Дерматомиозит

Дерматомиозит — это прогрессирующее воспалительное аутоиммунное заболевание, относящееся к так называемым коллагенозам (диффузным заболеваниям соединительной ткани). Дословный перевод названия болезни означает воспаление кожи («дермато-») и поперечно-полосатых мышц («-миозит»). Болезнь связана с агрессией иммунной системы против собственных тканей.

Дерматомиозит — это очень редкое заболевание. Различают две формы патологии:

• Ювенильная, которая обычно появляется на 7-8 году жизни. Девочки и мальчики страдают от этого в равной степени. 

• Взрослая, которая в основном поражает женщин в возрасте от 35–44 до 55–60 лет.

Заболеваемость ювенильный дерматомиозитом составляет 0,2/100 000 жителей/год, а взрослой формой — 0,6-1,0/100 000 жителей/год.

Причины

Причина дерматомиозита пока неизвестна. В развитии заболевания, вероятно, играют роль аутоиммунные механизмы (агрессия против собственных тканей). Иммунная система организма обычно борется с посторонними объектами, такими как вирусы, бактерии или паразиты. При аутоиммунных заболеваниях иммунные клетки также ошибочно атакуют собственные клетки организма.

При дерматомиозите это кожные и мышечные клетки. Важно знать, что у пациентов старше 50 лет заболевание может протекать вместе со злокачественными опухолями. Наиболее распространенными опухолями являются карциномы яичников, желудочно-кишечного тракта, легких и молочной железы и неходжкинские лимфомы (особенно карциномы носоглотки).

Симптомы дерматомиозита

Больные часто жалуются на общую утомляемость с мышечной слабостью и болезненностью мышц. Обычные действия, такие как подъем по лестнице или расчесывание волос, зачастую даются пациенту с большим трудом или вообще невозможны.

Часто перед появлением этих симптомов у пациентов обнаруживаются типичные кожные изменения. Вначале могут быть отеки в области лица (особенно век). Также часто отмечается покраснение лица и особенно области шеи, при этом узкая кайма вокруг рта обычно остается свободной (так называемый «признак платка»).

В области участков кожи, подвергающихся воздействию света, выделяют изолированные светлые и темные участки с различной структурой поверхности (истонченной, затвердевшей). Также могут возникать покраснение и возвышения в области разгибательных сторон пальцев (так называемый «признак Готтрона»). Ногтевой валик иногда утолщен и болезненный при попытке отодвинуть его назад (так называемый «симптом Кейнинга»).

Возможные осложнения и риски

Некоторые пациенты жалуются на внезапное диффузное выпадение волос.

Диагностика

Диагноз дерматомиозита часто можно поставить на основании типичной клинической картины с характерными кожными изменениями, мышечной слабостью и нарушением общего состояния. Анализ крови также показывает повышенный уровень маркеров воспаления и, как правило, маркеры распада мышечной ткани (СК, креатинкиназа). Это фермент мышечных клеток, который переходит в кровь и может быть обнаружен при повреждении клеток. В крови также измеряется повышенный уровень аутоантител.

Также важно ультразвуковое исследование мышц. Оно может показать отек мышц и неравномерность мышечных волокон. Если эти изменения не могут быть выявлены в точности, иногда необходимо провести магнитно-резонансную томографию (МРТ) пораженных мышц, при которой изменения в мышцах можно увидеть на ранней стадии.

Для исключения других заболеваний диагноз также должен быть подтвержден гистологически. Для этого обычно под местной анестезией берется небольшой образец кожи с помощью тонкого прибора и исследуется под микроскопом. Для того чтобы отличить процесс от других нервно-мышечных заболеваний и в случае соответствующих клинических признаков (изменения мышечных величин в крови, изменения на ЭМГ), обычно необходима прицельная биопсия мышц под местной анестезией.

Как лечить дерматомиозит

Выбор терапии зависит от возраста пациента и тяжести заболевания. Полное излечение от дерматомиозита невозможно, но терапию при жалобах следует проводить в любом случае. Лекарства, которые используются, относятся к классу иммунодепрессантов и имеют задачу замедлить иммунную агрессию организма против собственных структур организма. К ним относятся, в первую очередь, кортикостероиды. Начинают лечение с доз в 1-2 мг/кг массы тела, затем, в зависимости от течения, дозу медленно снижают до чередования введения через день. Если течение тяжелое, может потребоваться первоначальная терапия высокими дозами стероидов. 

В ходе заболевания часто необходимо дополнительное введение иммунодепрессантов, чтобы сэкономить на стероидах (и, следовательно, на побочных эффектах). С этой целью обычно выбирают комбинированную терапию азатиоприном 1-3 мг/кг массы тела. В качестве альтернативы азатиоприну также можно использовать другие иммунодепрессанты, такие как метотрексат, циклофосфамид или циклоспорин А (и различные другие).

Дозу стероидов можно постепенно снизить до 10-15 мг/сут. Эта так называемая поддерживающая доза обычно должна поддерживаться в течение месяцев или лет и должна снова увеличиваться в зависимости от курса. Последующий контроль и определение активности проводятся в дополнение к клиническим данным путем определения мышечных ферментов (креатинкиназа, альдолаза, лактатдегидрогеназа). Попытка отмены может быть предпринята только после нескольких месяцев отсутствия симптомов (нормализация значений креатинкиназы в сыворотке).

В связи с длительной терапией кортизоном возможно развитие остеопороза, поэтому следует применять мало солевую диету и ограничение жидкости, а при необходимости — заместительную терапию кальцием и витамином D.

Наружные лечебные мероприятия заключаются в защите от солнца и, в случае выраженного локального поражения кожи, в кратковременном наружном применении препаратов кортизона. Кроме того, все пациенты должны соблюдать общие меры, такие как постельный режим в острой стадии заболевания, физиотерапия и лечебная физкультура в промежуточных фазах для улучшения мышечной функции.

Кроме того, у пациентов старше 50 лет с тревожными симптомами (лихорадкой, ночной потливостью, выраженной потерей веса и т. д.) следует исключить опухолевое заболевание как триггер дерматомиозита. Инфекционные заболевания также должны быть исключены и при необходимости пролечены.

Внимание!

Информация на сайте не является руководством по самолечению. Все материалы носят справочный характер и не заменяют визита к врачу. При появлении любых симптомов необходимо обращаться к специалисту.

Литература:

1. Berlit, P.: Klinische Neurologie, Springer Verlag, 4. Auflage, 2020

2. Buchta, M. et al.: Das zweite StEx: Basiswissen Klinische Medizin für Examen und Praxis, Springer Verlag, 2. Auflage, 2014

3. Bundesverband Deutscher Internisten e. V.: «Polymyositis und Dermatomyositis», unter www.internisten-im-netz.de.

4. Katholisches Klinikum Bochum, Rheumatologie Innere Medizin: «Dermatomyositis», unter www.klinikum-bochum.de.