Страдающие первичным иммунодефицитом остаются без жизненно необходимых лекарств

В Москве, у здания Министерства здравоохранения 22 апреля проходит одиночный пикет отчаявшейся мамы больного ребенка из Челябинска. Мама восьмилетнего Димы Можейко протестует против отказа областного Минздрава обеспечить ее сына и еще 15 больных первичным иммунодефицитом в регионе жизненно необходимым иммуноглобулином для заместительной терапии.

В России первичный иммунодефицит является не просто редким, а редкодиагностируемым заболеванием. По оценкам экспертов, 90% детей с первичным иммунодефицитом в России умирает недиагностированными.

Опоздание с постановкой диагноза в среднем по России составляет не менее 5 лет. Но и с постановкой диагноза в жизни больных мало что меняется. С появлением закона «Об охране здоровья граждан в Российской Федерации» у редких заболеваний появился официальный статус, а надежды у редких пациентов на полноценную жизнь и гарантированное лечение по-прежнему нет.

(Какими редкими генетическими заболеваниями страдают петербуржцы, узнайте здесь)

Лечение большинства больных с врожденными нарушениями иммунитета требует пожизненной заместительной и поддерживающей антибактериальной и противогрибковой терапии дорогостоящими препаратами, которые не входят в перечень препаратов ДЛО, оплачиваемых из федерального бюджета, получить их за счет регионального бюджета тоже не так-то просто.

И если дети могут рассчитывать на помощь благотворительных фондов, то взрослые вынуждены делать перерыв в лечении. Стоимость иммуноглобулина в несколько раз превышает величину прожиточного минимума в России и средний размер зарплат в регионах, не говоря уже о пенсии ребенка-инвалида. Перерыв в лечении смертельно опасен для страдающих ПИД.

По словам руководителя отделений иммунопатологии взрослых и интенсивной терапии клиники Института иммунологии России, Заслуженного врача РФ, профессора Татьяны Латышевой, генетические дефекты иммунной системы являются причиной повышенной восприимчивости к широкому кругу инфекций. Если первичный иммунодефицит не распознается при диагностировании, иммунная система попадает под угрозу. В конечном итоге для многих российских детей диагноз «первичный иммунодефицит» сегодня становится смертным приговором, сообщается на сайте благотворительной акции «Яркий день», организованной Благотворительным фондом помощи детям с нарушениями иммунитета «Подсолнух».

Справка

Первичные иммунодефициты (ПИД) — группа тяжелых генетически детерминированных заболеваний, вызванных нарушением одного или нескольких иммунных механизмов защиты. На сегодняшний день идентифицировано более 250 различных форм ПИД. Среди них тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИН), синдром Вискотта – Олдрича, сидром ДиДжорджи, агаммаглобулинемия, общая вариабельная иммунная недостаточность, хроническая гранулематозная болезнь и др. Стало очевидно, что ПИД – не столь редкое заболевание, каким оно считалось до сих пор: один из 8-10 тысяч людей является носителем первичного иммунодефицита на генетическом уровне, но их реальная распространенность может достигать соотношения 1:250-1:500.

Всемирная неделя первичных иммунодефицитов (ПИД) направлена на повышение осведомленности и улучшения ранней диагностики заболеваний, связанных с врожденными патологиями иммунитета человека.

Благотворительный фонд помощи детям с нарушениями иммунитета «Подсолнух» подготовил 12 признаков, по которым можно заподозрить наличие у ребенка первичного иммунодефицита:

1. Частые гнойные отиты (не менее 3-4 раз в год)
2. Частые синуситы, протекающие в тяжелой форме
3. Тяжелое течение бронхо-легочной патологии с частыми рецидивами
4. Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов
5. Необходимость в длительной иногда внутривенной терапии антибиотиками для купирования инфекции (до 2 месяцев и дольше)
6. Перенесенные не менее 2 раз глубокие инфекции, такие как менингит, остеомиеллит, целлюлит, сепсис
7. Атипичное течение гематологических заболеваний
8. Атипичное течение аутоиммунных заболеваний
9. Рецидивирующие системные инфекции, вызванные атипичными микобактериями
10. Рецидивирующие оппортунистические инфекции
11. Повторные диареи
12. Наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперечисленных симптомов

© ДокторПитер