- Источник:
- pixabay.com
Чаще всего эти заболевания обнаруживаются случайно. Но если это происходит не поздно, с ними можно жить, надо только регулярно обследоваться и наблюдаться у врача, который назначает эффективное лечение и отслеживает течение заболевания. Однако сегодня у 50% пациентов состояние ухудшается в течение 2 лет с момента постановки диагноза и даже меньше.
В этом году для такого наблюдения, да и для раннего выявления болезни у пациентов с онкологическими заболеваниями возможности очень ограничены: коронавирусная пандемия нарушает главный принцип, который продлевает человеку жизнь – своевременное адекватное лечение и контроль течения болезни. А это чревато для него серьезными проблемами.
Что такое миелофиброз и полицитемия
Примерно 1 из 100 000 человек в основном старше 50 лет слышит диагноз «миелофиброз». Это заболевание из группы раковых образований крови. Оно может развиться как само по себе, так стать следствием других болезней крови, в том числе онкологических. Его основное отличие от других раков в том, что в результате развития опухоли в костном мозге возникает фиброз – рубец. У 93% пациентов миелофиброз прогрессирует и приводит к тяжелой анемии, увеличению размеров селезенки.
На последних этапах развития болезни соединительная ткань становится большим рубцом, а потом и кости. Внутри ничего не остается: костного мозга нет - он становится костью и перестает вырабатывать клетки крови: у человека не остается ни эритроцитов, ни лейкоцитов, ни тромбоцитов, ни гемоглобина. Он не может без них жить, а даже многочисленные переливания компонентов крови, которые назначаются в таком состоянии, не могут полностью заместить кроветворную функцию костного мозга.
Истинная полицитемия – тоже хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. В итоге увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, тромбоцитов и особенно эритроцитов. Все они выполняют свою обычную работу нормально, но повышение эритроцитов и тромбоцитов опасно, потому что образуются сгустки крови, которые, будто пробки, могут перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Истинная полицитемия встречается с частотой около 2 случаев на каждые 100 000 человек.
Опасность, которая возникает при этих заболеваниях – тромбозы. Так, у пациентов с миелофиброзом закупорка сосудов тромбами возникает в десятки раз чаще, чем у обычных людей. А значит, и фатальные сосудистые катастрофы – инфаркты, инсульты – у них возникают гораздо чаще, чем у сверстников. А если пациент доживает до естественного исхода заболевания, развивается так называемый бластный криз - похожий на острый лейкоз (белокровие), самый агрессивный рак крови. Этот вторичный острый лейкоз опаснее, чем первичный, потому что возникает уже на фоне болезни, уничтожившей нормальный костный мозг. И лечить его современная медицина еще не умеет – на этой фазе развития заболевания пациенты погибают от осложнений.
Болезнь не наследуется, а наживается
Во всех странах мира заболеваемость приблизительно одинаковая, то есть географических, этнических предрасположенностей не выявлено. Различия заключаются лишь в возможностях своевременной диагностики этих болезней. А человек, у которого диагноз не установлен своевременно, не получает необходимого лечения и наблюдения, а значит, рискует тем, что осложнения, характерные для этой болезни, - тромбозы, инфаркты, инсульты – возникают с гораздо более высокой частотой. Превышение частоты тромбозов может составлять до 30-40 раз по сравнению со сверстниками. И даже если он находится под наблюдением специалиста, эти осложнения все равно развиваются чаще, чем у тех, у кого этой болезни нет, но лишь в 3-4 раза. То есть современная медицина может в 10 раз снизить риск возникновения жизнеугрожающих и инвалидизирующих осложнений. Да, пока врачи не научились вылечивать эти заболевания, но серьезно изменить судьбу таких пациентов они могут.
Болезнь опасна и трудна
Жить с таким диагнозом непросто. На этапе диагностики - частые консультации и регулярные обследования, изматывающие человека. Потом – сосуществование с этой большой проблемой: при длительном течении болезни изменяются показатели крови – и человек становится зависимым от переливаний компонентов крови и другой медицинской помощи.
До сих пор лечение заключалось в основном в применении химиопрепаратов, чтобы контролировать показатели крови, приводить их как можно ближе к норме, снижать риск тромбозов.
Со временем появились и инновационные схемы лечения миелофиброза и полицитемии. Они направлены, в том числе, на снижение риска развития осложнений и могут позволить пациенту вернуться к привычному образу жизни. Но для такого назначения есть препятствие – цена. Стоимость лечения одного пациента составляет около ста-двухсот тысяч рублей в месяц. Во всех регионах, включая Москву и Петербург, она может стать препятствием для обеспечения пациентов инновационной терапией: нуждающихся в ней гораздо больше, чем возможностей для их обеспечения лекарствами. В некоторых регионах их вообще нет.
