тонкая — редко
В толстом кишечнике злокачественные новообразования образуются достаточно часто, а вот рак тонкого кишечника — исключительно редкое заболевание: менее одного случая на 100 тысяч населения. На ранних стадиях эта патология хорошо поддается терапии: 90% пациентов, у которых вовремя выявили такую опухоль, после лечения живут пять лет и более.
«Но, к сожалению, как и опухоль аппендикса, злокачественные новообразования в тонком кишечнике тоже проявляются неспецифичными симптомами: боль в животе, тошнота, диарея, повышенная утомляемость. Поэтому чаще всего такой вид рака выявляют или в ходе обследования, не связанного с этим заболеванием, или уже на третьей-четвертой стадии», — рассказывает специалист.