Ихтиоз

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, при котором нарушается процесс ороговения кожи. Существует несколько форм ихтиоза. Среди них есть формы, проявляющиеся незначительно, а есть и несовместимые с жизнью.

Основные пункты:

Признаки

Самая распространенная форма – это простой или вульгарный ихтиоз. В большинстве случаев он проявляется уже на первом году жизни ребенка, но может начаться и через три года после рождения.  У таких детей кожа сухая, шелушащаяся, особенно на ногах. При этом кожа на лице и в зоне, где тело ребенка соприкасается с подгузниками, нормальная. На ладонях и подошвах у этих детей кожа складчатая.

По мере взросления состояние кожи у многих становится лучше, однако складчатость на ладонях и стопах остается на всю жизнь.

Существует несколько видов простого ихтиоза:

  • ксеродермия, которая проявляется сухостью и небольшой шероховатостью кожи на сгибах рук, год, пальцев;
  • простой ихтиоз, при котором поражена вся поверхность кожи;
  • блестящий ихтиоз, при котором поражаются в основном руки и ноги, а прозрачные чешуйки расположены в виде мозаики;
  • белый ихтиоз, при котором чешуйки мелкие, белые, и кожа будто бы обсыпана мукой;
  • буллезный ихтиоз, при котором на коже образуются пузыри;
  • лихеноидный ихтиоз, при котором участки поражения мелкие, рассеяны по всему телу и напоминают лишай;
  • роговой ихтиоз, при котором на коже образуются плотные роговые чешуйки, возвышающиеся над кожей;
  • змеевидный ихтиоз, при котором на коже страдающего ихтиозом образуются роговые щитки – плотные роговые образования, отделенные друг от друга бороздами.

Х-сцепленным ихтиозом страдают только мальчики. Он проявляется в возрасте нескольких месяцев. На коже ребенка образуются крупные бурые чешуйки, плотно прилегающие к коже. По внешнему виду они напоминают присохшую грязь. Стопы и ладони у таких детей нормальные. Состояние страдающих Х-сцепленным ихтиозом с возрастом ухудшается. А в холодное время года случаются обострения заболевания.

При иглистом ихтиозе на коже образуются бородавчатые наслоения в виде заостренных шипов.

Ихтиоз плода, который называют также плодом Арлекина – это заболевание, которое развивается у ребенка еще в утробе матери, примерно на 4-5-м месяце беременности. К моменту рождения кожа такого ребенка сухая, она покрыта панцирем из роговых серо-черных пластинок. Рот, нос, ушные раковины у него деформированы, веки вывернуты. Кожа на ладонях и стопах ороговевшая, руки и ноги имеют неправильное строение. Большинство детей, страдающих ихтиозом плода, рождаются мертвыми, остальные погибают в первые недели жизни.

Ихтиозиморфную эритродермию Брока врачи считают формой врожденного ихтиоза.

У страдающих ламеллярным ихтиозом все тело с рождения покрыто желтовато-коричневой пленкой. Эту форму также называют ламеллярной десквамацией новорожденных.

Линеарный огибающий ихтиоз – это заболевание, при котором на коже образуются эритемы, окруженные приподнятыми бледно-розовыми шелушащимися валиками.

Эпидермолитический ихтиоз также проявляется сразу после рождения. Кожа ребенка ярко-красная, местами эпидермис отслаивается, образуя пузыри и эрозии. На ладонях и подошвах у таких детей кожа беловатая, утолщенная. К 3-4 годам у таких детей на разгибательных поверхностях суставов ороговевшие участки кожи образуют концентрические гребешки. В тяжелых случаях эта форма ихтиоза приводит к летальному исходу.

Описание

Основная причина ихтиоза – это генная мутация. Эта мутация передается из поколения в поколение. Причем в некоторых случаях она связана с Х-хромосомой (женской). В этом случае женщины – всего лишь носительницы измененного гена, а вот мужчины с такой хромосомой страдают ихтиозом.

