На превышающий норму объем головы младенца, чья семья живет в штате Мэриленд (США), обратил внимание педиатр во время планового осмотра. МРТ головного мозга показало наличие в его центре опухоли размером примерно с мячик для гольфа, причем в ее тканях хорошо просматривались образования, похожие на зубы нижней челюсти. После того, как опухоль была удалена нейрохирургами Медицинского центра университета штата Мэриленд и Детского центра Джонса Хопкинса, в ней были обнаружены многочисленные полностью сформированные зубы.
Патологическое исследование показало, что удаленная опухоль - адамантиноматозная краниофарингиома, очень редко встречающееся доброкачественное эпителиальное новообразование эмбрионального происхождения, развивающееся из эмбриональных клеток глоточного кармана Ратке (выпячивания эпителия задней стенки ротовой полости зародыша на границе с глоткой). В норме после завершения формирования аденогипофиза происходит распад этих клеток, но иногда этот процесс нарушается, в результате чего развивается краниофарингиома.
В подобных опухолях и раньше находили скопления кератина, но полностью сформированные зубы нашли впервые.
Что касается юного пациента, то спустя год после операции по удалению краниофарингиомы он хорошо развивается, но, из-за локализации опухоли в гипофизарной области, ему придется пожизненно находиться на гормонозаместительной терапии.
Источник: