Фото №1 - Главное — не забывать про ингаляции. Как в России лечат муковисцидоз
Фото
Istockphoto.com

Муковисцидоз (mucus — «слизь» и viscidus — «вязкий», латынь) — тяжелое наследственное заболевание. Оно развивается из-за мутации в гене, отвечающем за работу экзокринных желез: нарушается работа хлорных каналов и секреторные выделения (жидкости, вырабатываемые организмом, — пот, бронхиальный секрет, слюна, слезы, пищеварительные соки, желчь) становятся плотными и вязкими. В результате страдают носоглотка, легкие, бронхи, кишечник, поджелудочная железа, печень. Рано или поздно в легких развивается хроническое воспаление, возникает мучительный кашель и одышка. При тяжелых формах муковисцидоза для спасения жизни требуется пересадка легких.

Базисная терапия может защитить и от коронавируса

Пациенты с муковисцидозом с начала эпидемии — среди тех, кто дисциплинированно соблюдают меры безопасности: дистанцирование, дезинфекцию, ношение масок в общественных местах. Избегают большого скопления людей. Коронавирус их сильно испугал, потому что любая респираторная инфекция для них чревата обострением заболевания. А учитывая осложнения со  стороны бронхолегочной системы — тяжелые пневмонии, которые способен вызывать новый вирус, пациентов с муковисцидозом сразу причислили к группе высокого риска по тяжелому течению ковида.

Виктория Шерман

Виктория Шерман

Кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Медико-генетического научного центра им. академика Н.П. Бочкова

— Полтора года в условиях эпидемии показали, что если пациенты строго придерживаются базовой терапии, то риск тяжело заболеть у них такой же, как у населения в целом. Врачи предполагают, что базисная терапия, которую получают наши пациенты, оказывает противовоспалительный эффект. И сейчас идут исследования одного из ингаляционных препаратов, который наши пациенты используют постоянно: есть предположения, что именно он выполняет защитную функцию для легких при инфицировании коронавирусом, — говорит Виктория Шерман, кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Медико-генетического научного центра им. академика Н.П. Бочкова.

Современная базисная схема терапии муковисцидоза включает ингаляционную терапию, направленную на разжижение мокроты в легких:  при этом заболевании нарушена работа эпителия в них, из-за чего в дыхательных путях накапливается слизь, она становится вязкой, и в этой среде растет вероятность развития бактериальной флоры.

— Задача пациента — постоянно эту мокроту удалять. Чтобы она легче выводилась, назначается  кинезитерапия (использование лечебной физкультуры, дыхательных тренажеров). Но прежде чем начать механическое выведение мокроты, ее нужно разжижить. Для этого используется генно-инженерный препарат, который качественно изменил жизнь людей с муковисцидозом,  с действующим веществом — дорназа-альфа. Сегодня этот препарат производят две компании в мире, одна из которых — российская инновационная биофармацевтическая компания «Генериум», специализирующаяся на разработке и производстве препаратов для лечения редких и социально-значимых заболеваний, вторая — швейцарская компания «Ф.Хоффманн-Ля Рош». Кроме того, в базисную схему терапии могут входить и такие муколитики, как гипертонический раствор хлорида натрия, ингаляционный маннитол. Пациенты с хронической бактериальной инфекцией дыхательных путей (синегнойная палочка, хромобактерия, золотистый стафилококк…) нуждаются в ежедневных ингаляционных антибиотиках. Если пациенты выполняют рекомендации врача, то вне обострения они практически не кашляют, — поясняет Виктория Шерман.

Когда таблетки принимаются горстями

О пациентах с муковисцидозом говорят, что они горстями пьют таблетки. Потому что им нужно контролировать не только хронические проблемы с легкими, у 85% пациентов — смешанное проявление несостоятельности хлорного канала, из-за которого страдает не только дыхательная система, но и поджелудочная железа — ее функция нарушается и им требуется заместительная терапия ферментами. Без них плохо усваивается пища, особенно жиры. Кроме того, требуется постоянный прием витаминов, прежде всего, жирорастворимых — А, Д, Е, К.

Учитывая, что у 15% страдающих муковисцидозом развивается цирроз печени, в схемы лечения входили препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДЗК), действие которых направлено на разжижение вязкой желчи у наших пациентов. Как сообщает Виктория Шерман, последние многоцентровое исследование, которое проводилось в разных странах, показало, что цирроз печени развивается, независимо от того, принимают они УДЗК или нет. И сейчас пересматривается отношение к ее назначению. Да, есть пациенты, которым она показана, но до тех пор пока нет изменений в печени, использовать ее ежедневно в составе базисной терапии бессмысленно.

В мире появилась терапия нового поколения — таргетная: существует уже несколько препаратов, действие которых направлено на восстановление функций хлорного канала. Однако в России пока зарегистрирован только один из них. Но и таргетная терапия не отменяет базисного лечения — именно оно за последнее десятилетие превратило «детскую» болезнь во взрослую — еще недавно страдающие муковисцидозом с трудом доживали до совершеннолетия, а сегодня в России почти треть пациентов, включенных в регистр (в нем около 4 тысяч человек), — взрослые люди.

Ковид и муковисцидоз

— В начале эпидемии все специалисты в мире тревожились по поводу своих пациентов с муковисцидозом — было непонятно, как они перенесут ковид, учитывая, что легкие и без него повреждены. Таких больных  переводили на дистанционное консультирование, доставляли на дом препараты, чтобы они не выходили из дома. Когда начали накапливаться данные по заболеваемости, стало понятно, что они болеют не тяжелее других. Причем чаще легко. Течение ковида зависит, конечно, и от степени поражения легких, хотя многие наши пациенты и с тяжелой формой муковисцидоза тоже легко болели. Сложнее всего справляться с ковидом перенесшим трансплантацию, поскольку они принимают иммуносупрессивную терапию, — рассказывает Виктория Шерман. И объясняет, что нужно делать, если коронавирус все же настиг страдающего муковисцидозом:

— Если заразился, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом по муковисцидозу и ни в коем случае не отменять базовую терапию, а возможно, следует даже усилить ее. Параллельно при тяжелой и среднетяжелой форме болезни используется все те схемы лечения, которые используются по показаниям для всех пациентов (гормонотерапия, антитромботическая терапия, предупреждающая цитокиновый шторм). Главное — не допустить того состояния, при котором требуется ИВЛ. А для предотвращения заражения и тяжелой формы ковида взрослым мы рекомендуем прививаться, если болезнь под контролем. Есть только одно временное противопоказание от вакцинации — обострение основного заболевания.