Лепра

Лепра – это хроническое инфекционное заболевание, которое вызывают бациллы Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Оно поражает кожу, слизистые оболочки верхних дыхательных путей и глаз, а также нервную систему. Эта болезнь также известна как проказа, болезнь Хансена, скорбная болезнь, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря, lepra arabum, lepra orientalis, satyriasis. Это одно из древнейших заболеваний, оно известно примерно с XV-Xвеков до нашей эры.

Основные пункты:

Признаки

У лепры огромный инкубационный период – от 4 до 6 лет. Однако иногда болезнь может проявиться спустя 2-3 месяца после заражения, а иногда от момента заражения до появления первых симптомов проходит до 50 лет.

Для продромального периода (стадии болезни, которая предшествует ее основным проявлениям) характерны слабость, боли в суставах, расстройства желудочно-кишечного тракта, нарушения потоотделения, отеки кистей и стоп. Иногда бывает лихорадка. В это время на слизистой оболочке перегородки носа можно обнаружить возбудителя заболевания. Через некоторое время появляются основные симптомы заболевания.

Выделяют три типа течения заболевания:

  • лепроматозный;
  • туберкулоидный;
  • недифференцированный (пограничный).

В течение каждого из них выделяют четыре стадии:

  • прогрессирующую;
  • стационарную;
  • регрессивную;
  • остаточных явлений.

При лепроматозном типе лепры заболевание начинается с того, что на коже появляются лепромы – бугорки и узлы коричневатого или красно-лилового цвета размером от спичечной головки до горошины. Они могут быть шаровидной или уплощенной формы. Поверхность этих бугорков гладкая, блестящая, как будто покрытая жиром. Они могут сливаться в инфильтраты довольно больших размеров.

Также на коже появляются малозаметные пятна фиолетового или вишневого оттенка с нерезко очерченными краями. В начале заболевания чувствительность кожи в области этих пятен не нарушена. Со временем края пятен уплотняются.

Чаще всего лепромы и пятна располагаются на разгибательной поверхности рук и ног, в области лба, надбровных дуг, щек, носа. При этом нарушается мимика лица. Лицо обезображивается и принимает свирепое выражение, это явление получило название «морда льва» - fades leonina.

Через некоторое время на лепромах появляются язвы. У этих язв плотные, часто приподнятые и валикообразные края, сукровичное отделяемое, в котором можно обнаружить большое количество Mycobacterium leprae. Постепенно язвы рубцуются. Изъязвляться могут также мышцы и кости. При этом мелкие кости и суставы разрушаются, деформируются и через некоторое время отпадают. Чаще всего этот процесс затрагивает слизистую оболочку носа в области хрящевой перегородки. В результате меняется форма носа – его кончик приподнимается. При этом развивается хронический лепрозный ринит, основные симптомы его – слизистое отделяемое из носа и образование корок на слизистой оболочке.

Лепромы и пятна могут образоваться и во рту – на языке, на мягком и твердом нёбе. Дальше заболевание может распространиться на гортань и голосовые связки, при этом изменяется голос – появляется охриплость.

Часто при лепроматозном типе лепры развиваются и поражения глаз – конъюнктивит, эписклерит, ирит, кератит. Из-за помутнения и изъязвления роговицы зрение ухудшается. В некоторых случаях возможна даже его потеря.

Лимфатические узлы при этом заболевании увеличены, однако безболезненны.

При этом типе лепры поражается и нервная система. Причем поражения могут быть разнообразными. Это могут быть психозы, неврозы, невриты и полиневриты. В результате поражения нервной системы нарушается чувствительность кожи, возможны двигательные расстройства.

Это самый злокачественный и самый заразный тип заболевания.

Туберкулоидный тип лепры протекает менее злокачественно. При этом поражаются только кожные покровы и периферическая нервная система. В этом случае на коже появляются яркие, резко очерченные пятна. Они либо витилигообразные, либо красноватые. Также на коже появляются и узелки – лепромы. Они красно-бурого или красно-фиолетового цвета,  часто образуют круги, в центре которых понижены болевая, температурная, а иногда и тактильная чувствительность и потоотделение. Нарушение чувствительности наблюдается и в пятнах, это их характерное отличие от витилиго. На пораженных участках кожи также выпадают волосы.

При неидентифицированном типе лепры на коже также появляются пятна, в области которых нарушена чувствительность. Границы их нерезкие. Возбудителя заболевания при этой форме лепры выявить сложно. Раньше эту форму называли пятнисто-анестетической. Страдающие этой формой лепры малозаразны и, как правило, чувствуют себя неплохо.

Однако и у них поражается нервная система и в результате развиваются полиневриты. Они проявляются трофическими язвами, «конской стопой» (деформация стопы, при которой она постоянно согнута в области подошвы), когтеобразной кистью.

В некоторых случаях неидентифицированный тип лепры может перейти в лепроматозный или туберкулоидный. Какой именно тип лепры будет развиваться у конкретного человека, зависит от его генетических особенностей.

Описание

Первое письменное упоминание о лепре датируется 600 годом до нашей эры. Однако ее возбудителя смогли определить только в 1873 году. Сделал это норвежский врач Герхард Хансен. Именно он выделил Mycobacterium Leprae hominis. Эта бацилла представляет собой палочку со слегка заостренными концами, по своим признакам она похожа на микобактерию туберкулеза. Бактерии неподвижны, располагаются обычно группами. Каждая бактерия окружена плотной липидной капсулой, она не продуцирует эндотоксинов и почти не вызывает воспалительной реакции. Передается инфекция воздушно-капельным и контактным путями, то есть, через капли слюны или отделяемого из носа, или при тесном постоянном контакте со страдающим проказой.

