Нефробластома (опухоль Вильмса)

Нефробластома – это онкологическое заболевание почки, встречающееся преимущественно у детей 2-5 лет. Это самый частый (от 10 до 25 %) тип рака почки у детей, он также известен как эмбриональная аденомиосаркома почки или опухоль Вильмса.

Основные пункты:

Признаки

На ранних стадиях нефробластома чаще всего никак не проявляется. А может проявляться недомоганием, слабостью, субфебрильной температурой. У детей с опухолью Вильмса часто бледная кожа, они раздражительны, часто плачут. Симптомы неспецифические, но по мере роста опухоли они становятся все более выраженными. А первый постоянный синдром заболевания – прощупывание опухоли.

Разросшаяся опухоль может сдавливать окружающие ткани и органы. Из-за этого в животе скапливается жидкость, развивается асцит, на животе проступают вены и он становится похож на голову медузы. На этой стадии появляются боли в животе, однако четко сказать, где именно болит, ребенок не может.

Симптомами опухоли Вильмса могут быть повышение артериального давления и гематурия.

Описание

Чаще всего опухоль возникает у детей 2-5 лет, хотя может развиваться и у новорожденных, и у детей более старшего возраста,  после 8 лет она встречается редко. В среднем у девочек она развивается позже, чем у мальчиков. При этом обычно опухоль возникает у детей, не имевших ранее проблем со здоровьем. И только в 15-25 % случаев нефробластома развивается параллельно с другими заболеваниями – крипторхизмом, аниридией (врожденное отсутствие радужной оболочки глаза), аномалиями развития мочеполовой системы, гемигипертрофией (аномалией, при которой одна сторона тела у ребенка развита сильнее, чем другая).

Точная причина возникновения нефробластомы неизвестна. Есть мнение, что опухоль появляется еще в эмбриональном периоде, это подтверждается тем фактом, что часто опухоль диагностируют в первые две недели жизни ребенка. Врачи считают, что опухоль Вильмса может развиться у ребенка, если во время беременности его мать подвергалась облучению. Кроме того, известно, что это заболевание чаще развивается у девочек. Если в семье есть один ребенок с нефробластомой, вероятность рождения следующего ребенка с этим заболеванием повышается.

Как правило, нефробластома развивается только на одной почке, но встречаются дети и с поражением обеих почек.

Выделяют четыре стадии нефробластомы:

  • стадия 1 - опухоль любого размера, не прорастающая фиброзной капсулы почки, опухоль находится в пределах почки, метастазов нет;
  • стадия 2а - опухоль любого размера, но прорастающая капсулу, однако метастазов по-прежнему нет;
  • стадия 2б - опухоль с метастазами, проникающими в лимфатические узлы ворот почки;
  • стадия За - опухоль прорастает в околопочечную клетчатку, брюшину, диафрагму, надпочечник, брыжейку тонкой или толстой кишки, но метастазов нет;
  • стадия 36 - опухоль местного распространения с метастазам в лимфатических узлах ворот почки;
  • стадия 4а - опухоль любого размера, прорастающая в окружающие органы, но без метастазов в отдаленных органах;
  • стадия 46 - опухоль местного распространения с любыми вариантами метастазирования.

Иногда выделяют пятую стадию, при которой поражены обе почки.

Диагностика

При подозрении на нефробластому нужно немедленно пройти обследование у онколога и генетика. А при подтверждении диагноза потребуется осмотр анестезиолога-реаниматолога и кардиолога. Нужно сдать кровь на общий и биохимический анализы, мочу на общий анализ, сделать компьютерную томографию почек и органов брюшной полости, рентгенографию легких, сцинтиграфию костей, изотопную рентгенографию и комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов.

Лечение

Для лечения нефробластомы предпочтительна комбинация хирургии, химиотерапии цитостатиками и облучения. В этом случае, если опухоль выявлена на ранних стадиях, прогноз благоприятный для 80 % страдающих опухолью Вильмса.

Причем существуют разные комбинации этих методов лечения. В некоторых случаях проводят предоперационную химиотерапию, которая помогает сократить размеры опухоли и уменьшить количество метастазов. При малой эффективности предоперационной химиотерапии проводят предоперационное облучение, однако этот метод чреват спаечными процессами в брюшной полости.

Хирургическая операция называется нефрэктомией. Она может быть полной, если удаляется вся почка, частичной, если удаляется только ее часть, и радикальной, при которой удаляется не только почка, но и окружающие ее ткани.

Послеоперационные мероприятия назначают в зависимости от исхода операции.

В процессе лечения нужно постоянно контролировать картину крови, так как терапия может стать причиной снижения лейкоцитов и тромбоцитов в крови.

Прогноз зависит от стадии опухоли и возраста ребенка. Если начать правильное лечение на первой стадии заболевания, выздоравливают, как правило, 90 детей из 100. Если лечение начато на второй стадии, успешно излечиваются 70-90 детей, на третьей – 30-40, а на четвертой – 10-15.

Профилактика

Профилактики нефробластомы не разработано.

© Доктор Питер

Читать дальше
Читать дальше

Самое читаемое

  • "СМ-Клиника"
    Отходила курс к мануальному терапевту (не полные полгода раз в две недели), теперь могу смело говорить, что у меня нет сколиоза! Степашин - владеет...
    4.2 Отзыв от 15 декабря 2017 11:46
    Читать дальше
  • Детская городская больница №5 им. Н.Ф. Филатова
    Может, нам повезло, но остались приятные впечатления от больницы. Поступили в реанимацию экстренно. Пока малыш находился в реанимации, к нам...
    5.0 Отзыв от 14 декабря 2017 22:47
    Читать дальше
  • Поликлиника №88
    Попала на прием к лору в 88й поликлинике в первый раз (Оз Р.М.). Что мне понравилось, что она максимально внимательно и заинтересованно меня...
    4.7 Отзыв от 13 декабря 2017 19:40
    Читать дальше
Читать все отзывы



Нашли ошибку?

captcha Обновить картинку
×