Агранулоцитоз (нейтропения)

У любого здорового человека в крови присутствует определенное количество гранулоцитов - зернистых лейкоцитов (белых кровяных клеток), отвечающих за иммунитет человека и борющихся с инфекциями. Резкое снижение количества гранулоцитов (менее 1х109/л) называется агранулоцитозом или нейтропенией. Это заболевание нарушает процесс кровотворения, из-за чего организм становится более восприимчивым к грибковым и бактериальным инфекциям. Агранулоцитозы бывают врожденными и приобретенными.

Основные пункты:

Признаки

Признаки проявляются в виде симптомов инфекционных заболеваний, который обычно вызываются бактериями или грибами. Их общие признаки: слабость, лихорадка, потливость, учащенное сердцебиение и одышка. Специфические признаки зависят от места, в котором возникло воспаление и находится возбудитель инфекции, например,  поражения кожи, появление болезненных язв на слизистой оболочке рта, некротическая ангина, пневмония и т.п.

Описание

Причины приобретенных агранулоцитозов бывают самыми разными. Так, миелотоксический агранулоцитоз может возникнуть из-за ионизирующей радиации (облучение, лучевая терапия), лекарств, угнетающих кроветворение (цитостатиков).

Гаптеновый агранулоцитоз, характеризующийся появлением в организме антител к гранулоцитам, развивается после приема лекарств, оказавшихся гаптенами (при попадании в организм эти медикаменты, соединяясь с белком, становятся антигеном). К таким лекарствам относятся диакарб (диамокс), амидопирин, антипирин, ацетилсалициловая кислота, барбитураты, изониазид (тубазид), мепротан (мепробамат), фенацетин, бутадион , новокаинамид (прокаинамид), индометацин, левамизол, сульфаниламиды, метициллин, триметоприм (входит в состав бактрима), хингамин (хлорохин), клозапин (лепонекс) и другие. К веществам-гаптенам относятся и инсектициды. Сложность в том, что, возникнув один раз, гаптеновый агранулоцитоз будет возникать всегда, когда в организм попадет тот же самый гаптен.

Иммунный агранулоцитоз вызывается возникновением аутоантител (антител, способных взаимодействовать с антигенами собственного организма, к примеру, при красной волчанке) или антител к гранулоцитам после приема лекарственных средств, которые при попадании в организм получают свойства антигена.

Причинами нейтропении бывают аутоиммунные заболевания (аутоиммунный тиреоидит, красная волчанка), вирусные инфекции (желтая лихорадка, цитомегаловирус, вирусные гепатиты), тяжелые генерализованные инфекции (вирусные и бактериальные), резкая потеря веса. Иногда образование нейтрофилов нарушается вследствие пересадки костного мозга или его поражения.

Причиной врожденной нейтропении являются генетические нарушения.

Диагностика

Обычно диагноз устанавливают на основании истории болезни и клинической картины.

Так, появление признаков инфекции слизистой оболочки полости рта и глотки, некротических процессов в ротовой полости и глотке, высокой лихорадки, выраженных признаков интоксикации организма и затяжном характере течения инфекционного процесса с плохим эффектом от антибактериальной терапии можно говорить об агранулоцитозе.

Информация о приеме больным лекарств - потенциальных гаптенов тоже заставляет подозревать агранулоцитоз.

Для уточнения диагноза проводятся лабораторные исследования крови и костного мозга.

Лечение

Лечение длится до полного выхода из агранулоцитоза, а начинается оно, как правило, в стационарных условиях. Для пациента необходимо создать стерильные условия – поместить в асептические условия (специальные боксы), где предусмотрено кварцевание. Посещения строго ограничиваются, чтобы предотвратить развитие серьезных инфекционных осложнений, которые могут привести к смерти больного.

Прежде всего, требуется восстановить кроветворение, а для этого - устранить причины, вызвавшие нейтропению - прекратить прием миелотоксических препаратов, избавиться от влияния ионизирующей радиации, миелотоксических химических веществ, инфекции.

Чтобы избежать осложнений, назначаются миелонетоксичные антибиотики. Если количество лейкоцитов не превышает 1,5-109/л, то антибактериальная терапия не назначается. Обычно при лечении антибиотиками назначают и противогрибковые препараты. Внутривенно вводится иммуноглобулин и антистафилококковая плазма. Если снижение лейкоцитов резко выражено, то в некоторых случаях больному переливается лейкоцитарная масса или размороженные лейкоцитов несколько раз в неделю.

При лечении иммунной нейтропении применяют глюкокортикоиды, которые стимулируют гранулоцитопоэз (образование гранулоцитов) и противостоят образованию антилейкоцитарных антител. Кроме того, назначают стимуляторы лейкопоэза (образование лейкоцитов) и проводят дезинтоксикационную (очищающую организм) терапию.

Профилактика

Чтобы не допустить развитие агранулоцитоза, следует избегать контакта с фактором, способным вызвать заболевание. Во время приема цитостатиков необходим тщательный контроль показателей гемограммы (картины крови).

Большой проблемой является профилактика повторных гаптеновых агранулоцитозов. При гаптеновых агранулоцитозах - 80% смертельных исходов, и прогноз ухудшается при повторном применении вызвавшего нейтропению лекарства. Установить, какой препарат является гаптеном, нелегко, поэтому нужно навсегда исключать из употребления все препараты, которые применялись перед появлением агранулоцитоза.

© Доктор Питер

Читать дальше
Читать дальше

Самое читаемое

Читать все отзывы



Нашли ошибку?

×