В древности лепра свирепствовала в основном на востоке. Считается, что в Европу лепру принесли из Передней Азии крестоносцы. Именно тогда, в начале XIII века, началась эпидемия в Европе. В результате на территориях монастырей организовали лепрозории, в которых содержали заболевших лепрой. Страдающие этим заболеванием были обязаны там жить с момента обнаружения болезни и до конца жизни. В XIII веке по всей Европе насчитывалось около 19 тыс лепрозориев. При этом для семьи пациенты лепрозория считались умершими, им даже устраивали погребальную церемонию – клали в гроб, служили заупокойную службу, опускали гроб в могилу. Потом гроб доставали, и страдающего отправляли в лепрозорий. Эти учреждения также способствовали профилактике и других болезней. А до образования лепрозориев страдающие лепрой ходили в закрытых одеждах и с колокольчиками, чтобы предупредить остальных, что к ним опасно приближаться.

Проказа до сих распространена в странах Африки и Азии. В основном высока вероятность заразиться ей в некоторых районах Бразилии, Индонезии, Филиппин, Республике Конго, Индии, Мадагаскара, Непала и Танзании. В России эндемические очаги лепры есть в Нижнем Поволжье, Дальнем Востоке, Прибалтике, Северном Кавказе, Каракалпакии. Сейчас в России около 700 прокаженных. Также есть вероятность заразиться лепрой и в Казахстане. По данным ВОЗ, на начало 2012 года в мире зарегистрировано около 182 тыс страдающих болезнью Хансена. В 1985 году в 122 странах мира проказа была признана серьезной проблемой общественного здравоохранения. На сегодняшний день в 119 из них она ликвидирована.

В основном это заболевание характерно для социально неблагополучных слоев населения.  Факторами риска инфицирования и развития проказы могут стать:

  • недостаточное питание;
  • алкоголизм;
  • простуда;
  • тяжелые физические нагрузки.

Эти же факторы могут способствовать трансформации лепры неидентифицированного типа в лепру туберкулоидного или лепроматозного типа.

Переносчиками заболевания могут быть и животные – броненосцы (млекопитающие, обитающие в Южной и Центральной Америке и имеющие панцирь из подвижно связанных роговых щитков), и, возможно, низшие приматы. Однако люди заражаются от них чрезвычайно редко.

Дети заражаются проказой гораздо легче, чем взрослые. Однако дети до года болеют ей очень редко. Чаще всего заражаются дети до 10 лет.

При попадании возбудителей лепры в организм заболевание развивается только у 10-20 %. Однако у половины из них симптомы неясные. А вот у другой половины заболевших формируется развернутая картина заболевания. Остальные же болезнью Хансена не заболевают.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза потребуется осмотр дерматовенеролога. Врач должен тщательно опросить пациента, выяснить, не был ли тот в эндемичных зонах, не контактировал ли со страдающими лепрой.  Также нужно сдать анализы:

Также необходимы следующие исследования:

Заболевание дифференцируют с туберкулезом кожи, третичным сифилисом, лейшманиозом, витилиго, плоским лишаем.

Кроме того, делают лепроминовую пробу. Лепромин – это суспензия убитых микобактерий лепры, полученная из пораженных тканей человека или броненосца. Если ввести его подкожно, то через 48 часов проявится туберкулиноподобная реакция – покраснение или папула (реакция Фернандеса), а через 3-4 недели – бугорок или узел, который через некоторое время некротизирует и рубцуется (реакция Мицуды).

Лечение

До 1940-х годов лепру пытались лечить разными способами. Но ни один из них не был эффективным. Затем появился препарат «Дапсон», который останавливал развитие болезни, однако не излечивал от нее. Кроме того, в 1960-х годах бациллы приобрели устойчивость к этому препарату. Примерно в это время были открыты рифампицин и клофазимин, которые хорошо действуют на микобактерии лепры. В 1981 году была разработана комбинированная терапия, в которой использовались все три средства. Эта комбинация препаратов убивает бациллы и приводит к выздоровлению пациентов.

При ранней диагностике и своевременном и правильном лечении сейчас возможно вылечить проказу без последствий. Однако если болезнь диагностирована слишком поздно, возможны потеря зрения, контрактуры пальцев рук, нарушения чувствительности кожи.

Сегодня в России осталось всего 4 лепрозория:

  • Научно-исследовательский институт по изучению лепры Федерального агентства по здравоохранению (Астрахань);
  • Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии Федерального агентства по здравоохранению (Московская область, Сергиево-Посадский район, Березняковское сельское поселение, поселок Зеленая Дубрава);
  • ФГУЗ Терский лепрозорий (Ставропольский край, Георгиевский район, поселок Терский);
  • ГУЗ Лепрозорий департамента здравоохранения Краснодарского края (Краснодарский край, Абинский район, поселок Синегорск).

Поздно начатое лечение приводит к инвалидизации пациента.

Профилактика

Основное значение в профилактике лепры имеет индивидуальная гигиена. Нужно стараться избегать контактов с заболевшими. Если вы оказались в районе эндемического очага, не старайтесь без нужды сближаться с местным населением.

Если один член семьи заболел лепрой, остальные  ставятся на диспансерный учет и обследуются не реже одного раза в год. Кроме того, члены семи страдающего проказой обязательно должны пройти курс превентивного лечения. Он может занять от 6 месяцев до трех лет.

Работающим со страдающими проказой нужно соблюдать осторожность, все анализы брать только в перчатках, обязательно пользоваться защитной марлевой повязкой.

Очень важно выявлять это заболевание на ранних стадиях, обследовать людей в эпидемически неблагополучных районах, а также превентивно лечить тесно контактировавших с заболевшими.

© Доктор Питер

Читать дальше
Читать дальше

Самое читаемое

Читать все отзывы



Нашли ошибку?

×