Риски – не только из-за рака. Как выжить в эпидемию ковида
И в мирное время пациенты испытывали сложности с получением препаратов, несмотря на то, что терапия не должна прерываться. В пандемию все еще больше усугубилось для онкологических пациентов: система здравоохранения испытывает катастрофическую нагрузку. Людям с раком крови необходимы лекарства, необходим контроль лечебного процесса, но они сейчас опасаются посещать медицинские учреждения – сдавать анализы, ходить на прием к врачу. Им и в обычных-то условиях следует ограничивать контакты в медицинских учреждениях из-за высокого риска инфицирования: миелофиброзные заболевания крови относят и к болезням иммунной системы. За рубежом проблема давно решена: врачи наблюдают их удаленно с помощью технологий телемедицины - необязательно лично посещать врача, чтобы рассказать о своем состоянии здоровья и показать анализы крови.
В России же возможности для удаленного ведения пациента с хроническим заболеванием ограничены регуляторными нормами: врач должен осмотреть пациента, чтобы поставить диагноз, назначить терапию.
Но не только в этом проблема: у нас плохо развита система удаленного контроля состояния пациента, нет стандартизации опросов. Их постепенно вводят в практику некоторые специалисты, чтобы не оставлять без помощи своих пациентов в условиях коронавирусной пандемии. Например, в приложении MPN треккер - стандартизированная оценка жалоб с помощью удаленных методов. Пациент отвечает всего на 10 вопросов и врач может тут же оценить 10 симптомов, а с ними и динамику заболевания, и самочувствие: становится пациенту хуже/лучше или ситуация не меняется, требуется ли активное вмешательство в течении болезни. Для доступа к этому приложению врачу и пациенту нужен лишь интернет, можно использовать приложение и в смартфоне.
Почему мы не знаем, сколько в России пациентов, страдающих миелофиброзными заболеваниями крови
Причины развития миелофиброза до сих пор не выявлены. Неизвестны и группы риска. Есть данные о том, что у родственников пациентов с заболеваниями системы крови (не обязательно с миелофиброзом и истинной полицитемией, но и другими – лейкомами, лейкозами) риск развития таких болезней выше, чем у других. Кроме того, если в семье есть страдающие онкологическими заболеваниями, риск развития опухоли крови повышается. Но эти заболевания редкие – один-два на 100 000 населения в год, значит, и повышение риска в 10-20 раз не говорит о том, что болезнь обязательно разовьется.
Это трудные для диагностики заболевания, потому что симптомы похожи на те, что испытывает человек при многих других болезнях, – слабость, недомогание, потеря массы тела, снижение аппетита, потливость, общее ощущение болезни. Но есть и особенные - это боли в костях, раннее насыщение после еды, увеличение живота, боли и тяжесть в подреберье. А при истинной полицитемии – это кожный зуд, особенно усиливающийся после водных процедур.
Пациентов с миелофиброзом и полицитемией в России зарегистрировано меньше, чем на самом деле страдает от этих заболеваний. Причина - проблемы с их выявлением. Участковые терапевты, врачи общей практики не всегда обращают внимание на «нужные» показатели крови. Хотя для диагностики первичного миелофиброза достаточно обычного - клинического анализа, который сдают во время диспансеризации. Врача должно насторожить небольшое повышение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, может быть, снижение гемоглобина, которому нет объяснения, либо, наоборот, повышение его уровня - в начале этих заболеваний показатели крови становятся чуть выше нормы. Однако даже гематологи не всегда обращают внимание на их минимальные отклонения.
Впрочем, с доступностью генетических исследований диагностика упрощается. Специфическая диагностика состоит в первую очередь из генетического исследования крови. Оно доступно по всей стране, правда, не всегда по ОМС.
Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз «миелофиброз» не обойтись без обращения к гематологу, который назначит исследование костного мозга. Потому что этот диагноз можно поставить только, когда обнаружатся признаки фиброза в костном мозге. Для этого из небольшого участка кости делается биопсия и полученный материал исследуется под микроскопом. И тут очень важны, как говорят врачи, «хорошие глаза специалиста».
Несмотря на то, что все это уже известно и понятно, в структуре онкологической службы по-прежнему нет статистики и учета случаев миелофиброза и полицитемии. Предполагается, что в общей структуре онкологических болезней они составляют по половине одного процента. Это немало, тем не менее, они считаются редкими.
© ДокторПитер