Американские биологи выяснили, что паралич и смерть нейронов во время заболевания, обусловлены накоплением белка SOD1, молекулы которого объединяются в «цепочки», разрушающие нервные клетки. Выводы были получены после наблюдений за мутациями в гене SOD1 на примере некоторых людей. Как показало исследование, «неисправность» белка действительно связана с развитием заболевания. Ранее связь между нарушением функционирования белка и гибелью нервных клеток можно было установить лишь косвенно.
Гибель нейронов следует после «склеивания» молекул SOD1 в «цепочки» из нескольких отдельных нитей (такие «цепочки» еще называют тримерами). Их форма и габариты в конечном счете приводят к гибели моторных нейронов, пишет. Последние являются нервными клетками, управляющими движениями частей тела человека. Были проведены повторные результаты, которые только подтвердили первоначальную гипотезу.
Сейчас ученые работают над созданием препарата, с помощью которого можно будет предотвратить образование тримеров или же разрушить их до момента, когда клетки станут гибнуть.
Боковой амиотрофический склероз — тяжелое неизлечимое и медленно прогрессирующее заболеванием центральной нервной системы, приводящим к параличу конечностей и атрофии мышц. Больной может умереть от инфекции дыхательных путей или же после отказа дыхательной мускулатуры. Сейчас врачи могут только замедлить развитие заболевания. Самый известный пациент с БАС - британский физик-теоретик Стивен Хокинг. Он считается одним из немногих людей, у которых состояние здоровья стабилизировалось и не ухудшается. Признаки заболевания стали проявляться уже в 60-х годах прошлого века.