В результате мутации в организме синтезируется слишком много кератина (белка кожи, ногтей, волос), но кератина не полноценного, а с измененной структурой. Из-за этого нарушается процесс ороговения кожи. Кроме того, у страдающих ихтиозом нарушается обмен аминокислот и жиров, из-за этого в их крови накапливаются аминокислоты и холестерин. Обмен веществ у них замедлен, терморегуляция, кожное дыхание и потоотделение нарушены, поэтому они легко перегреваются. Зато, по словам страдающих ихтиозом, мелкие порезы и царапины заживают на них за считанные часы.

Часто у страдающих ихтиозом снижены функции щитовидной железы, надпочечников и половых гормонов и ослаблен иммунитет. Последнее часто становится причиной развития различных инфекционных болезней.

Существует несколько классификаций этого заболевания. Во-первых, с учетом генетического фактора их делят на:

  • наследственно-обусловленные ихтиозы;
  • наследственные синдромы, для которых характерен ихтиоз;
  • ихтиозиформные приобретенные состояния (недостаточность витамина А, злокачественные новообразования кожи).

По тяжести заболевания все ихтиозы делят на:

  • тяжелые, при которых ребенок рождается недоношенным и погибает в первые дни жизни;
  • среднетяжелые, совместимые с жизнью;
  • поздние, при которых заболевание начинает появляться на третьем месяце жизни ребенка или даже позже.

Диагностика

При подозрении на ихтиоз нужно обратиться к дерматовенерологу, сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи и соскоб кожи на гистологическое исследование. Диагноз ставится на основании характерных симптомов и результатов анализов.

Пренатальную диагностику проводят в том случае, если кто-то из членов семьи родителей страдает ихтиозом. В этом случае в период между 19-й и 21-й неделей делают биопсию кожи плода. Таким образом, можно диагностировать «плод Арлекина».

Дифференцируют это заболевание с псориазом и себореей.

Лечение

Ихтиоз неизлечим. Однако можно снизить тяжесть проявлений и уменьшить частоту обострений. Для этого назначают витамин А курсами по 2-3 месяца, витамины Е, РР, С и группы В. В некоторых случаях назначают кортикостероидные гормоны.

Страдающему ихтиозом обязательно нужно тщательно ухаживать за кожей. Нужно очень сильно увлажнять ее, так как она склонна к сухости. Причем увлажняющий крем обязательно должен содержать витамин А. Взрослым врачи рекомендуют использовать салициловую мазь и мазь с мочевиной для размягчения ороговевших участков кожи.

Страдающим ихтиозом показана бальнеотерапия – ванны с крахмалом, мочевиной, винилином, углекислые ванны. Они стимулируют обмен веществ в тканях и улучшают состояние кожи. Полезно и обертывание грязями.

 

Профилактика

Ихтиоз – заболевание, передающееся по наследству. Единственный способ профилактики – это медико-генетическое консультирование и пренатальная диагностика в случае, если есть риск рождения ребенка, страдающего ихтиозом.

© Доктор Питер

Читать дальше
Читать дальше

Самое читаемое

  • Клиника Меди-Эстетик
    Делала в этой клинике себе нос после несчастного случая. Мне восстановили форму и поправили перегородку. Сама клиника понравились, доктор тоже. Не...
    4.8 Отзыв от 18 октября 2017 09:01
    Читать дальше
  • Медицинские клиники "РАМИ"
    После родов появилось много растяжек, особенно на животе и ягодицах. Пробовала разные крема, эффект был совсем небольшой. Решилась на лазерную...
    4.8 Отзыв от 17 октября 2017 20:56
    Читать дальше
  • "Андромеда" на Ординарной
    Обращалась в стоматологию клиники Андромеда . Именно там вылечили свищ на десне, мне понравилась и клиника и доктор который мной занимался. А вся...
    5.0 Отзыв от 17 октября 2017 19:26
    Читать дальше
Читать все отзывы



Нашли ошибку?

×